副神經(jīng)節(jié)瘤11例診治研究并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李鋼　錢葉勇　石炳毅　柏宏偉　羅用文　解俊杰　李超　李昆　賀騰輝　何建苗　趙亞群

1中國人民解放軍第309醫(yī)院全軍器官移植研究所泌尿二科 100091 北京2中國人民解放軍第309醫(yī)院全軍結(jié)核病研究所3中國人民解放軍第309醫(yī)院普通外科4中國人民解放軍第309醫(yī)院神經(jīng)外科

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論著

副神經(jīng)節(jié)瘤11例診治研究并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李鋼1錢葉勇1石炳毅1柏宏偉1羅用文1解俊杰1李超1李昆2賀騰輝1何建苗3趙亞群4

1中國人民解放軍第309醫(yī)院全軍器官移植研究所泌尿二科 100091 北京2中國人民解放軍第309醫(yī)院全軍結(jié)核病研究所3中國人民解放軍第309醫(yī)院普通外科4中國人民解放軍第309醫(yī)院神經(jīng)外科

[摘要]目的：總結(jié)副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床特點、診斷及治療方法，提高副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床認(rèn)識和診治水平。方法：回顧性分析中國人民解放軍第309醫(yī)院2010～2014年間經(jīng)病理證實的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤病例11例臨床資料，分析其術(shù)前檢查、診斷、術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)中意外發(fā)生情況，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)總結(jié)其診治要點。結(jié)果：11例副神經(jīng)節(jié)瘤患者中除2例明確肺部轉(zhuǎn)移患者行保守治療外，其余9例患者均接受手術(shù)治療。 其中2例術(shù)前考慮副神經(jīng)節(jié)瘤，圍手術(shù)期按照診療規(guī)范進(jìn)行周密準(zhǔn)備，手術(shù)安全、順利完成；7例患者術(shù)前未考慮副神經(jīng)節(jié)瘤或者圍手術(shù)期未按照診療規(guī)范準(zhǔn)備，術(shù)中分別發(fā)生了局麻改全麻、腔鏡轉(zhuǎn)開放、大量出血、術(shù)中輸血、血壓劇烈波動而手術(shù)終止等意外情況。結(jié)論：術(shù)前明確診斷，充分準(zhǔn)備，術(shù)中嚴(yán)密麻醉監(jiān)護，精細(xì)手術(shù)操作是副神經(jīng)瘤手術(shù)安全成功的關(guān)鍵。血管外科的手術(shù)技巧對于術(shù)中處理血管損傷非常關(guān)鍵。

[關(guān)鍵詞]副神經(jīng)節(jié)瘤；腹膜后腫瘤；腹腔鏡

副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上較為少見，影像學(xué)特征不典型，非常容易誤診；而一旦誤診，圍手術(shù)期準(zhǔn)備不充分，術(shù)中就可能發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。筆者搜集本院經(jīng)病理證實的腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤11例，分析其術(shù)前檢查、診斷、術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)中意外情況發(fā)生的關(guān)系，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)總結(jié)其診治要點，希望提高該病的臨床認(rèn)識和診治水平。

1資料與方法

1.1臨床資料

2010～2014年，中國人民解放軍第309醫(yī)院共收治副神經(jīng)節(jié)瘤患者11例，男8例，女3例，年齡23～52(38.1±10.4)歲。副神經(jīng)節(jié)瘤位于頸前部1例，椎管內(nèi)1例，腹膜后腹主動脈旁區(qū)7例，盆腔1例，膀胱壁1例。就診原因：1例因頸部無痛性包塊就診，1例因左下肢麻木伴大小便失禁就診，4例因腰背部間斷疼痛就診，3例均因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)，1例因髖部疼痛就診，1例因尿痛伴間斷血尿就診。術(shù)前1例患者為腎移植術(shù)后高血壓，1例為高血壓?、蚣?，余9例患者均無高血壓癥狀。基本情況如表1所示。

