冠狀動脈變異的室間隔缺損合并雙腔右心室1例報告

李家宇 張桂敏 孫 毅 蒙 俊 劉寅強

冠狀動脈變異的室間隔缺損合并雙腔右心室1例報告

李家宇 張桂敏 孫 毅 蒙 俊 劉寅強

冠狀動脈變異；室間隔缺損；雙腔右心室

1 一般資料

患者，男，41歲，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音8個月入院。查體：發(fā)育正常，口唇、肢端無紫紺，SPO296%； ABP 118/65 mmHg，心界擴大，HR 73 bpm，律齊，胸骨左緣第2～4肋間可聞及3/6級收縮期粗糙雜音，P 2減弱。胸片示：心影增大，肺血稍多。心臟彩超示：先心病，室間隔缺損(嵴下型)并雙腔右心室，右室流出道肌性狹窄，流速410 cm/s；室缺為左向右分流，寬約13 mm；估測肺動脈收縮壓為36 mmHg。CTA示：左、右冠脈開口正常，右冠增粗走形彎曲；左前降之短小，由右冠發(fā)出，繞行于肺動脈根部前方。見圖1。室間隔缺損，寬約11 mm。心電示：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。病史中無胸悶、氣促等不適，心功能為I級。入院診斷為：先心病，室間隔缺損并雙腔右心室，右室流出道狹窄。完善術(shù)前準(zhǔn)備后在本院行“室缺修補、雙腔右室矯治并右室流出道疏通術(shù)”。

圖1 CT示前降支起源于右冠狀動脈

2 手術(shù)方法

經(jīng)胸正中切口入胸后，探查見心臟擴大；主、肺動脈起源正常，無明顯擴張；右冠狀動脈增粗迂曲，左前降支起源于右冠。見圖2。右室表面輕度凹陷，可觸及收縮期震顫。常規(guī)建立體外循環(huán)，鼻咽溫降至32℃時，阻斷升主動脈，灌注心臟停搏液。經(jīng)右房入路，牽開三尖瓣，從流入道側(cè)探查可見雙腔右心室為肌束型，多條粗大的異常肌束阻擋致流出道狹窄。徹底切除異常肌束行流出道疏通后，可順利通過20號探條；室上嵴下見一大小約15 mm×9 mm缺損，以滌綸補片續(xù)縫合修補。心臟復(fù)跳后順利撤除體外循環(huán)，止血、關(guān)胸。術(shù)畢生命征平穩(wěn)。

3 近期隨訪

患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。3個月后復(fù)查彩超顯示室缺人工補片固定，無殘余分流；右室流出道未見狹窄，血流速度正常。

圖2 擴張增粗的右冠狀動脈及異常起源的前降支

4 討論

先心病室間隔缺損可合并雙腔右心室等多種畸形[1]。當(dāng)缺損位置較高或需同期疏通右室流出道時，常選擇右室切口入路以取得良好顯露[2]。但本例中，患者冠狀動脈變異，左前降支起源于右冠；為避免傷及變異的冠脈及其重要分支，防止低心排綜合征的發(fā)生，在手術(shù)入路上仍選擇經(jīng)右房切口。通過右室流入道切除了心室內(nèi)異常肌束從而疏通右室流出道[3]；肌束切除后，室間隔缺損得到良好顯露。手術(shù)的關(guān)鍵點在于：（1）明確辨認(rèn)心室內(nèi)異常肌束的形態(tài)、起源、走行及其與調(diào)節(jié)束、乳頭肌等重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系[4]；（2）充分切除異常肌束，徹底疏通右室流出道；（3）盡量減少可損傷右室功能的手術(shù)操作。

該病例40余年病史中無氣促、心悸、活動耐量下降等癥狀，亦無肺動脈高壓、紫紺等表現(xiàn)，考慮為異常肌束的限制分流作用，一定程度上保護了肺血管；故患者仍有手術(shù)指征，術(shù)后隨訪矯治效果滿意。

[1] McElhinney DB,Chatterjee KM,Reddy VM.Double chambered right ventricle presenting in adulthood[J].Ann Thorac Surg,2000,70(1):124-127.

[2] Animasahun BA,Ekure EN,Njokanma OF.Double-chambered rightventricle:an uncommon congenital heart disease.Case report and literature review[J]. Cardiovasc J Afr,2011,22（5）:274-277.

[3] 祝忠群，徐志偉，蘇肇伉，等.法樂四聯(lián)癥伴冠狀動脈畸形的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2001,17(3):135-137.

[4] Alva C，Ortegon J，Herrera F，el al．Type of obstruction in double chambered right ventricle：mid-term results[J].Arch Med Res,2002,33(3):261-264．

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.15.060

云南 650032 云南省昆明市昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科 （李家宇 張桂敏 孫毅 蒙俊 劉寅強)