肛周多發(fā)鮑溫病1例報(bào)道*

詹　瑋,余　蕾,劉　幸,田　甜,李　珀,姬清華,張汝一,廖　欣

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肛周多發(fā)鮑溫病1例報(bào)道*

詹瑋1,余蕾2,劉幸2,田甜2,李珀3,姬清華1,張汝一1,廖欣4△

鮑溫病(bowen diease,BD)是一種皮膚的原位鱗狀細(xì)胞癌,其表現(xiàn)為慢性病程且具有浸潤(rùn)性可能的低度惡性腫瘤?，F(xiàn)將本院收治的1例肛周多發(fā)鮑溫病報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，女，54歲。因“發(fā)現(xiàn)肛周包塊6+年，伴疼痛瘙癢”入院。10年前患者患有“血小板減少”(具體病因不詳)，未予以正規(guī)治療。3年前因絕經(jīng)后自陰道流出少量淡血性液就診，行外陰組織學(xué)檢查未見(jiàn)明顯異常，隨后行宮頸刮片并組織學(xué)檢查，發(fā)現(xiàn)鱗狀細(xì)胞癌，之后行子宮全切術(shù)，術(shù)后病理檢查為子宮鱗狀細(xì)胞癌，因其分期較早，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故未行放化療。術(shù)后定期復(fù)查，未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。6年前發(fā)現(xiàn)肛周包塊，約黃豆大小，起始時(shí)感疼痛，進(jìn)食刺激性食物后疼痛加劇，予痔瘡藥膏涂擦后自感好轉(zhuǎn)，行子宮全切后，感到肛周包塊瘙癢，每日高錳酸鉀坐浴及涂擦痔瘡膏(具體不詳)可緩解。1年前發(fā)現(xiàn)肛周再發(fā)另一包塊，仍伴有疼痛及瘙癢，遂就診于本院。既往有接觸水泥史2年，曾做紙箱裁剪工1年。查體：體溫36.8 ℃,心率75次/分,呼吸20次/分,血壓130/70 mm Hg，心、肺、腹無(wú)明顯特殊。肛門指檢：膝胸位，可見(jiàn)外陰有白斑，肛門3點(diǎn)處可見(jiàn)一約0.5 cm×0.5 cm包塊，邊緣為粉紅色，其表面可見(jiàn)濕疹樣改變，觸之感瘙癢伴疼痛，無(wú)出血；5～7點(diǎn)處可見(jiàn)1.0 cm×1.0 cm和1.5 cm×1.3 cm大小的不規(guī)則包塊，粉紅色，表面可見(jiàn)鱗屑樣碎屑，觸之感瘙癢及疼痛，無(wú)出血；12點(diǎn)處可見(jiàn)一約0.8 cm×1.0 cm稍突出于肛周皮膚表面的包塊，邊緣為粉紅色，表面可見(jiàn)濕疹樣改變，觸之瘙癢，無(wú)活動(dòng)性出血。入院診斷：(1)外痔；(2)肛周濕疹；(3)血小板減少原因待查；(4)子宮癌術(shù)后。入院后檢查血常規(guī)示：白細(xì)胞4.36 g/L,血紅蛋白116.00 g/L,血小板46.00 g/L，尿常規(guī)、血液生化未見(jiàn)明顯異常，凝血全套未見(jiàn)明顯異常。貴陽(yáng)市第一人民醫(yī)院骨髓穿刺結(jié)果：血小板中度減少，巨核細(xì)胞數(shù)目正常，成熟欠佳。胸片顯示：胸椎退變，正、側(cè)位胸片未見(jiàn)明顯異常。腹部CT顯示：(1)脂肪肝，考慮肝左葉小囊腫；(2)左肺上葉舌段及右肺中葉纖維化；右側(cè)胸膜增厚粘連。心電圖顯示：竇性心律，心房率73次/分。完善各項(xiàng)檢查后行5～7點(diǎn)處包塊切除術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示為肛周鮑溫病。經(jīng)全科討論后決定行12點(diǎn)處肛門病灶活檢術(shù)，術(shù)后病理檢查仍為肛周鮑溫病。遂再行肛門3點(diǎn)及12點(diǎn)處病灶切除，術(shù)后病理檢查均為肛周鮑溫病(圖1)。患者于2015年3月26復(fù)查發(fā)現(xiàn)膝胸位12點(diǎn)有3條索狀灰褐色組織(圖2)，約0.1 cm×1.0 cm，再次活檢后仍為鮑溫病，選擇再次手術(shù)治療。

2討論

鮑溫病是由美國(guó)的皮膚病學(xué)專家Bowen于1912年首次報(bào)道的一種表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌,它是一種具有潛在橫向蔓延可能的皮膚原位癌,可侵襲黏膜和皮膚[1]。然而肛周鮑溫病卻十分少見(jiàn)。

A:HE40倍，鱗狀上皮細(xì)胞增生，增生的上皮極向消失，全層細(xì)胞異形性大，但仍局限于上皮內(nèi)未侵破基底膜。B:HE400倍，異形增生的細(xì)胞占據(jù)上皮全層，核大深染，核分裂像易見(jiàn)，異形細(xì)胞限于上皮內(nèi)。

圖1病理切片

圖2　復(fù)查后圖像(箭頭所指處為病灶所在位置)

2.1發(fā)病原因和部位

2.1.1病因其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。鮑溫病可發(fā)生在任何年齡，最多發(fā)生在20～45歲，有文獻(xiàn)報(bào)道它與某些類型人乳頭狀病毒相關(guān)，且有可能是肛周鱗狀細(xì)胞癌發(fā)展的重要致病因素[2]。

