原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

能瓊俐，余閆宏，蘇 恒

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原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

能瓊俐，余閆宏，蘇 恒

原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生為庫(kù)欣綜合征的少見(jiàn)病因之一，本文報(bào)道了1例原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生患者經(jīng)腹腔鏡行單側(cè)腎上腺切除術(shù)后庫(kù)欣綜合征顯著改善，提示應(yīng)提高對(duì)原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生的臨床特點(diǎn)及病理生理機(jī)制的認(rèn)識(shí)，以避免不必要的雙側(cè)腎上腺切除術(shù)。

原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生；庫(kù)欣綜合征；病例報(bào)告

能瓊俐，余閆宏，蘇恒.原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2016，19(21)：2610-2613.[www.chinagp.net]

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原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生(BMAH)曾被命名為非促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)依賴(lài)性大結(jié)節(jié)性腎上腺增生(AIMAH)，為庫(kù)欣綜合征(又名皮質(zhì)醇增多癥)的少見(jiàn)病因之一[1]。腎上腺切除術(shù)為BMAH的最有效治療手段[2]。本文報(bào)道1例以亞臨床庫(kù)欣綜合征為主要表現(xiàn)的BMAH患者的診斷及治療，并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1　病例簡(jiǎn)介

患者，女，48歲，主因“發(fā)現(xiàn)血壓升高5年，多毛伴腎上腺結(jié)節(jié)1年”于2014-12-17入院?；颊?年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高時(shí)達(dá)148/92 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，當(dāng)時(shí)無(wú)明顯頭暈、頭痛，無(wú)四肢軟癱及飲水嗆咳。曾使用“培哚普利6.00 mg/晨，吲達(dá)帕胺0.75 mg/晨，比索洛爾5.00 mg/晨”，血壓可控制于140/90 mm Hg以下。近1年來(lái)血壓控制欠佳，并出現(xiàn)陣發(fā)性頭暈、頭痛，伴上唇毳毛增多。腎上腺CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)，門(mén)診以“雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)待查、高血壓”收住本院內(nèi)分泌代謝科。20年前妊娠時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，伴顏面多毛、痤瘡及雙下肢水腫癥狀，因血壓無(wú)法控制而終止妊娠，之后上述癥狀緩解，血壓降至參考范圍(<140/90 mm Hg)。近5年無(wú)發(fā)作性頭痛、心悸及大汗，無(wú)怕熱、多汗、手抖，無(wú)發(fā)作性四肢無(wú)力、軟癱等。月經(jīng)周期45～50 d，經(jīng)期4～5 d，規(guī)律來(lái)潮。近1個(gè)月余精神、睡眠差，飲食尚可，大小便正常，體質(zhì)量增加3 kg。既往病史：2型糖尿病病史4年，目前治療方案為：二甲雙胍(0.5 g，3次/d，餐前口服)+阿卡波糖(50 mg，3次/d，餐時(shí)嚼服)+甘精胰島素(21 U，睡前皮下注射)，自測(cè)空腹血糖(FBG)10.0 mmol/L左右(參考范圍3.9～6.1 mmol/L)，餐后2 h血糖(2 hPG)8.0～9.0 mmol/L。20年前曾行卵巢囊腫剝離術(shù)。家族史：父親患有糖尿病，母親患有高血壓。查體：體溫36.0 ℃，脈搏98 次/min，呼吸20 次/min，血壓120/83 mm Hg，體質(zhì)指數(shù)(BMI)26.0 kg/m2，腰圍90 cm；全身皮膚未見(jiàn)紫紋、痤瘡，無(wú)明顯滿(mǎn)月臉、水牛背，上唇毳毛增多，雙眼晶狀體無(wú)混濁；甲狀腺可觸及，質(zhì)中，無(wú)壓痛，未捫及結(jié)節(jié)，未聞及血管雜音；腹部未聞及血管雜音；心、肺、腹未見(jiàn)異常；雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化：三酰甘油(TG)2.45 mmol/L(參考范圍0.56～1.70 mmol/L)，F(xiàn)BG 9.3 mmol/L，果糖胺(GSP)384 μmol/L(參考范圍205～285 μmol/L)，糖化血紅蛋白(HbA1c)6.7%(參考范圍4.8%～6.0%)，尿酸(UA)644 μmol/L(參考范圍178～416 μmol/L)，余未見(jiàn)異常。