1.2影像學(xué)檢查

11例患者均行影像學(xué)檢查。結(jié)果如表2所示，超聲、CT及磁共振檢查均提示腫瘤為富血供軟組織，與周圍組織邊界清，有完整包膜。頸部腫瘤B超檢查示：頸動脈交叉處低回聲腫物，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，可見豐富血流信號，診斷為“占位病變”；椎管內(nèi)腫瘤MRI示：胸12腰1水平椎管內(nèi)可見等T1等T2信號腫塊信號，增強時病灶明顯強化，考慮“脊膜瘤可能性大”；7例腹膜后主動脈旁區(qū)腫瘤CT或MRI均提示：腹膜后腹主動脈旁區(qū)可見富血供，包膜完整的軟組織腫塊，均診斷為“腹膜后占位病變”，僅3例考慮副神經(jīng)節(jié)瘤；盆腔腫瘤CT示：膀胱右后方占位性病變，并右側(cè)髖臼、髂骨、恥骨骨質(zhì)破壞，考慮惡性腫瘤并骨盆侵犯(肉瘤可能性大)，診斷為“盆腔占位”，考慮為肉瘤可能性大；膀胱腫瘤CT示：膀胱充盈良好，右后壁增厚，呈結(jié)節(jié)狀凸向腔內(nèi)，增強動脈期明顯強化，考慮惡性病變可能性大，診斷為“膀胱占位”，考慮惡性病變可能性大。

2結(jié)果

2.1治療方案

11例副神經(jīng)節(jié)瘤患者9例行手術(shù)治療。2例明確肺部轉(zhuǎn)移患者，1例行腫瘤栓塞，同時腫瘤局部順鉑、吡柔比星灌注化療，依托泊苷全身化療；另1例行達(dá)卡巴嗪、長春新堿、多西他賽化療。

2.2術(shù)前準(zhǔn)備

9例手術(shù)患者中，2例患者(病例3、8)術(shù)前根據(jù)CT影像結(jié)果考慮副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)前2周進(jìn)行擴容，并給予口服α受體阻滯劑酚芐明，維持血壓120/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)左右、心率控制在80～90次/min，以改善末梢循環(huán)、減小術(shù)中血壓波動，保證術(shù)后循環(huán)穩(wěn)定。另外1例(病例6)為副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，來我院行第二次手術(shù)，但是未予規(guī)范術(shù)前擴容。其余6例患者術(shù)前未考慮副神經(jīng)節(jié)瘤，未行特殊處理。

2.3術(shù)中意外情況

9例手術(shù)患者的術(shù)前擬診、術(shù)前準(zhǔn)備及術(shù)中情況如表2所示。2例(病例3、8)術(shù)前考慮副神經(jīng)節(jié)瘤患者，圍手術(shù)期按照診療規(guī)范進(jìn)行周密準(zhǔn)備，手術(shù)安全、順利完成，其中1例(病例8)因為腫瘤周圍血供豐富，術(shù)中輸血400 ml。7例(病例1，2，5，6，7，9，11)患者術(shù)前未考慮副神經(jīng)節(jié)瘤或者圍手術(shù)期未按照診療規(guī)范準(zhǔn)備，術(shù)中分別發(fā)生了局麻改全麻、術(shù)中輸血、腔鏡轉(zhuǎn)開放、大量出血、血壓劇烈波動而手術(shù)終止等意外情況：1例頸部腫瘤患者(病例1)先行局麻手術(shù)，因腫瘤與周圍組織粘連嚴(yán)重，手術(shù)時間延長患者無法耐受，改全麻手術(shù)。1例椎管內(nèi)腫瘤患者(病例2)，術(shù)中輸血400 ml。1例后腹腔鏡手術(shù)患者(病例5)因腫瘤滋養(yǎng)小動脈結(jié)扎不徹底，被迫中轉(zhuǎn)開放，手術(shù)歷時334 min，出血2 500 ml，輸血1 600 ml。3例腹膜后腫瘤患者(病例6，7，9)接受開放手術(shù)，手術(shù)時間均在4 h以上(285、270、255 min)，出血量多(3 500、2 000、1 200 ml)，均術(shù)中輸血(1 900、1 000、500 ml)。1例膀胱腫瘤患者(病例11)腰麻下行經(jīng)尿道膀胱腫瘤電切術(shù)，因觸及腫瘤時血壓驟升，被迫停止手術(shù)，改為取活檢；病理確診為副神經(jīng)節(jié)瘤后，給予口服α受體阻滯劑特拉唑嗪擴容1周，再次在全麻下行膀胱部分切除術(shù)。

