Komoto綜合征眼部畸形治療的改進(jìn)體會(huì)

張緒生, 姜 疆, 劉 毅

作者單位：730050 甘肅 蘭州,蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 全軍燒傷整形中心

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Komoto綜合征眼部畸形治療的改進(jìn)體會(huì)

張緒生, 姜 疆, 劉 毅

作者單位：730050 甘肅 蘭州,蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 全軍燒傷整形中心

小眼癥; 上瞼下垂; 外科手術(shù)

Komoto綜合征眼部畸形是指新生兒瞼裂寬度小于正常，多數(shù)伴有重度上瞼下垂，其發(fā)病率為0.18%。因其影響視覺的弱視，屈光偏差及頭部代償性姿勢異常，所以，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)治療，一般3～5歲為宜[1]。自2009年1月至2013年12月，蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院全軍燒傷整形中心共收治先天性小瞼裂和上瞼下垂患者24例，均采用額肌瓣懸吊和內(nèi)外眥開大術(shù)治療，取得了滿意的效果。

1 臨床資料

本組共24例患者。男性13例，女性11例；年齡3～25歲。小眼癥綜合征15例，上瞼下垂9例。按上瞼下垂分類：上瞼緣遮蓋角膜上緣超過3 mm為輕度下垂(0例)；遮蓋角膜1/2為中度下垂(6例)；超過角膜1/2(瞳孔)或全部者為重度下垂(18例)。本組患者均額肌肌力功能良好，上直肌功能正常，眼球各方位運(yùn)動(dòng)正常；檢查排除患有重癥肌無力和下頜瞬目咀嚼綜合征患者。

2 手術(shù)方法

兒童采用全身麻醉；成人采用局部麻醉。先行常規(guī)的內(nèi)外眥開大設(shè)計(jì)。內(nèi)眥采用“莫氏”法或“V-Y”推進(jìn)術(shù)；外眥行“V-Y”推進(jìn)術(shù)即可。內(nèi)、外眥開大0.4～0.6 cm為宜，對個(gè)別病例需將內(nèi)眥韌帶切斷并重新固定，達(dá)到開大瞼裂的長度。將內(nèi)眥韌帶重疊后，開始設(shè)計(jì)重瞼切口線，距瞼緣寬度為0.5～0.6 cm；沿設(shè)計(jì)線切開皮膚，深達(dá)眼輪匝肌及瞼板層，在皮下組織與眼輪匝肌之間分離隧道至眉弓，在眉下緣切開皮膚2.0 cm，經(jīng)此切口鈍性分離出上寬下窄的扇形額肌瓣，并向下牽拉穿過皮下隧道至瞼緣切口處，用絲線間斷縫合固定于瞼板上。采用6-0或7-0美容線縫合皮膚切口，外涂紅霉素眼膏，額部以敷料繃帶加壓包扎，術(shù)后8 d拆線。

3 結(jié)果

本組共24例患者。9例上瞼下垂患者中，術(shù)后1例1只眼仍有輕度下垂，經(jīng)再次手術(shù)縮短額肌瓣后改善，其余效果均滿意(圖1)；15例小眼癥患者中，6例內(nèi)眥或外眥開大同時(shí)行額肌瓣懸吊術(shù)，9例行內(nèi)外眥開大6個(gè)月后，再次行額肌瓣懸吊。兩種方法均于術(shù)后3個(gè)月隨訪，效果滿意；雙眼睜開、閉合的程度無明顯差別。

圖1 小瞼裂手術(shù)前后對比 a.術(shù)前(例1) b.術(shù)后3個(gè)月(例1) c.術(shù)前(例2) d.術(shù)后3個(gè)月(例2)

4 討論

目前，對Komoto綜合征眼部畸形是選擇一次性手術(shù)矯正，還是分次手術(shù)矯正，仍存在不同觀點(diǎn)[2]。傳統(tǒng)的先天性瞼裂狹小綜合征是分次進(jìn)行，一般先行內(nèi)眥開大或外眥開大術(shù)，6個(gè)月后再行Ⅱ期上瞼下垂矯正術(shù)[3-5]。本組瞼裂狹小征15例，其中9例為Ⅱ期完成矯正，6例為Ⅰ期手術(shù)矯正。經(jīng)臨床觀察，Ⅰ期手術(shù)和分期手術(shù)的效果無明顯差別，但是縮短了住院次數(shù)和時(shí)間，為患者節(jié)省了治療經(jīng)費(fèi)。

