雙封堵器封堵主動脈竇瘤破裂發(fā)生溶血1例

張華　陳永祥　馬生茂　劉新波　郭娟

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·病例報告·

雙封堵器封堵主動脈竇瘤破裂發(fā)生溶血1例

張華陳永祥馬生茂劉新波郭娟

750021寧夏銀川，寧夏人民醫(yī)院心胸外科

【關(guān)鍵詞】主動脈竇瘤破裂；封堵器;機械性溶血

1臨床資料

患者男，28歲，因“腹脹1個月，水腫20余天，惡心、嘔吐1 d”入院。入院查體：眼瞼及顏面部浮腫明顯，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干、濕性啰音，心臟相對濁音界向右側(cè)擴大，心率84次/min，律齊，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ/6級連續(xù)性高調(diào)、粗糙雜音，無傳導(dǎo)、無震顫，無心包摩擦音。腹軟，無明顯壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，無叩擊痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音(+)，雙下肢重度對稱性凹陷性水腫。入院后實驗室檢查：血常規(guī)未見明顯異常，尿蛋白+，B型腦鈉肽(BNP)4539 pg/ml，谷丙轉(zhuǎn)氨酶693 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶643 U/L。心臟彩超示：左心房前后徑43.2 mm；左心室舒張末期內(nèi)徑55.0 mm；右心房橫徑44.9 mm，上下徑69.0 mm；右心室前后徑30.2 mm；主動脈無冠竇擴張呈囊袋狀脫入右心房側(cè)約11.6 mm×12.6 mm，其上可見破口約4.6 mm。腹部B超示：肝淤血。故診斷為：主動脈竇瘤破裂(破入右心房)，心功能Ⅲ級。積極給予強心、利尿?qū)ΠY治療，待心功能改善后行介入封堵治療。

手術(shù)過程：患者取仰臥位，常規(guī)聚維酮碘(碘伏)消毒鋪單，2%利多卡因局麻滿意后，經(jīng)右側(cè)股動、靜脈穿刺。常規(guī)行左前斜位左心室造影、左側(cè)位升主動脈造影，發(fā)現(xiàn)竇瘤破入右心房為多個破口，遂建立股動脈-升主動脈-主動脈竇瘤破口-右心房-下腔靜脈-股靜脈軌道后，從右側(cè)股靜脈側(cè)沿軌道送入12 F長鞘至升主動脈。選擇12 mm室間隔缺損(VSD)封堵器(華醫(yī)圣杰)試封堵，位置形態(tài)尚可，造影后有大量分流；分別更換16 mm、18 mm房間隔缺損(ASD)封堵器(華醫(yī)圣杰)試封堵，造影后仍有大量分流。故穿刺左側(cè)股靜脈，建立軌道分別于左、右側(cè)股靜脈選擇12 mm VSD封堵器(華醫(yī)圣杰)及18 mm ASD封堵器(華醫(yī)圣杰)試封堵，見封堵器位置、形態(tài)良好后，再次造影未見分流，聽診心臟雜音消失。床旁心臟彩超示：封堵器位置固定良好，主動脈瓣無反流、三尖瓣無反流。推拉試驗見封堵器固定良好，釋放封堵器，撤出鋼纜、長鞘及短鞘，傷口局部加壓包扎，術(shù)畢。封堵前后數(shù)字減影血管造影見圖1。

A.封堵前主動脈造影；B.封堵時造影；C.更換封堵器后造影；D.封堵成功后主動脈造影圖1　主動脈竇瘤破裂封堵前后數(shù)字減影血管造影圖

術(shù)后情況：患者術(shù)后給予抗炎、補液、抗凝對癥治療，術(shù)后10 h出現(xiàn)“醬油色”尿約300 ml。查血常規(guī)示：紅細胞3.84×1012/L，血紅蛋白112 g/L，血細胞比容33.6%，血小板60×109/L。血生化示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶156 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶93 U/L,總膽紅素112.6 μmol/L，直接膽紅素28.8 μmol/L，間接膽紅素83.8 μmol/L。尿常規(guī)示：尿膽原2+，膽紅素3+，酮體3+，隱血3+，尿蛋白3+?？紤]封堵術(shù)后機械性溶血，立即停用抗凝藥物，給予保肝、退黃、堿化尿液對癥處理。術(shù)后第2天，患者出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染。復(fù)查血常規(guī)示：血小板進行性下降，最低達27×109/L。除積極給予上述治療外，間斷給予血小板輸注。經(jīng)過一周保肝、退黃、堿化尿液對癥處理后，患者皮膚、鞏膜黃染消退，血紅蛋白尿消失。復(fù)查實驗室檢查基本恢復(fù)正常，復(fù)查胸片提示封堵器位置、形態(tài)良好。復(fù)查心臟彩超提示分流消失，故治愈出院。出院后第2、4、8、16周門診復(fù)查上述指標(biāo)，均未見明顯異常。

