典型皮質旁骨肉瘤一例

陳冠宇， 王仁法

?

·病例報道·

典型皮質旁骨肉瘤一例

陳冠宇， 王仁法

骨肉瘤； 皮質旁骨肉瘤； 骨膜骨肉瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

病例資料患者，男，50歲，發(fā)現左大腿根部疼痛伴無力感9月余，休息后緩解。近1個月再發(fā)斷續(xù)疼痛，偶加重，并可捫及左大腿包塊，自感增大明顯。?？企w檢左大腿內側可捫及雞蛋大小的包塊，伴觸痛。CT定位片示左股骨干中段內側局部骨皮質毛糙，但連續(xù)，皮質旁小片云絮狀稍高密度影，周圍軟組織腫塊影；軸面圖像示病灶以寬基底附著于骨干表面，其內多發(fā)點狀高密度灶垂直于皮質。MRI示左股骨干中段周圍軟組織腫塊，大小約9.0 cm×5.0 cm，冠狀面T2WI示病灶呈混雜高信號，內部多發(fā)低信號呈放射狀分布，局部髓腔似見少許信號異常。增強掃描病灶呈周邊及分隔樣明顯強化，病灶內低信號垂直于皮質并向軟組織腫塊內延伸。雙下肢動脈MRA示腫塊血管豐富，主要由股深動脈段小分支包繞供血(圖1～6)。影像診斷：皮質旁骨肉瘤。鏡下見明顯異型性的瘤細胞，大小形態(tài)不一，核染色質豐富，核分裂像易見，有均質紅染膠原樣物質將瘤細胞分隔。病理診斷：中-高級別骨肉瘤(圖7)。

討論皮質旁骨肉瘤(又稱表面骨肉瘤)是一種少見的骨肉瘤[1-2]，好發(fā)年齡為11～30歲；常侵犯長骨，最常見于股骨，少見于頜面骨等[1-4]；臨床表現常為局部包塊伴或不伴觸痛及關節(jié)活動受限，中高級別者常有短期內明顯增大等惡性表現[1-5]。皮質旁骨肉瘤典型X線表現為寬基底附著于骨表面的腫塊，內部常有鈣化、骨化；CT能更清晰顯示腫塊，可為外科切除確定界線；MRI常表現為長T1、長T2信號的未骨化腫塊，內含低信號骨樣成分，伴或不伴T2WI髓內異常信號。病灶可局部復發(fā)和遠處轉移，轉移往往導致治療失敗和患者死亡[3]。皮質旁骨肉瘤有三個亞型，即骨旁型、骨膜型和高級別表面型，依其病理學特點分別對應組織學低、中、高級別[1-3]。

三個亞型中骨旁型最常見[3]，預后最好，多能長期存活[1]，其好發(fā)年齡稍大，女性多見，常侵犯干骺端[2,3]；X片上腫塊中心致密骨化，與骨皮質間常有透亮線影(線征)[1,3,4,6]。骨膜骨肉瘤發(fā)生于內層骨膜，主要為惡性軟骨樣成分間以小骨化區(qū)[2,6]；好發(fā)于男性，且多侵犯骨干[1,2]；特征性影像表現為骨膜反應垂直皮質并向腫塊內延伸，呈頭發(fā)端樣[1,2,4]，常伴放射狀鈣化及皮質扇形增厚，但無透亮線[2,6]；增強掃描常呈周邊及分隔樣明顯強化[2]，包繞骨干外周約50%，有學者提出這可與高級別表面型相鑒別，后者常包繞骨干全周長[2]，髓內異常高信號較多見，但它對預后的影響尚存爭議[1,2]。筆者認為其爭議主要是對髓內侵犯與骨髓反應性水腫的鑒別較困難，因為兩者對預后的影響明顯不同。Murphey等[2]認為只有當皮質信號增高，髓內高信號與病灶信號相連時才是髓內侵犯，否則只是骨髓反應性水腫，其病檢證實了作者的觀點，筆者認為這有助于髓內侵犯的鑒別，說明病灶侵襲性較強或病變進展至較晚期，對治療有指導意義。高級別表面骨肉瘤最少見，其惡性程度、生物學行為等均與傳統(tǒng)型骨肉瘤相近[1]，其好發(fā)年齡、性別、部位及影像學表現則與骨膜型相似[1,5]，腫瘤常較大，直徑4.5～22 cm，平均11 cm[5]。病檢常能明確組織學分級，結合上述特征性表現，仔細分析能與其他病變相鑒別，從而作出正確診斷。本例患者CT/MRI檢查可見上述骨膜型表現，故可進一步診斷為骨膜骨肉瘤。

[1]Yarmish G,Klein MJ,Landa J,et al.Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes[J].Radiographics,2010,30(6):1653-1672.

[2]Murphey MD,Jelinek JS,Temple HT,et al.Imaging of periosteal osteosarcoma:radiologic-pathologic comparison[J].Radiology,2004,233(1):129-138.

[3]D?nmez FY,Tüzün ü,Baaran C,et al.MRI findings in parosteal osteosarcoma:correlation with histopathology[J].Diagn Interv Radiol,2008,14(3):147-152.

[4]曹來賓,劉吉華.骨肉瘤的影像學診斷(二)[J].放射學實踐,2001,16(4):271-274.

[5]Staals EL,Bacchini P,Bertoni F.High-grade surface osteosarcoma:a review of 25 cases from the Rizzoli Institute[J].Cancer,2008,112(7):1592-1599.

[6]Huang TC,Monsour PA,Chahoud CD.Parosteal osteosarcoma:report of a case and review of the literature[J].Aust Dent J,2010,55(1):86-91.

430030武漢，華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院放射科

陳冠宇(1992-)，男，廣東茂名人，主要從事影像診斷工作。

R738.1; R445.2; R814.42

D

1000-0313(2016)05-0466-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.021

2015-06-17

2015-07-20)