甲狀腺功能：三碘甲狀腺原氨酸(T3)0.9 nmol/L(參考范圍1.3～3.1 nmol/L)，游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)2.8 pmol/L(3.1～6.8 pmol/L)，余各項(xiàng)正常。動(dòng)態(tài)皮質(zhì)醇(Cor)(參考范圍0.50～2.50 μg/L)：8:00 2.11 μg/L，16:00 1.51 μg/L，24:00 1.79 μg/L；ACTH(參考范圍0～46.0 ng/L)：8:00 10.0 ng/L，16:00 <10.0 ng/L，24:00 <10.0 ng/L。性六項(xiàng)：睪酮(T)3.75 nmol/L(參考范圍0.29～1.67 nmol/L)，硫酸去氫表雄酮(DHEA-S)77.25 μg/L(參考范圍14.80～40.70 μg/L)，雄烯二酮(Andros)0.758 μg/L(0.030～0.350 μg/L)，血17羥孕酮水平正常(參考范圍<22 nmol/L)。尿17羥類(lèi)固醇(17-OHS)27.63 mg/24 h(參考范圍2.00～8.00 mg/24 h)，17酮類(lèi)固醇(17-KS)44.27 mg/24 h(參考范圍6.00～14.00 mg/24 h)。1 mg地塞米松抑制試驗(yàn)：Cor 1.83 μg/L(8:00)，ACTH<10.0 ng/L(8:00)；8 mg地塞米松抑制試驗(yàn)：Cor 1.59 μg/L(8:00)，ACTH 10.8 ng/L(8:00)；均提示清晨Cor水平未被抑制。臥位醛固酮(ALD)19.58 μg/L(參考范圍6.00～17.40 μg/L)，腎素活性(PRA)1.65 ng·ml-1·h-1(參考范圍0.07～1.15 ng·ml-1·h-1)。影像學(xué)檢查：CT(平掃+增強(qiáng))示雙側(cè)腎上腺增生，以左側(cè)明顯，部分腺體呈結(jié)節(jié)樣改變(見(jiàn)圖1，本文圖1、2彩圖見(jiàn)本刊官網(wǎng) www.chinagp.net電子期刊相應(yīng)文章附件)；垂體、下丘腦區(qū)域未見(jiàn)異常。骨密度檢查未見(jiàn)異常。診療經(jīng)過(guò)：結(jié)合病史及相關(guān)檢查考慮診斷為(1)庫(kù)欣綜合征；(2)高血壓1級(jí)高危組；(3)2型糖尿病；(4)高三酰甘油血癥；(5)高尿酸血癥。泌尿外科會(huì)診后，建議行腹腔鏡下左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)左側(cè)腎上腺呈多個(gè)結(jié)節(jié)樣改變，結(jié)節(jié)邊界清楚，最大者3.5 cm×5.5 cm，切面為金黃色，呈非色素性。術(shù)后病理檢查示：(左側(cè)腎上腺)皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生。術(shù)后患者出現(xiàn)乏力、食欲不振等不適，復(fù)查Cor 0.67 μg/L(8:00)，予以潑尼松早上5.0 mg、下午2.5 mg替代治療后癥狀消失。隨訪(fǎng)過(guò)程中患者血壓逐漸降至參考范圍(<140/90 mm Hg)，并停用降壓藥物，術(shù)后1個(gè)月內(nèi)甘精胰島素逐漸減量并停用，此后僅阿卡波糖50 mg中、晚餐時(shí)口服，二甲雙胍0.5 g早餐前口服，自測(cè)FBG 5.0～6.5 mmol/L，2 hPG 6.0～9.0 mmol/L。半年后復(fù)診：血生化示TG 3.39 mmol/L，F(xiàn)BG 6.0 mmol/L，GSP 264 μmol/L，HbA1c5.6%，UA 521 μmol/L，余未見(jiàn)異常。甲狀腺功能示促甲狀腺素(TSH)8.45 mU/L，余各項(xiàng)正常。動(dòng)態(tài)Cor水平均<0.500 μg/L。性六項(xiàng)示T 0.75 nmol/L，DHEA-S 279.90 μg/L，Andros 0.048 μg/L。尿17-OHS 14.46 mg/24 h，17-KS 24.13 mg/24 h。臥位ALD 12.76 ng·ml-1·h-1，PRA 0.28 ng·ml-1·h-1。影像學(xué)檢查：腹部CT示左側(cè)腎上腺術(shù)后缺如，術(shù)區(qū)見(jiàn)術(shù)后金屬夾影；右側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生改變，程度較術(shù)前無(wú)明顯變化(見(jiàn)圖2)?；颊咴邢嚓P(guān)基因測(cè)序檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)基因14q32.33存在拷貝數(shù)目多態(tài)性(CNV)。

