表現(xiàn)為嗜酸性蜂窩織炎的前驅(qū)期大皰性類天皰瘡一例

陳晴燕　杜　陽　王麗莉　孫　田　曲莉穎　李　偉　趙　寧

表現(xiàn)為嗜酸性蜂窩織炎的前驅(qū)期大皰性類天皰瘡一例

陳晴燕杜陽王麗莉?qū)O田曲莉穎李偉趙寧

臨床資料 患者，女，64歲。因周身起紅斑、丘疹、癢2個月，加重1周就診?；颊?個月前無明顯誘因前臂起對稱性正常膚色丘疹，伴癢。皮疹逐漸增多，四肢相繼出現(xiàn)紫紅色水腫性紅斑、斑塊，部分成環(huán)狀隆起，劇癢，自行外用“膚得安軟膏”，不見好轉(zhuǎn)，于外院按照“血管炎”，給予雷公藤多甙20 mg/次，每日3次口服，共2周，皮疹部分消退，但仍有新發(fā)疹，再次以“多形紅斑”予“西替利嗪”口服，效果不佳，皮疹加重，我院門診以“多形紅斑”收入院。既往慢性鼻炎30年，偶有早搏10年，慢性結(jié)腸炎病史10年。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：軀干、四肢見多發(fā)紅色丘疹、水腫性紅斑，部分斑塊中央消退，邊緣為玫瑰紅色，呈環(huán)狀，浸潤，境界清楚（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞0.69×109/L，嗜酸粒細(xì)胞百分比12.5%，尿常規(guī)、肝腎功、離子、血糖正常。ANA：1∶100陽性，dS-DNA（-），ENA（-）。診斷：1.多形紅斑？2.血管炎？3.Sweet綜合征？治療經(jīng)過：患者入院后給予復(fù)方甘草酸單胺S 160 mg每日一次靜滴，雷公藤多甙10 mg/次，3次/d口服，治療6天，皮疹增多，癢劇烈，停雷公藤多甙改氨苯砜50 mg/次，2次/d口服。右大腿皮損組織病理檢查：鱗狀上皮組織，表面角化過度，棘細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞間水腫，真皮內(nèi)可見嗜酸性物質(zhì)沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”，并可見大量嗜酸粒細(xì)胞及白細(xì)胞碎屑（圖2、3）。診斷：嗜酸性蜂窩織炎。

圖1　下肢多發(fā)性紅色丘疹、水腫性紅斑

圖2　表面角化過度，棘細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞間水腫，真皮內(nèi)可見嗜酸性物質(zhì)沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”，并可見大量嗜酸性白細(xì)胞及白細(xì)胞碎屑（HE，×40）

圖3　真皮內(nèi)可見嗜酸性物質(zhì)沉積，在膠原纖維上形成“火焰樣圖像”（HE，×200）

入院后10天患者皮疹泛發(fā)至周身，頸、軀干、四肢見泛發(fā)綠豆至錢幣大水腫性紅斑，局部腫脹，浸潤，皮疹融合成片，左足趾間見一花生米大水皰。給予地塞米松5 mg/d，靜脈滴注，入院后15天雙上肢開始起花生粒大10余個厚壁水皰，皰液清，尼氏征（-）（圖4）。不斷有新發(fā)水皰，紅斑邊緣顏色鮮紅，面積擴大。血常規(guī)：嗜酸粒細(xì)胞3.22×109/L，百分比25.9%，較入院時明顯增高。將地塞米松加至10 mg/d，同時再次于水皰處取病理示：鱗狀上皮組織，表面輕度角化，棘層略厚，可見基底層下大皰，皰壁完整，皰腔及皰底部可見嗜中性粒細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞浸潤（圖5）。免疫病理：C3、IgG基底膜線狀沉積。1 mol/L NaCl分離皮膚的免疫熒光檢查，IgG抗體線狀沉積在分離皮膚的表皮側(cè)（圖6）。間接免疫熒光檢查（-）。診斷：大皰性類天皰瘡。入院后20天，為盡快控制病情，加用環(huán)孢A 125 mg/次，2次/d口服。入院后30天，癢明顯減輕，周身無水皰，皮疹變平，顏色減淡，色素沉著，糖皮質(zhì)激素減量至甲潑尼龍40 mg/d口服出院。

［1］余婷婷，閔仲生，譚誠，等.嗜酸性蜂窩織炎［J］.臨床皮膚科雜志，2011，40（9）：567-569.

［2］Bean SF，Michel B，F(xiàn)urey N，et al.Vesicular pemphigoid ［J］.Arch Dermatol，1976，112（10）：1402-1404.

［3］Lamb PM，Abell E，Tharp M，et al.Prodromal bullous pemphigoid［J］.Int J Dermatol，2006，45（3）：209-214.

（收稿：2013-11-19 修回：2013-12-29）

遼寧省沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科，遼寧沈陽，110003

圖4雙上肢厚壁水皰

圖5基底層下大皰，皰壁完整，皰腔及皰底部可見嗜中性粒細(xì)胞，嗜酸粒細(xì)胞浸潤（HE，×40）

圖6免疫病理：C3、IgG基底膜線狀沉積（×40）

討論 嗜酸性蜂窩織炎是一種少見的皮膚病，有人認(rèn)為本病可能為蟲咬、真菌感染、藥物過敏等因素觸發(fā)的過敏機制。本病的皮損常為多形性，常見為紅斑、斑塊，也可以見到風(fēng)團、結(jié)節(jié)及大皰，還可以見到離心性紅斑，環(huán)狀肉芽腫損害，同時伴癢痛。組織病理上可表現(xiàn)為嗜酸性物質(zhì)和核塵沉積在膠原纖維上形成火焰狀。實驗室檢查可表現(xiàn)為外周血及骨髓嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)升高或比例增加［1］。本例患者皮損可見紅斑、斑塊，還可見到環(huán)狀肉芽腫樣損害，病理檢查可見“火焰樣圖像”，血常規(guī)嗜酸細(xì)胞增高，故初期診為嗜酸性蜂窩織炎。由于未進(jìn)行免疫熒光檢查，造成了誤診。

前軀期大皰性類天皰瘡或早期大皰性類天皰瘡是一相對較新的概念，首先由Bean等［2］在1976年報道7例最初被認(rèn)為是非典型的皰疹樣皮炎的患者中提出。2006年Lamb等［3］提出診斷前軀期大皰性類天皰瘡的組織學(xué)依據(jù)：直接免疫熒光IgG和C3線狀沉積；嗜酸性海綿性皮炎沒有表皮下的分離或真皮嗜酸粒細(xì)胞浸潤，表皮無變化。臨床表現(xiàn)為蕁麻疹樣斑片或斑塊、濕疹樣、皰疹樣皮炎樣、紅斑性斑片或斑塊、多形紅斑樣皮疹。

通過該病例，我們可以得到以下啟示：（1）嗜酸粒細(xì)胞浸潤構(gòu)成的“火焰樣圖像”是嗜酸性蜂窩織炎的病理特征，但并非其特異性病理像變化，也可以是大皰性類天皰瘡的前期表現(xiàn)；（2）對多形性皮疹，常規(guī)按皮炎、濕疹等抗過敏治療無效且病情進(jìn)展迅速的，血中嗜酸細(xì)胞增高明顯者，應(yīng)考慮前軀期大皰性類天皰瘡的可能。組織病理和免疫熒光檢測是確診的主要依據(jù)；（3）前軀期大皰性類天皰瘡表現(xiàn)為濕疹、癢疹、多形紅斑者多見，表現(xiàn)為嗜酸性蜂窩織炎的罕見。