張凱等[6]對額肌瓣矯正上瞼下垂的并發(fā)癥進(jìn)行了專門的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，認(rèn)為多數(shù)患者為上瞼提肌復(fù)合體退化、纖維化和肌纖維萎縮，以及橫紋肌消失的改變；術(shù)中還發(fā)現(xiàn)，重度上瞼下垂者的上瞼提肌收縮度幾乎消失，瞼裂睜開基本沒有上瞼提肌收縮功能，但在小瞼裂綜合征中，發(fā)現(xiàn)提瞼上肌多數(shù)未發(fā)育。本組所采用的額肌瓣懸吊法均為傳統(tǒng)的方法，如額肌瓣分離的范圍、長度，固定于瞼板的位置和牢固程度，以及額肌瓣收縮時(shí)的上瞼高度等，特別是在術(shù)中不能測試額肌上提程度時(shí)，一定要掌握重瞼上提的高度，即以瞼緣位于瞳孔上緣和角膜上緣之間中上1/3位置為宜。上述均是直接影響手術(shù)效果的因素。所以，筆者認(rèn)為額肌瓣應(yīng)盡可能為上寬下窄的扇形，并將其固定于瞼緣上約0.6 cm處，如果固定點(diǎn)過低或過高都能導(dǎo)致瞼球分離或睜眼不到位，若固定點(diǎn)脫落可直接導(dǎo)致手術(shù)失敗。所以，固定點(diǎn)必須使瞼板受力平衡，當(dāng)睜眼運(yùn)動(dòng)時(shí)應(yīng)與額肌的運(yùn)動(dòng)方向垂直向上，這樣不會(huì)導(dǎo)致上瞼運(yùn)動(dòng)的漂浮外觀。

對重度單純上瞼下垂的手術(shù)，多數(shù)無須行內(nèi)眥開大術(shù)；對個(gè)別病例伴有內(nèi)眥贅皮，也可以同時(shí)手術(shù)矯正，即先行內(nèi)眥贅皮“V-Y”推進(jìn)術(shù)，再行額肌瓣懸吊術(shù)。雖然額肌瓣懸吊術(shù)是一種傳統(tǒng)的手術(shù)方法[7]，但因其是動(dòng)態(tài)懸吊，上瞼可通過額肌及眼輪匝肌的運(yùn)動(dòng)來進(jìn)行睜閉眼的試驗(yàn)，避免兒童在全身麻醉后不能進(jìn)行睜閉眼試驗(yàn)而導(dǎo)致并發(fā)癥發(fā)生。該方法雖然術(shù)后額紋有部分消失，但額部皮膚寬闊平坦，額肌收縮力量合適，所以療效也較持久。

對先天性小瞼裂綜合征患者，因多數(shù)是在兒童時(shí)期進(jìn)行的手術(shù)，其上瞼提肌發(fā)育不良或根本未發(fā)育，以及在全身麻醉下手術(shù)，沒有辦法測試其上瞼提肌縮短的尺度，故術(shù)中無須解剖上瞼提肌及做任何處理；對成人輕、中度上瞼下垂者，均需要顯露上瞼提肌腱膜與瞼板折疊，術(shù)中需要患者的睜眼配合，以確定折疊量的多少，然后固定于瞼板上。有學(xué)者[8-10]對上瞼提肌腱膜未端通常向外側(cè)偏斜而導(dǎo)致內(nèi)側(cè)瞼板上緣上瞼提肌腱膜的缺失或薄弱者，調(diào)整了上瞼提肌腱膜的方向并重新固定，達(dá)到了矯正輕、中度上瞼下垂的目的，效果也較穩(wěn)定。

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張緒生(1954-),男,陜西西安人,主任醫(yī)師,博士.

姜 疆,730050,蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 全軍燒傷整形外科中心,電子信箱：jj19751213@163.com

10.3969/j.issn.1673-7040.2016.01.006

2015-08-28)