2討論

主動脈竇瘤破裂(ruptured sinus of valsalva aneurysm，RSVA)又稱瓦氏竇瘤破裂，是由于先天或后天因素的影響，變成薄壁的管狀囊腔，外突侵及周圍的心臟結(jié)構(gòu)，最終破入相鄰的心腔，形成一個主動脈-心腔瘺，并產(chǎn)生一系列血流動力學(xué)變化[1]。RSVA后多產(chǎn)生大量左向右分流增加右心容量負(fù)荷，可迅速發(fā)生嚴(yán)重的心功能不全，其預(yù)后不良，故一旦明確診斷應(yīng)予積極治療。RSVA因常合并有其他心臟畸形，常見的有VSD及主動脈瓣反流，故臨床治療以外科手術(shù)為主[2-3]。但近年來，隨著介入治療方法的應(yīng)用及迅速發(fā)展，為RSVA治療開辟了新的途徑。

目前，還沒有公認(rèn)的RSVA介入治療的適應(yīng)證及禁忌證。根據(jù)文獻報道總結(jié)RSVA介入治療的適應(yīng)證為：右冠竇破入右心室或右心房，左向右分流，瘤體未累及瓣環(huán)或主動脈瓣，竇瘤破口邊緣至主動脈瓣環(huán)距離≥7 mm，且竇瘤破口距右冠狀動脈開口≥5 mm，不伴有需外科糾正的畸形。竇瘤破入左心房或左心室不是介入治療的適應(yīng)證[4-5]。目前尚無主動脈竇瘤破裂專用封堵器，早期介入治療及國外報道多數(shù)選用動脈導(dǎo)管未閉(PDA)封堵器[6]。國內(nèi)鞏亮等[7]、劉林等[8]等使用國產(chǎn)細腰型VSD封堵器成功封堵；成革勝等[9]也論述了VSD封堵器較PDA封堵器更具優(yōu)勢。而本病例根據(jù)造影結(jié)果，不僅僅單一選擇VSD封堵器還同時使用了ASD封堵器進行封堵，術(shù)后結(jié)果令人滿意。因此，對于具體病例，應(yīng)根據(jù)造影結(jié)果綜合分析，最終決定選擇對稱型還是小腰大邊型封堵器或者多個、多種封堵器進行干預(yù)，應(yīng)該做到個體化治療。

RSVA行介入治療后并發(fā)癥少見, 有溶血、封堵后微量殘余分流、心律失常、封堵器脫落、異位栓塞、感染性心內(nèi)膜炎、外周血管并發(fā)癥等。本病例術(shù)后出現(xiàn)機械性溶血，考慮可能為：當(dāng)高速噴射的血流通過封堵器的金屬網(wǎng)眼可使紅細胞受到撞擊而發(fā)生機械性破壞,通過封堵器的血流速度越快,越易發(fā)生機械性溶血[10]；也有可能是術(shù)中封堵器不合理選擇及術(shù)后封堵器微-少量殘余分流所致。Arora等[11]曾報道1例破口較大患者封堵后發(fā)生右心室流出道梗死并存在大量殘余分流導(dǎo)致溶血, 進行外科處理。本病例治療原則:(1)停用抗凝藥物。(2)補足液體，堿化尿液，保護腎功能。(3)使用激素以穩(wěn)定紅細胞膜。故經(jīng)靜脈應(yīng)用激素、碳酸氫鈉、輸注血小板及補液等處理后病情得到控制，避免了外科手術(shù)干預(yù)及再次封堵治療，最終治愈出院。

總之，經(jīng)皮介入封堵RSVA創(chuàng)傷小，是一種安全、有效的治療方法，對不同病例應(yīng)該做到個體化治療，同時需注意術(shù)后并發(fā)癥的合理處理。

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DOI:10.3969/j.issn.1004-8812.2016.01.011

通信作者：陳永祥，Email：chenyx_xw@163.com

【中圖分類號】R543.1

(收稿日期:2015-09-17)