圖1　患者術(shù)前腎上腺CT提示雙側(cè)腎上腺增生(箭頭所示)

Figure 1Computed tomography image showing bilateral adrenal hyperplasias of the patient before operation(arrow)

圖2　患者術(shù)后左側(cè)腎上腺缺如，右側(cè)無(wú)明顯變化(箭頭所示)

Figure 2Absence of left adrenal and no obvious change on the right side after operation(arrow)

2　討論

庫(kù)欣綜合征按其病因分為ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征和非ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征兩大類(lèi)：前者是由于下丘腦-垂體或垂體以外的某些腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH和/或促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)，引起雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過(guò)量的Cor，包括庫(kù)欣病、異位ACTH綜合征和異位CRH綜合征；后者是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生導(dǎo)致自主分泌過(guò)量Cor，且不受ACTH的調(diào)節(jié)所致，其總體比例占所有庫(kù)欣綜合征的15%～20%，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生少見(jiàn)，包括原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病(PPNAD，結(jié)節(jié)直徑<1 cm)、AIMAH(結(jié)節(jié)直徑≥1 cm)，僅占庫(kù)欣綜合征的1%以下[1]。PPNAD為Carney綜合征的組成疾病之一[3]。AIMAH最早由KIRSHER等于1964年報(bào)告[4]。BMAH患者一般發(fā)病年齡較大(50～60歲)，晚于PPNAD患者(平均年齡18歲)，發(fā)展緩慢，病程較長(zhǎng)，男女比例相近[2]。BMAH屬于非ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征，主要可分為：(1)原發(fā)性醛固酮增多癥型，主要臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的綜合征群；(2)庫(kù)欣綜合征型，可以出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)如向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背、多血質(zhì)、多毛、痤瘡、紫紋等，而高血壓和糖尿病亦常見(jiàn)，部分患者還可伴有月經(jīng)紊亂，少數(shù)可出現(xiàn)精神癥狀如抑郁、躁狂等，嚴(yán)重的可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松癥；(3)兒茶酚胺癥型，主要臨床表現(xiàn)為高血壓，可為陣發(fā)性和持續(xù)性，可伴有頭痛、心悸、多汗等。部分患者可同時(shí)出現(xiàn)上述多種臨床表現(xiàn)，以一種臨床表現(xiàn)為主[2]。本例患者為庫(kù)欣綜合征型的亞臨床型，無(wú)典型的庫(kù)欣外貌及體征，表現(xiàn)為難以控制的高血壓、高血糖，伴上唇毳毛增多。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，大多數(shù)BMAH患者表現(xiàn)為亞臨床綜合征或僅有輕微的癥狀和體征并持續(xù)數(shù)年之久[1]。SWAIN等[5]研究發(fā)現(xiàn)，BMAH從起病到診斷平均時(shí)間間隔可長(zhǎng)達(dá)7.8年。

