小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)障礙相關(guān)因素分析

蘇　丞，更·黨木仁加甫，朱國華，麥麥提力

新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科(烏魯木齊 830054)

小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)障礙相關(guān)因素分析

蘇丞，更·黨木仁加甫，朱國華，麥麥提力

新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科(烏魯木齊 830054)

【摘要】目的探討小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)障礙的情況。方法選取經(jīng)頭頸部MRI確診為小腦扁桃體下疝畸形，伴或不伴脊髓空洞癥狀且排除顱底凹陷癥的患者93例(觀察組)，其中伴發(fā)脊髓空洞的小腦扁桃體下疝畸形患者62例(伴脊髓空洞組)，單純小腦扁桃體下疝畸形患者31例(單純組)；選取年齡和性別匹配的健康體檢者100例(對照組)，分別記錄觀察組和對照組的年齡、身高、體質(zhì)量、上臂圍、腰圍、臀圍、血紅蛋白，并進(jìn)行比較，再將兩組按照性別分組后分別比較營養(yǎng)狀況差異。最后將伴脊髓空洞組和單純組進(jìn)行營養(yǎng)狀況比較。結(jié)果觀察組患者在體質(zhì)指數(shù)(BMI)、上臂圍、腰圍、臀圍、血紅蛋白水平方面明顯小于對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。單純組與伴脊髓空洞組的BMI、上臂圍、腰圍、臀圍、血紅蛋白水平相比，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05))。男性小腦扁桃體下疝畸形患者中BMI、上臂圍、腰圍、臀圍均小于同組女性，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),且男、女性小腦扁桃體下疝畸形患者各種指標(biāo)均小于相同性別、年齡的健康對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)論 小腦扁桃體下疝畸形患者存在明顯營養(yǎng)障礙，并且營養(yǎng)障礙在不同性別和是否伴有脊髓空洞上有差異。改善患者營養(yǎng)障礙有可能促進(jìn)小腦扁桃體下疝畸形的恢復(fù)。

【關(guān)鍵詞】小腦扁桃體下疝畸形；營養(yǎng)障礙；體質(zhì)指數(shù)

小腦扁桃體下疝畸形是一組異質(zhì)性疾病，病理表現(xiàn)為枕骨大孔區(qū)的腦脊液流動(dòng)異常，小腦扁桃體常降到枕骨大孔以下。脊髓空洞是緩慢進(jìn)展的脊髓退行性病變， 30%～70%脊髓空洞繼發(fā)于小腦扁桃體下疝畸形，表現(xiàn)為進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙[1]。目前，小腦扁桃體下疝畸形和脊髓空洞的病因尚未完全明確，臨床診斷均存在不同程度的營養(yǎng)障礙[2]。有關(guān)小腦扁桃體下疝畸形與體質(zhì)指數(shù)(BMI)等相關(guān)營養(yǎng)狀況間關(guān)系的研究報(bào)道較少。本研究旨在通過探索小腦扁桃體下疝畸形患者的營養(yǎng)障礙情況，為小腦扁桃體下疝畸形診治和研究提供基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料

選取新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科于2012年5月至2015年5月收治的93例小腦扁桃體下疝畸形患者為研究對象(觀察組)。納入標(biāo)準(zhǔn)：1)年齡20～65歲；2)經(jīng)過頭頸部MRI確診的小腦扁桃體下疝畸形患者(伴或不伴有脊髓空洞)。排除標(biāo)準(zhǔn)：1)嚴(yán)重心肺疾病及手術(shù)禁忌癥患者；2)合并扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合等畸形的患者；3)伴有精神疾患和合并顱內(nèi)腫瘤、腦血管病等患者?；颊咂骄?43.8±1.5)歲，男24例，女69例。其中伴發(fā)脊髓空洞的小腦扁桃體下疝畸形患者62例(伴脊髓空洞組)，不伴發(fā)脊髓空洞小腦扁桃體下疝畸形患者31例(單純組)。選取體檢中心體檢健康者100例作為對照組，平均(44.3±1.3)歲，其中男30例，女70例。觀察組患者均有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征，其中頸枕部疼痛58例(62.4%)，上肢淺深感覺障礙80例(86.0%)，肌力減退47例(50.5%)，病理反射征陽性6例(6.5%)。

1.2資料收集

觀察組及對照組均采用3.0T飛利浦磁共振成像儀，經(jīng)行頭頸部掃描給與確定診斷。上臂圍、腰圍、臀圍、身高、體質(zhì)量、血紅蛋白等指標(biāo)均由2名以上醫(yī)生或護(hù)理人員測量2次。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2結(jié)果