2.1.2發(fā)病部位鮑溫病好發(fā)在顏面、頸部、下腹部、背部、臀部、大腿、亦可出現(xiàn)在口腔壁、咽、女性陰部及肛門等處的黏膜。而該患者曾患子宮鱗狀細(xì)胞癌。此疾病還可發(fā)生在陽(yáng)光暴露的皮損處，這可能與陽(yáng)光照射直接損傷有關(guān)。

2.2臨床表現(xiàn)鮑溫病多見(jiàn)于中年以上人群，兒童少發(fā)，可發(fā)生在身體任何部位的皮膚和黏膜，出現(xiàn)在頭面部和四肢居多。肛周鮑溫病較為罕見(jiàn)，通常臨床表現(xiàn)較輕微，如燒灼感或瘙癢[3]，出現(xiàn)肛周皮疹樣表現(xiàn)(該患者有瘙癢伴疼痛)。

2.3病理病灶通常是孤立的，大約有10%～20%病灶可見(jiàn)[1]。早期為淡紅色或暗紅色的丘疹和小斑塊，表面有少許鱗屑或結(jié)痂，逐漸擴(kuò)大后常融合成大小不一、形狀不規(guī)則的斑塊，皮損表面以角化過(guò)度和結(jié)痂多見(jiàn)。病理上，鏡下可見(jiàn)鱗狀細(xì)胞原位癌，常累及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺導(dǎo)管。鮑溫病發(fā)展為具侵襲的鮑溫病，有其細(xì)胞學(xué)特征[4]。

2.4診斷及鑒別診斷臨床外觀可見(jiàn)典型的邊界不清的過(guò)度角化斑塊，而病理學(xué)檢查確診該疾病的主要方式[5]。在臨床上需要與相關(guān)類似疾病相鑒別，(1)肛周Paget病:主要表現(xiàn)為邊界清楚的浸潤(rùn)性紅斑樣皮疹，其上附有少許鱗屑，并有不同程度的瘙癢。病理學(xué)表現(xiàn)為表皮全層單個(gè)或成巢的Paget細(xì)胞。(2)鮑溫樣濕疹病：主要發(fā)生在30歲左右的青年男女，好發(fā)在外生殖器，表現(xiàn)為外生殖器部位多發(fā)性紅褐色、黑色等丘疹，表面光滑或天鵝絨樣，部分呈環(huán)狀或融合成斑塊，其病理學(xué)表現(xiàn)為棘層中下部棘層細(xì)胞排列紊亂，并有大量“風(fēng)吹倒”樣不規(guī)則的細(xì)胞核。而此疾病大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與病毒感染有關(guān)，主要是人乳頭瘤病毒(HPV)、巨細(xì)胞病毒(CMV)、單純皰疹病毒(HSV)。(3)肛周鱗癌：常常出現(xiàn)單發(fā)或結(jié)節(jié)性斑塊，呈暗紅色或肉色，其中央?yún)^(qū)?？梢?jiàn)破潰，出現(xiàn)菜花樣的增生。其病理學(xué)表現(xiàn)為病變中可見(jiàn)角化或角化不良細(xì)胞，有角化珠形成。而肛周濕疹僅局限在肛門口，表現(xiàn)為肛周皮膚黏膜稍紅腫、濕潤(rùn)及增厚，奇癢難忍，很少有滲出。

2.5治療目前，鮑溫病的治療還沒(méi)有統(tǒng)一的方案，而且其治療方法是多種多樣的[6]。根據(jù)病灶的部位和大小決定是否可切除，大多數(shù)鮑溫病外科手術(shù)治療是作為首選的治療方法，而微創(chuàng)手術(shù)、冷凍治療、電灼燒和刮除法、局部使用免疫調(diào)節(jié)劑、激光治療、放射治療、光動(dòng)力療法等已知療法也是臨床較為常用的治療方法。雖然選擇手術(shù)切除是必需的，且不行手術(shù)切除有著潛在的復(fù)發(fā)概率，但手術(shù)可能導(dǎo)致疤痕攣縮致皮膚功能障礙，可能影響美觀。而光動(dòng)療法被認(rèn)為是一種無(wú)侵襲治療且不影響美觀，但是年齡較大和病灶細(xì)胞重度異形性患者使用該方法后可能會(huì)引起治療失敗[7]。

2.6展望隨著，醫(yī)務(wù)工作者對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的不斷提高。對(duì)于肛周的皮膚疾病，需警惕鮑溫病的可能，若懷疑該疾病并經(jīng)過(guò)病理檢查得到證實(shí)，應(yīng)盡早并及時(shí)進(jìn)行多學(xué)科綜合性治療；與此同時(shí)，在得到確診后的患者行全身檢查，治療后的長(zhǎng)期隨訪是很重要的，相信將來(lái)多學(xué)科綜合的治療模式會(huì)成為治療該病的治療常規(guī)，也希望能有更多的醫(yī)務(wù)工作者報(bào)道該疾病的診療相關(guān)模式，為人類疾病的發(fā)展做出自己的貢獻(xiàn)。

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(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院:1.普通外科；2.病理生理學(xué)教研室；3.病理科；4.影像科，貴陽(yáng) 550004)

doi:·短篇及病例報(bào)道·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.09.043

* 基金項(xiàng)目：國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81460484)；貴州省科技支撐計(jì)劃基金資助項(xiàng)目([2014]7113)。

作者簡(jiǎn)介：詹瑋(1981-)，碩士，副主任醫(yī)師，主要從事普通外科研究。△通訊作者，E-mail:1066413835@qq.com。

[中圖分類號(hào)]R574.8

[文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼]C

[文章編號(hào)]1671-8348(2016)09-1286-02

(收稿日期：2015-08-11修回日期：2015-12-06)