表1　11例副神經(jīng)節(jié)瘤患者臨床特征

表2　9例副神經(jīng)節(jié)瘤患者的圍手術(shù)期情況

3討論

3.1副神經(jīng)節(jié)瘤定義及流行病學(xué)特點

副神經(jīng)節(jié)瘤是應(yīng)用于副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)腫瘤的通用術(shù)語，這些腫瘤是完全相同的組織學(xué)起源。所謂副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)是由散布全身的大量的神經(jīng)上皮細(xì)胞群(主細(xì)胞)組成。其共同的形態(tài)學(xué)特點是細(xì)胞質(zhì)內(nèi)存在大量的含有兒茶酚胺的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。顯微鏡下，所有的副神經(jīng)節(jié)都具有相似的形態(tài)學(xué)特點，即主細(xì)胞排列成界限清楚的細(xì)胞巢，周圍圍繞一薄層S-100蛋白陽性的支持細(xì)胞。副神經(jīng)節(jié)系統(tǒng)中最主要的成分是腎上腺髓質(zhì)，這是一種與交感神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)的神經(jīng)效應(yīng)器系統(tǒng)。腎上腺以外的副神經(jīng)節(jié)可分為兩大類：與副交感神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)的部分(第9、第10、可能還有第3和第5神經(jīng))和與交感神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的部分。前者通常為非嗜鉻性，集中于頭、頸和縱隔，被認(rèn)為具有化學(xué)受體功能。后者為嗜鉻性，主要分布于后腹膜沿著胸腰部的主動脈旁區(qū)，可能相當(dāng)于腎上腺髓質(zhì)次要的同系物?！?。有時小的副神經(jīng)節(jié)偶見于諸如膀胱、前列腺、膽囊、脾被膜和乙狀結(jié)腸系膜等部位[1]。既往根據(jù)發(fā)生部位及有無功能性又名：腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、化學(xué)感受器瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、迷走神經(jīng)球瘤、主動脈體瘤、頸鼓室副神經(jīng)節(jié)瘤等[2]。

3.2術(shù)前診斷

本資料11例副神經(jīng)節(jié)瘤患者，瘤體均生長于軀干中軸線區(qū)，上自頭頸部，下至膀胱，軀體中部主動脈旁區(qū)甚至椎管內(nèi)。但瘤體生長部位以腹膜后主動脈旁區(qū)居多。隨著影像技術(shù)的提高，微小瘤體及無功能瘤體的發(fā)現(xiàn)，副神經(jīng)節(jié)瘤典型的三聯(lián)征“頭痛、心悸、多汗”[3]在臨床上越來越少見，本組研究11例患者僅1例明確表現(xiàn)為高血壓癥狀，1例為腎移植術(shù)后高血壓，無法確診是腎性高血壓還是副神經(jīng)節(jié)瘤引起。