2.1觀察組與對照組臨床指標(biāo)比較

觀察組患者BMI、上臂圍、腰圍、臀圍、血紅蛋白指標(biāo)均小于對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表1)，表明小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)狀況較本研究地區(qū)健康人群差異較大。

2.2不同性別觀察組患者與對照組比較

男性觀察組患者中BMI、上臂圍、腰圍、臀圍均小于同組女性，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，男性患者例數(shù)也明顯少于女性患者例數(shù)，說明小腦扁桃體下疝畸形患者中男性更加瘦弱，體脂率更低，且男、女性小腦扁桃體下疝畸形患者各種指標(biāo)均明顯小于相同性別、年齡的對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)(表2)。

表1　觀察組與對照組營養(yǎng)狀況比較

表2　不同性別觀察組患者與對照組營養(yǎng)狀況比較[n(%)]

2.3觀察組患者伴或不伴脊髓空洞者指標(biāo)比較

單純組和伴脊髓空洞組比較，結(jié)果顯示，BMI、上臂圍、腰圍、臀圍、血紅蛋白水平等指標(biāo)比較，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。單純組患者的BMI、上臂圍、腰圍、臀圍與伴脊髓空洞組相比明顯較大。而血紅蛋白水平明顯小于伴脊髓空洞組患者(表3)。

表3　單純組與伴脊髓空洞組患者營養(yǎng)狀況比較[n(%)]

3討論

隨著我國經(jīng)濟(jì)的飛速發(fā)展，人們生活水平不斷提高，新疆地處祖國西北，歷來人口體質(zhì)較肥胖，飲食習(xí)慣多油、多糖，肥胖人口比率在全國遙遙領(lǐng)先，更加突出了小腦扁桃體下疝畸形患者在目前生活水平下營養(yǎng)障礙的問題。本研究結(jié)果顯示，小腦扁桃體下疝畸形患者各種營養(yǎng)狀況指標(biāo)均明顯小于本地區(qū)同齡健康人群，這與神經(jīng)外科學(xué)所述一致[2]。此外，本研究評估了不同性別小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)狀況的差異，發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形患者營養(yǎng)狀況存在明顯性別差異，男性的營養(yǎng)狀況較女性差，這可能與女性天生體內(nèi)脂肪較男性高有關(guān)，也可能是女性運(yùn)動(dòng)及能量消耗較男性低所致，因而小腦扁桃體下疝畸形的男性患者體型比女性患者瘦弱。本研究還發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞患者的營養(yǎng)障礙更加嚴(yán)重，這可能與其病理生理特點(diǎn)有關(guān)，其肌肉萎縮、力量減弱程度較單純小腦扁桃體下疝畸形更加嚴(yán)重。也可能是由于其病程較長，病人消耗過多所致。脊髓空洞患者血紅蛋白較高，可能由于疾病進(jìn)程，血細(xì)胞自然代償增生所致。通過對比研究發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下疝畸形患者存在明顯營養(yǎng)障礙，改善營養(yǎng)障礙有可能促進(jìn)小腦扁桃體下疝畸形患者的恢復(fù)。

