兒童升結(jié)腸PEComa 一例

尹春紅， 朱銘， 劉凱， 董素貞

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·病例報(bào)道·

兒童升結(jié)腸PEComa 一例

尹春紅， 朱銘， 劉凱， 董素貞

兒童； 血管周上皮樣分化腫瘤； 超聲檢查； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

胃腸道腫瘤在兒童中比較少見，血管周上皮樣分化腫瘤(perivasucular epithelioid cell tumor，PEComa)是一種間葉性腫瘤，在兒童中非常罕見。文獻(xiàn)報(bào)道PEComa可發(fā)生于兒童的不同部位[1]， 以肝腎、子宮多見，本文對(duì) 1例10歲患兒升結(jié)腸腸腔PEComa的臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)及免疫組化特點(diǎn)進(jìn)行分析，旨在加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

病例資料患兒，女，10歲，間斷腹痛伴發(fā)熱1月余?；純荷袂?，呼吸平穩(wěn)。查體：面色稍紅，腹部平軟，無壓痛及反跳痛，無肌緊張，肝脾肋下未及，未觸及明顯腹部包塊，肝腎區(qū)無叩擊痛。腋溫36.7℃，脈搏100次/分，呼吸22次/分，血壓110/75 mmHg神志清，精神反應(yīng)可。專科檢查：無發(fā)熱，無血尿及尿路刺激癥狀。血常規(guī):紅細(xì)胞4.26×1012/L，白細(xì)胞9.0×109/L，中性粒細(xì)胞3.6×109/L，其他試驗(yàn)室檢查無異常?；純阂话闱闆r可，無發(fā)熱，無嘔吐，腹軟，不脹，無明顯腸型，右上中腹部似可捫及一包塊，無觸痛、壓痛，腸鳴音可。

影像學(xué)表現(xiàn)：腹部彩色超聲多普勒提示右中腹實(shí)質(zhì)性占位(圖1a、b)，源自腸管可能，淋巴瘤待查。腹部增強(qiáng)CT示右下腹盆腔內(nèi)異常軟組織腫塊，范圍約33 mm×27 mm×35 mm，平掃CT值約30 HU，增強(qiáng)后腫塊明顯強(qiáng)化，CT值約128 HU(圖1c、d)。影像學(xué)診斷：巨淋巴結(jié)增生癥(Castleman disease)。

手術(shù)所見：術(shù)中探查見腫瘤來源于升結(jié)腸腸腔內(nèi)近回盲部，腫塊和大網(wǎng)膜、側(cè)腹膜廣泛粘連，游離升結(jié)腸側(cè)腹膜、回盲部和升結(jié)腸，處理系膜血管，切除腫塊、回盲部和闌尾，行升結(jié)腸和回腸端端吻合，吻合口通暢，關(guān)閉腸系膜裂隙。術(shù)后病理診斷為PEComa。術(shù)后3天無異常情況，患兒出院。

討論P(yáng)EComa可發(fā)生于任何部位，以子宮、肝臟和腎臟多見，另外還可見于胰腺、膽總管、胃腸道、盆腔側(cè)壁、鐮狀韌帶、頭顱、前列腺、大腿、心臟等[1]。文獻(xiàn)報(bào)道兒童PEComa基本限于個(gè)案報(bào)道，兒童PEComa可發(fā)生于升結(jié)腸、直腸等[1,2]。文獻(xiàn)報(bào)道兒童PEComa大多為良性，好發(fā)于女性，發(fā)病年齡較廣，男女比例約為7:1[3]。然而，也有文獻(xiàn)報(bào)道該病為惡性，但是非常少見。

PEComa可以是經(jīng)典型血管平滑肌脂肪瘤的構(gòu)成部分，也可以是腫瘤的單一成分，后者亦稱單形性上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。PEComas家族腫瘤包括腎血管平滑肌脂肪瘤、肺透明細(xì)胞“糖”瘤、淋巴管平滑肌瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤、透明細(xì)胞肌黑色素細(xì)胞性腫瘤[4，5]。PEComas主要由彌漫的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞胞質(zhì)豐富，淡紅染色或呈透明狀，細(xì)胞可表現(xiàn)出不同程度的多形性。PEComas具有特定的免疫組化標(biāo)記，即HMB-45、Melan-A 和SMA陽性，PEComa腫瘤細(xì)胞有雙向分化，既可以向平滑肌細(xì)胞分化，又可以向黑色素細(xì)胞分化[3]。

不同部位的PEComa的臨床癥狀有所不同，大多數(shù)患者無臨床癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，而腹部PEComa一般表現(xiàn)為惡心、間斷性腹痛、食欲不振或無任何癥狀，本例患者表現(xiàn)為間斷腹痛伴發(fā)熱1月余。該病例起源于腸管，超聲表現(xiàn)為邊界清楚的高回聲團(tuán)塊，或有低回聲暈，彩超顯示外圍有豐富的放射狀血管。CT表現(xiàn)為腫塊界限清楚，無包膜，質(zhì)地較韌，偶爾可向周圍組織浸潤(rùn)，可有囊變、壞死[6]，CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，且呈持續(xù)性強(qiáng)化，有報(bào)道稱似有網(wǎng)格狀的血管包埋在腫瘤實(shí)質(zhì)中[5]。MRI表現(xiàn)與CT表現(xiàn)類似，影像表現(xiàn)無特異性。

PEComa的確診需依賴病理檢查，但需與下述疾病相鑒別：①血管平滑肌脂肪瘤(錯(cuò)構(gòu)瘤)。多為孤立病灶，常見于40～60歲女性，20%患者合并結(jié)節(jié)性硬化，常為多發(fā)。乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤瘤內(nèi)成分主要是血管、平滑肌，含或不含微量不成熟脂肪，平掃CT很難發(fā)現(xiàn)負(fù)值成分，延遲強(qiáng)化表現(xiàn)與PEComa的鑒別有一定困難；②Castleman病。在兒童患者中好發(fā)于頸部、腹部，盆腔相對(duì)少見，兒童多數(shù)為單中心型的良性病變，大體表現(xiàn)為淋巴結(jié)增大，其內(nèi)部框架結(jié)構(gòu)保留[7]；超聲表現(xiàn)為邊界清、均質(zhì)、低回聲包塊，彩超顯示血流豐富；CT平掃與肌肉密度相似，增強(qiáng)后逐漸均勻強(qiáng)化， 延遲掃描強(qiáng)化更明顯；影像學(xué)特征與PEComa表現(xiàn)極為相似，但是超聲顯示淋巴門結(jié)構(gòu)存在還是考慮Castleman病，而PEComa沒有淋巴結(jié)的大體框架，且一般與腸壁分界不清。

兒童PEComa是一種很少見的間葉性腫瘤， 可分為良性和惡性，目前報(bào)道以良性病例居多，但良性者不排除有潛在惡變的可能。 依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查較難確診，手術(shù)切除是其確切的根治性治療方法。惡性PEComa 預(yù)后往往不佳，手術(shù)后需要密切隨訪。

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266034青島，青島市婦女兒童醫(yī)院影像科(尹春紅、劉凱)；200127上海，上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科(朱銘、董素貞)

尹春紅(1985-)，女，山東鄒平人，碩士研究生，住院醫(yī)師，主要從事小兒疾病的CT及MRI診斷工作。

R735.3; R814.42; R445.1

D

1000-0313(2016)05-0465-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.020

2015-06-15

2015-07-27)