BMAH的相關(guān)激素分泌為腎上腺自主分泌，血Cor水平可升高或在參考范圍內(nèi)，晝夜節(jié)律消失；尿17-OHS、17-KS水平可升高；血ACTH水平處于參考范圍下限或低于參考范圍；1、8 mg地塞米松抑制試驗(yàn)中血Cor水平均不能被抑制；女性患者T、DHEA-S、Andros水平升高[6]。本例患者血Cor晝夜節(jié)律消失，ACTH水平處于參考范圍下限，1、8 mg地塞米松抑制試驗(yàn)均不能抑制血Cor水平；睪酮及其合成前體產(chǎn)物-T、DHEA-S、Andros水平明顯升高，尿17-OHS、17-KS水平升高，符合BMAH中Cor癥型的激素改變[2]。

BMAH的CT或MRI影像學(xué)改變?yōu)殡p側(cè)腎上腺失去正常形態(tài)，呈多發(fā)結(jié)節(jié)或分葉團(tuán)塊樣軟組織密度腫塊，結(jié)節(jié)大小不一，最大直徑可達(dá)5.5 cm，也可表現(xiàn)為腎上腺?gòu)浡栽龃蠖鵁o(wú)明顯結(jié)節(jié)[1,7]。BMAH的病理表現(xiàn)為腎上腺結(jié)節(jié)巨大，重量和體積明顯增大，可為邊界清楚的單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，切面呈金黃色、棕黃色或黃褐色，呈非色素性，腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)扭曲[8]。本例患者就診時(shí)即行腎上腺CT發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腎上腺增生，左側(cè)部分腺體呈結(jié)節(jié)樣改變；術(shù)中所見(jiàn)左側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)約3.5 cm×5.5 cm，邊界可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)，切面為金黃色，呈非色素性；術(shù)后病理檢查示，(左側(cè))腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生，支持BMAH診斷。

目前，BMAH病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，已證實(shí)腎上腺皮質(zhì)抑胃肽、精氨酸加壓素、兒茶酚胺、黃體生長(zhǎng)素/絨毛膜促性腺素、5-羥色胺受體等的異常表達(dá)可導(dǎo)致BMAH[9]。大多數(shù)BMAH呈散發(fā)性，也有少數(shù)家族聚集的報(bào)道，呈常染色體顯性遺傳[8]。ASSIé等[10]發(fā)現(xiàn)，約50%的BMAH存在ARMC5基因鏈的突變；HSIAO等[11]發(fā)現(xiàn)，BMHA患者存在MEN-1、APC、PDE11A、GNAS、MCAS基因的突變；SWORDS等[12]發(fā)現(xiàn)，MC2R基因的異常表達(dá)也可能導(dǎo)致BMAH。本例患者經(jīng)相關(guān)基因測(cè)序檢測(cè)未檢測(cè)到上述常見(jiàn)的BMAH基因突變，發(fā)現(xiàn)基因14q32.33存在CNV，但是否與BMAH有關(guān)尚不明確。