副神經(jīng)節(jié)瘤影像學(xué)特點為富血供軟組織結(jié)節(jié)，有完整包膜，CT及MRI增強掃描瘤體強化明顯[4, 5]。但副神經(jīng)節(jié)瘤因臨床表現(xiàn)多變，單純根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，做出診斷是非常困難的，術(shù)前只能根據(jù)影像學(xué)提示的部位、大小、形態(tài)等，診斷為“頸部占位”、“腹膜后占位”、“膀胱占位”等。本組11例患者，術(shù)前僅2例通過影像學(xué)檢查考慮副神經(jīng)節(jié)瘤，另1例為副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，其余8例均依靠穿刺活檢或術(shù)后病理證實。其中2例穿刺活檢患者均確診為副神經(jīng)節(jié)瘤。所以，提高臨床醫(yī)生對副神經(jīng)節(jié)瘤的認(rèn)識，尤其是了解其好發(fā)部位(頭、頸、縱隔、腹膜后主動脈旁區(qū)、膀胱等)，有助于術(shù)前開闊思路、做好擴容等圍手術(shù)期的準(zhǔn)備工作。目前最佳的術(shù)前診斷方式，還是術(shù)前(穿刺)活檢。有條件的單位建議術(shù)前穿刺。

3.3術(shù)前準(zhǔn)備

目前，手術(shù)切除仍然是治療該病的最佳選擇[6]。詳盡而周全的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)前應(yīng)控制高血壓、擴容、糾正心律失常等處理[7]。具體用藥和標(biāo)準(zhǔn)同嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備。本組7例術(shù)前沒有服用α受體阻滯劑及擴容的患者中，只有1例術(shù)中發(fā)生了劇烈的血壓升高，其余6例術(shù)中并沒有出現(xiàn)大的血壓波動；可這并不代表術(shù)前準(zhǔn)備就沒有必要，因為哪怕只有1例，術(shù)中一旦發(fā)生劇烈的血壓波動，就可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，甚至導(dǎo)致患者死亡。同時，副神經(jīng)節(jié)瘤大多貼近大動脈生長，側(cè)支循環(huán)豐富，與周圍組織粘連嚴(yán)重，易出血，手術(shù)時間長[8]，因此包括CTA在內(nèi)的術(shù)前檢查，有利于明確腫瘤與大血管的關(guān)系、盡量辨別可能的側(cè)支循環(huán)，能幫助術(shù)中合理結(jié)扎止血，減少出血。同時應(yīng)充分備血。鑒于副神經(jīng)節(jié)瘤術(shù)中不確定因素較多，故術(shù)前、術(shù)中應(yīng)同麻醉醫(yī)生的緊密溝通，術(shù)前建立頸內(nèi)靜脈置管及橈動脈動態(tài)血壓監(jiān)測，利于及時處理血壓波動及補液[9]。

3.4手術(shù)方式

腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤國內(nèi)目前以開放手術(shù)為主，腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤近年來報道增多[8,10～12]。經(jīng)腹橫筋膜間隙的后腹腔入路具有微創(chuàng)、出血量少、術(shù)野清晰、精細(xì)解剖，恢復(fù)快等其顯著優(yōu)點[13, 14]，便于尋找、暴露偏向主動脈一側(cè)的腫瘤以及可能毗鄰的腎、動靜脈，同時減少腫瘤在腹腔種植轉(zhuǎn)移可能及手術(shù)操作對腸管的干擾。缺點是操作空間相對小[8]。術(shù)中應(yīng)該操作輕柔，緊貼瘤體表面分離，避免反復(fù)擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺大量釋放，造成術(shù)中血流動力學(xué)不穩(wěn)定，增加麻醉及手術(shù)難度。副神經(jīng)節(jié)瘤周圍重要血管多且瘤體表面血管豐富易出血，術(shù)中必須準(zhǔn)備超聲刀、雙極電凝鉗，邊分離邊止血，術(shù)中寧慢勿快，避免大塊組織離斷，因為解剖變異在組織中可能有異位血管。保持術(shù)野清晰，處理后不要立即離開術(shù)野，停頓片刻，觀察有無出血，如有活動性出血可第一時間鉗夾再行后續(xù)處理。如突然大出血而又錯過第一時間處理，會出現(xiàn)血管斷端回縮、血泊中視野不清，導(dǎo)致無法操作被迫中轉(zhuǎn)開放。尤其是主動脈旁區(qū)的副神經(jīng)節(jié)瘤，有的側(cè)支循環(huán)直接從腹主動脈上發(fā)出，這些側(cè)支循環(huán)，必須近心端雙重、牢靠結(jié)扎后再離斷；一旦動作粗暴撕斷、或者結(jié)扎不牢靠而線結(jié)脫落等，導(dǎo)致血管斷端往近心端回縮繼而出現(xiàn)腹主動脈破孔，出血非常兇猛，非常危險。這時，必須立即加壓壓迫出血點，盡快請血管外科專家上臺會診，幫助完成腹主動脈修補。此外，由于腫瘤壓迫可能造成血管的走行發(fā)生移位變細(xì)，但通過腎門、腹主動脈、下腔靜脈等解剖標(biāo)志仍可以辨別，避免在分離的過程中損傷重要血管?？偠灾g(shù)者要必須有良好心理素質(zhì)、豐富的臨床經(jīng)驗、嫻熟的(腹腔鏡)手術(shù)技術(shù)、高效的麻醉團隊配合以及確保隨時能有血管外科醫(yī)生提供保障。該手術(shù)對于高年資泌尿?qū)？漆t(yī)生亦是一項具有挑戰(zhàn)性的手術(shù)。