研究發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下疝畸形患者血紅蛋白較健康人低，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。長期營養(yǎng)障礙導(dǎo)致存在貧血，而神經(jīng)、骨骼、肌肉等系統(tǒng)的維持都有賴于機(jī)體供給能量，所以營養(yǎng)障礙對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育發(fā)展顯得尤為重要。Schmidt等[3]在對比動(dòng)物喂養(yǎng)實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)體質(zhì)量對顱骨大小和腦容量腦實(shí)質(zhì)的大小有著絕對的影響，小腦扁桃體下疝畸形患者的營養(yǎng)障礙對疾病有著不同程度的影響。由于小腦扁桃體下疝畸形診療規(guī)范中并未提及貧血的鑒別診斷，所以在臨床中筆者并未對患者行過多的血液系統(tǒng)檢查，只是認(rèn)為單純手術(shù)的治療能夠緩解患者的不適，但手術(shù)療效很多時(shí)候并不能如筆者所愿。而目前小腦扁桃體下疝畸形的治療方式較多，比如通過后顱窩去除小骨瓣達(dá)到減壓并為腦脊液流動(dòng)創(chuàng)造出更多的空間去流動(dòng)(后顱窩減壓術(shù))，或是高頻電灼小腦下半部分小腦扁桃體[4]，或是給與脊髓壓迫處的椎板切除術(shù)來擴(kuò)大體積并減少脊髓和神經(jīng)根的壓迫[5]。小腦扁桃體下疝畸形的病因，目前國內(nèi)外學(xué)界并沒有統(tǒng)一的結(jié)論，各種手術(shù)治療方式各有優(yōu)缺點(diǎn)，難以量化比較[6-7]，臨床上仍有很多患者術(shù)后癥狀未見明顯變化，小腦扁桃體下疝不回縮，脊髓空洞未見縮小，不適癥狀進(jìn)行性加重等問題一直困擾著神經(jīng)外科醫(yī)師。 Verma等[8]發(fā)現(xiàn)部分小腦扁桃體下疝畸形患者缺乏維他命B12，特別是在素食主義者中缺乏明顯，而通過大劑量維他命B12肌注治療后，患者癥狀及影像學(xué)結(jié)果明顯改善。他也指出不必要的手術(shù)治療會(huì)帶來令人沮喪的結(jié)果，而維他命B12缺乏的表現(xiàn)很多，其中就包括小腦扁桃體下疝畸形的癥狀。維生素B12不僅能夠促進(jìn)紅細(xì)胞的發(fā)育和成熟，防治惡性貧血，還能維護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能。因此，在小腦扁桃體下疝畸形的診治過程中，應(yīng)該更加注意患者的血液系統(tǒng)檢查結(jié)果，積極糾正貧血，消除患者營養(yǎng)障礙。而祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為，小腦扁桃體下疝畸形屬于痿證的范疇，而中醫(yī)的痿證病機(jī)則是脾腎兩虛，在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)看來則屬于營養(yǎng)障礙。而目前本病發(fā)病機(jī)制未明，并且有部分個(gè)案和驗(yàn)案報(bào)道采取中醫(yī)治療術(shù)后小腦扁桃體下疝畸形取得良好效果。治療方案均采取補(bǔ)益脾腎，舒經(jīng)活絡(luò)等，補(bǔ)中益氣外加溫補(bǔ)腎陽[9]或是加入甘溫大熱的附子、雞血藤和當(dāng)歸活絡(luò)等治療[10]，患者不適癥狀消失，得到了治愈，對術(shù)后恢復(fù)和難治性且多次手術(shù)的小腦扁桃體下疝畸形有很大意義。此外，從痿證的治療“獨(dú)取陽明”來說，主要是補(bǔ)養(yǎng)脾胃、補(bǔ)養(yǎng)正氣[11-13]，增加人體肌肉、肌腱、筋脈的功能，此所謂陽明的主要功能[14-15]。

綜上所述，筆者認(rèn)為對于小腦扁桃體下疝畸形診治而言，應(yīng)根據(jù)患者癥狀、體征及各種檢查結(jié)果，明確病因、針對病因和治療病因是小腦扁桃體下疝畸形診療重點(diǎn)。通過對比研究發(fā)現(xiàn)，小腦扁桃體下疝畸形患者存在明顯營養(yǎng)障礙，改善患者營養(yǎng)障礙有可能促進(jìn)小腦扁桃體下疝畸形的恢復(fù)。

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Factors of Dystrophia in Patients with Chiari Malformations Type I

SuCheng，Geng·Dangmuren，ZhuGuohua，Maimaitili.

DepartmentofNeurosurgery,TheFirstAffiliatedHospitalofXinjiangMedicalUniversity，Urumqi830054，China

【Abstract】ObjectiveTo discuss the situation of dystrophia in patients with Chiari Malformation Type I. MethodsA total of 93 patients diagnosed with Chiari Malformation Type I(observational group) with or without syringomyelia and without basilar invagination by a combined head and cervical spine MRI were selected, and divided into syringomyelia group(with syringomyelia, n=62) and single group(without syringomyelia, n=31); 100 healthy people with same age and gender were selected as control group and the age, height, weight, biceps circumference, waist circumference, hip circumference and hemoglobin of observational group and control group were recorded and compared respectively, and the nutritional status were compared after grouped by gender, and finally a comparison between syringomyelia group and single group was conducted. ResultsThe BMI, biceps circumference, waist circumference, hip circumference, hemoglobin of patients in observational group were markedly lower than those of control group, the difference of which was statistically significant(P<0.05). And significant differences in BMI, biceps circumference, waist circumference, hip circumference, hemoglobin were found between single group and syringomyelia group(P<0.05). The BMI，biceps circumference, waist circumference, hip circumference in male CMI patients were lower than those in female CMI patients(P<0.05). And all of the indexes of both male and female CMI patients were lower than those of the healthy patients of the same age and gender(P<0.05). Conclusion Dystrophia is apparent in CMI patients and there are differences among patients of different genders and patients with or without syringomyelia. The improvement in dystrophia may benefit the recovery of CMI.

【Key words】Chiari malformation type I；Dystrophia；BMI

doi:10.3969/j.issn.1674-2257.2016.02.017

【中圖分類號】R744

【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

網(wǎng)絡(luò)出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1705.R.20160112.1025.008.html

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