BMAH有相對(duì)自主分泌的特點(diǎn)，治療應(yīng)遵循個(gè)體化原則。既往認(rèn)為，雙側(cè)腎上腺切除術(shù)是BMAH最有效的治療策略，但術(shù)后需要采用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行終身替代治療[13]。有觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)于Cor水平輕、中度升高的患者，單側(cè)腎上腺切除術(shù)(即切除病變較大的一側(cè))同樣也是安全有效的，當(dāng)Cor水平進(jìn)一步升高時(shí)，再考慮切除對(duì)側(cè)腎上腺[14]。國(guó)內(nèi)李江等[14]、徐云澤等[15]采用單側(cè)或雙側(cè)腎上腺切除術(shù)治療BMAH均取得了較好的療效。數(shù)字減影血管造影引導(dǎo)下將導(dǎo)管直接插入雙側(cè)腎上腺靜脈處分段采血檢查(AVS)有助于術(shù)前判別激素分泌的優(yōu)勢(shì)側(cè)，有助于指導(dǎo)手術(shù)方式[16]。本例患者術(shù)前未行AVS檢查，但影像學(xué)檢查提示左側(cè)腎上腺體積比右側(cè)大，結(jié)構(gòu)紊亂，邊界不清，因此選擇左側(cè)腎上腺切除術(shù)，術(shù)后患者血Cor、T、DHEA-S、Andros、尿17-OHS、17-KS水平顯著下降，高血壓、高血糖控制情況明顯改善，說(shuō)明左側(cè)腎上腺為優(yōu)勢(shì)激素分泌側(cè)。本例患者術(shù)后出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能不全，予以糖皮質(zhì)激素替代治療，手術(shù)半年后復(fù)查清晨Cor水平仍<5.0 μg/dl，提示右側(cè)腎上腺激素分泌仍未恢復(fù)。

綜上所述，BMAH患者可表現(xiàn)為亞臨床庫(kù)欣綜合征，增生的雙側(cè)腎上腺可表現(xiàn)為一側(cè)呈Cor優(yōu)勢(shì)分泌，而對(duì)側(cè)功能被優(yōu)勢(shì)側(cè)抑制。治療上針對(duì)優(yōu)勢(shì)Cor分泌側(cè)行單側(cè)腎上腺切除術(shù)也可獲得較好療效。不足之處在于本文只報(bào)道了1例患者，結(jié)論有待于進(jìn)一步驗(yàn)證。此外，此患者術(shù)前如能進(jìn)行AVS檢查可能更有助于確定優(yōu)勢(shì)激素分泌側(cè)，有益于手術(shù)方式的選擇。術(shù)后病理組織中腎上腺皮質(zhì)抑胃肽、精氨酸加壓素、兒茶酚胺、黃體生長(zhǎng)素/絨毛膜促性腺素、5-羥色胺等的受體檢測(cè)也將有助于后續(xù)的內(nèi)科藥物治療。

作者貢獻(xiàn)：能瓊俐收管此患者，對(duì)其整個(gè)病程進(jìn)行追蹤，并對(duì)相關(guān)原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生文獻(xiàn)資料進(jìn)行查閱；余閆宏為患者施行腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù)；蘇恒指導(dǎo)論文撰寫(xiě)并進(jìn)行修改。

本文無(wú)利益沖突。

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(本文編輯：崔麗紅)

Primary Bilateral Macronodular Adrenal Hyperplasias:A Case Report and Literature Review

NENGQiong-li,YUYan-hong,SUHeng,etal.

DepartmentofEndocrinology,theFirstPeople′sHospitalofYunnanProvince,Kunming650032,China

Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia(BMAH) is a rare cause of Cushing′s syndrome.This article presented a case of BMAH patient who had marked remission in Cushing′s syndrome by unilateral laparoscopic adrenalectomy.We suggest that the understanding of clinical characteristics and pathophysiology of BMAH should be improved in order to avoid unnecessary bilateral adrenalectomy.

Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasias;Cushing syndrome;Case reports

650032 云南省昆明市，云南省第一人民醫(yī)院 昆明理工大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科(能瓊俐，蘇恒)，泌尿外科(余閆宏)

蘇恒，650032 云南省昆明市，云南省第一人民醫(yī)院 昆明理工大學(xué)附屬醫(yī)院內(nèi)分泌代謝科；E-mail：su_hen@hotmail.com

R 586.2

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2016.21.024

2015-08-05；

2016-01-05)