綜上所述，泌尿外科、普外科醫(yī)生等，應(yīng)該增加對副神經(jīng)節(jié)瘤這一疾病的認(rèn)識。發(fā)現(xiàn)頭頸縱隔、腹膜后腹主動脈旁區(qū)域、盆腔等部位的可疑占位，要充分考慮副神經(jīng)節(jié)瘤的可能性。有條件行穿刺活檢，或者術(shù)前做好充分?jǐn)U容準(zhǔn)備，有備無患。手術(shù)過程中高度重視結(jié)扎止血。目前首選開放手術(shù)，但腹腔鏡手術(shù)切除優(yōu)勢明顯，經(jīng)驗非常豐富的腹腔鏡專家可選擇。

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通信作者：錢葉勇，qianyy@medmail.com.cn

收稿日期：2016-03-11

[中圖分類號]R737

[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]A

[文章編號]2095-5146(2016)03-174-05

Corresponding author:Qian Yeyong, qianyy@medmail.com.cn

Paraganglioma: Single-center clinical experience with 11 cases and literature review

Li Gang1Qian Yeyong1Shi Bingyi1Bai Hongwei1Luo Yongwen2Xie Junjie1Li Chao1Li Kun2He Tenghui1He Jianmiao3Zhao Yaqun4

(1Department of Urology,2Department of Urology, Institute of Organ Transplantation of PLA, 309th Hospital of PLA, Beijing 100091, China;2Chinese PLA Medical School, Beijing;3Department of General Surgery, 309th Hospital of PLA;4Department of Neurosurgery, 309th Hospital of PLA)

AbstractObjective: To summarize the clinical features, diagnosis and treatment of paraganglioma and to improve clinical recognition, diagnostic and therapeutic level of paraganglioma. Methods: The clinical data of 11 patients with paraganglioma in 309 Hospital of PLA in recent five years, included preoperative examination, diagnosis, preoperative preparation and intraoperative accidents were retrospectively analyzed, and the related literature was reviewed to summarize the key points of diagnosis and treatment. Results: Nine patients were treated surgically. Two cases were successfully treated with retroperitoneal laparoscopic surgery with adequate preparation preoperation. Seven patients had no adequate preparation preoperation in accordance with paraganglioma. Surgical events consisted of conversion from local anesthesia to general anesthesia, conversion to open surgery, massive blood loss, blood transfusion and termination of surgery due to severe fluctuation of blood pressure during the perioperative period. Conclusions: Adequate preparation, close anesthesia monitoring and precise operation during the perioperative period are the key to the treatment of paraganglioma. The skills of vascular surgery for intraoperative vascular injury is critical.

Key wordsparaganglioma; retroperitoneal neoplasms; laparoscope