汗孔癌一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉俊　康皓　聶銘博　張滋洋　鮑遠(yuǎn)　施佳

·短篇論著·

汗孔癌一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉俊康皓聶銘博張滋洋鮑遠(yuǎn)施佳

汗孔癌是與汗腺導(dǎo)管有關(guān)的臨床罕見(jiàn)的惡性腫瘤，發(fā)病率低，其發(fā)生率僅占皮膚腫瘤的0.01%［1］。好發(fā)于老年人，尤其是年齡60～80歲者［2］；好發(fā)于手、足、臉、眼皮等部位［3?5］。汗孔癌發(fā)病灶生長(zhǎng)的部位較廣，外觀沒(méi)有明顯特異性，部分呈現(xiàn)粉紅色、濕潤(rùn)、光亮表面［6］。汗孔癌惡性程度較高，早期可能通過(guò)淋巴管轉(zhuǎn)移，即使手術(shù)切除，依然有可能局部復(fù)發(fā)［6］。且一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。

目前國(guó)際上主要采用局部放療和外科手術(shù)治療汗孔癌。沒(méi)有明確的放療或化療方案，且缺少足夠多的病例追蹤報(bào)道放化療效果。

我們針對(duì)2015年7月我院收治的1例汗孔癌患者治療情況進(jìn)行分析和文獻(xiàn)研究，旨在探討汗孔癌的治療方案的制定，為汗孔癌的臨床研究提供個(gè)案依據(jù)。

臨床資料

患者，男，69歲，因“發(fā)現(xiàn)右小指潰瘍1年余，突然感覺(jué)脹痛2 h”于2015年7月入我院?；颊?年前右手小指指甲下長(zhǎng)出膠質(zhì)樣不明物質(zhì)，后慢慢潰爛掉落，于2014年10月在外院行“右小指拔甲清創(chuàng)術(shù)”，取右小指甲床切除物送我院行病檢顯示鱗狀細(xì)胞癌（圖1 a）。約8.5個(gè)月后同部位再次長(zhǎng)出膠質(zhì)樣不明物質(zhì)，在我院門(mén)診行局部切除術(shù)，術(shù)后病理檢查結(jié)果提示汗孔癌（圖1 b、c）。我院門(mén)診以“右小指汗孔癌”收入院，擬行擴(kuò)大切除。入院體檢未見(jiàn)陽(yáng)性體征。術(shù)前PET?CT提示右手小指遠(yuǎn)端軟組織高代謝影，余未見(jiàn)異常。

入院5 d后完善相關(guān)檢查于行右手小指末節(jié)指骨離斷術(shù)。沿右小指中節(jié)與末節(jié)指間關(guān)節(jié)處做魚(yú)唇狀切口，依次切開(kāi)皮膚、皮下及肌腱、關(guān)節(jié)囊，銳性離斷神經(jīng)，結(jié)扎動(dòng)脈，將皮瓣無(wú)張力縫合。

術(shù)后病理檢查提示切緣未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞（圖1 d）。

圖1　a：2014年10月，右手小指指甲下腫物灰白色碎組織0.5 cm×0.5 cm×0.4 cm，鏡下見(jiàn)零碎鱗狀上皮，部分區(qū)域鱗狀上皮增生并全層細(xì)胞異型，可見(jiàn)病理性核分裂象；送檢組織中含少許纖維間質(zhì)，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則散在或小團(tuán)、索狀排列的異型細(xì)胞，核分裂象可見(jiàn)，考慮鱗狀細(xì)胞癌；b、c：我院門(mén)診術(shù)后病理診斷，送灰白色褐色結(jié)節(jié)0.9 cm×0.4 cm×0.4 cm，考慮汗孔癌（b：HE，×40；c：HE，×100）；d：入院術(shù)后病理診斷，右手指末節(jié)送檢提示鏡下可見(jiàn)局部區(qū)域表皮內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)灶，真皮內(nèi)可見(jiàn)慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，余未見(jiàn)特殊，提示切緣陰性

討論

汗孔癌目前主要采用局部放療和外科手術(shù)。Fujimura等［7］報(bào)道了1例85歲女性患者右側(cè)臉頰上長(zhǎng)出一腫物，確診為汗腺癌，行腫物邊緣2 cm外科切除。術(shù)后6個(gè)月PET?CT提示右側(cè)頸部淋巴結(jié)被汗腺癌侵犯，因腫大淋巴結(jié)毗鄰頸外動(dòng)脈所以未行手術(shù)治療，遂行頸部淋巴結(jié)放療。放療1個(gè)月后，行PET?CT提示腫瘤病灶被殺滅，放療后1年腫瘤沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

Mohs顯微外科手術(shù)是目前皮膚腫瘤常見(jiàn)并且較權(quán)威外科方法，它適用于腫塊面積較大、侵犯較深、生長(zhǎng)較快、生長(zhǎng)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)或者手術(shù)切除后復(fù)發(fā)患者［8］。Mohs顯微外科手術(shù)要求用氯化鋅糊劑使腫瘤組織和正常組織發(fā)生壞死，壞死組織的細(xì)胞形態(tài)在顯微鏡下保存下來(lái)。將壞死的組織逐層切割做成薄切片，在顯微鏡下尋找腫瘤細(xì)胞，直到全部切干凈。Mohs顯微外科手術(shù)能夠精確計(jì)算腫瘤侵犯深度，確保腫瘤細(xì)胞切除的同時(shí)減少對(duì)正常組織過(guò)多地?fù)p傷，還保留了外觀。但目前臨床上很少開(kāi)展Mohs顯微外科手術(shù)，手術(shù)要求術(shù)者有較豐富的知識(shí)和技能，并掌握皮膚組織學(xué)及各種成形修復(fù)技術(shù)，實(shí)際操作難度較大。目前外科手術(shù)切除范圍是腫物邊緣2 cm，切緣作常規(guī)病理檢查，如果切緣發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞則必須擴(kuò)大切除范圍，直到切緣陰性。大概20%汗腺癌會(huì)術(shù)后復(fù)發(fā)，并且約20%汗孔癌可能轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)［9］。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者死亡率達(dá)67%［10］。Vleugels等［11］曾經(jīng)報(bào)道過(guò)1例Mohs顯微手術(shù)術(shù)后腫瘤轉(zhuǎn)移的患者。除了以上治療方法，Testori等［12］介紹過(guò)電化學(xué)方法治療汗孔癌。本文中報(bào)道的患者考慮可能因?yàn)榈?次切除范圍較?。?.5 cm×0.5 cm×0.4 cm），沒(méi)有完全切除，造成汗孔癌的漏診，第2次切除時(shí)是在確診鱗狀細(xì)胞癌之后，因此切除范圍較大約為0.9 cm×0.4 cm×0.4 cm。

Mahomed等［13］也曾報(bào)道過(guò)的21例汗孔癌中有5例合并鱗癌。這5例中有1例和本病例類(lèi)似，生長(zhǎng)在示指中節(jié)指骨上，手術(shù)方式為截指術(shù)。至于同一部位不能簡(jiǎn)單判斷鱗狀細(xì)胞癌與汗孔癌發(fā)生的前后誘發(fā)關(guān)系。目前報(bào)道病例總數(shù)不多，汗孔癌的發(fā)病機(jī)制不明，無(wú)法確認(rèn)鱗狀細(xì)胞癌和汗孔癌有無(wú)共同的發(fā)病機(jī)制。

汗孔癌容易轉(zhuǎn)移，一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。Mahomed等［13］報(bào)道的21例汗孔癌病例中，1例皮膚轉(zhuǎn)移和1例臟器轉(zhuǎn)移患者均死于該病；3例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者中1例死于該病。目前沒(méi)有明確的放療或化療方案，也沒(méi)有足夠多病例追蹤報(bào)道放化療效果。早期發(fā)現(xiàn)、早期外科擴(kuò)大切除實(shí)屬必要。

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10.3969/j.issn.1674?8573.2016.02.015

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康皓，E?mail：kanghao100@vip.sina.com

（2015?08?05）