兒童髓上皮瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張麗娜　李明會(huì)　邵楠楠　魏旭東

鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院　河南省腫瘤醫(yī)院血液科　鄭州　450008

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兒童髓上皮瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張麗娜李明會(huì)邵楠楠魏旭東

鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院河南省腫瘤醫(yī)院血液科鄭州450008

【摘要】目的探討兒童髓上皮瘤的臨床特點(diǎn)。方法報(bào)告1例兒童原發(fā)性髓上皮瘤病例，結(jié)合文獻(xiàn)分析病例臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)，并針對兒童顱內(nèi)髓上皮瘤進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果腦MRI提示左側(cè)額顳葉類圓形腫塊，信號混雜，占位效應(yīng)明顯。術(shù)中見左側(cè)顳葉腦內(nèi)囊性腫瘤性病變，血供豐富，術(shù)后病理提示髓上皮瘤IV期。結(jié)論兒童髓內(nèi)上皮瘤臨床表現(xiàn)多變，明確診斷以病理學(xué)診斷為主。治療方法仍需大樣本。

【關(guān)鍵詞】髓上皮瘤；兒童；中樞神經(jīng)系統(tǒng)

1病歷資料

患兒，女，2歲7個(gè)月，以“發(fā)現(xiàn)左側(cè)額葉占位1個(gè)月余，術(shù)后25 d”入住院?；颊?月余前因“乏力、厭食3 d，右側(cè)肢體活動(dòng)障礙1 d”到河南省人民醫(yī)院就診，腦MRI示左側(cè)額顳葉可見一巨大類圓形腫塊，邊界清，信號混雜，邊緣呈T1WI低信號T2WI稍高信號，DWI呈高信號，中心呈T1WI、T2WI高信號，DWI呈低信號，周圍水腫不明顯，占位效應(yīng)明顯(圖1A、B)。患者行“左側(cè)額顳葉占位切除術(shù)”，術(shù)中所見：左側(cè)顳葉腦內(nèi)囊實(shí)性腫瘤，邊界清，實(shí)質(zhì)性腫瘤為暗紅色或黃色，質(zhì)軟，血供豐富，囊液為暗紅色或黃色。術(shù)后病理免疫組化：CD99(+)、Vimentin(+)、CD56(+)、NSE(+)、CgA(灶+)、SYN(+)、GFAP(+)、S-100(-)、CD34(血管+)、EMA(-)、CK(-)、Ki-67(90%+)，符合神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

圖1腫瘤位于左側(cè)額頂葉呈圓形，邊界清，信號不均勻，周圍水腫不明顯，囊實(shí)性占位效應(yīng)明顯

圖2術(shù)后病理(HE染色B1 10× B2 20× B3 40×)腫瘤細(xì)胞呈假復(fù)層柱狀上皮表現(xiàn)，排列成指套狀、管狀、囊狀，腫瘤組織中可見菊形團(tuán)形成，菊形團(tuán)外層有椎體樣結(jié)構(gòu)

我院接診后頭頸部CT示雙頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)；全身骨顯像未見明顯異常放射性分布；骨髓穿刺示：可見散在惡性腫瘤細(xì)胞。病理會(huì)診可見腫瘤細(xì)胞呈乳頭狀菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)排列，假復(fù)層柱狀上皮明顯，其上皮的內(nèi)外界膜與胚胎性神經(jīng)管原始上皮相似(圖2A～C)]。診斷為髓上皮瘤IV期。給予改良的“OPEC-A”和“OPEC-B”交替化療7周期，第8周期化療第2天出現(xiàn)抽搐，行腦MRI可見左側(cè)額顳葉術(shù)區(qū)周圍多發(fā)結(jié)節(jié)影，較前增大，考慮復(fù)發(fā)。建議行頭顱放療，患者家屬不能接受放療期間可能出現(xiàn)的惡心、嘔吐、智力障礙等不良反應(yīng)，故拒絕放療，要求姑息維持治療。

2討論

髓上皮瘤是一種罕見的發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的胚胎源性腫瘤，其侵襲性高，放化療不敏感，治療效果不明顯，預(yù)后差。

2.1臨床特點(diǎn)好發(fā)于嬰幼兒，6個(gè)月～5歲兒童多見(平均年齡29個(gè)月，中位年齡22個(gè)月)，偶發(fā)于成人(20～44歲)，無性別傾向。在顱內(nèi)腫瘤患者中，顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征非常常見。多數(shù)患者診斷后1 a內(nèi)死亡[1]。髓上皮瘤可以發(fā)生在大腦、脊髓整個(gè)神經(jīng)軸，以腦室周圍的大腦半球最常見，按發(fā)生率排列依次為顳葉、頂葉、枕葉和額葉[2]。大部分研究者認(rèn)為大腦腫瘤常與側(cè)腦室相連，并有可能起源于腦室內(nèi)，本例腫瘤位于左側(cè)額顳葉，支持髓上皮瘤可能起源于原始未分化的間質(zhì)細(xì)胞[3]。髓上皮瘤一般體積較大，邊界清楚，腫瘤由質(zhì)脆易碎的灰紅的組織構(gòu)成，并可見出血、壞死。部分病例還有囊性變。

2.2病理及免疫組化髓上皮瘤惡性程度高，故核分裂活躍，腫瘤組織由小而深染的細(xì)胞構(gòu)成，排列緊密，胞核圓形，胞漿稀少，核分裂多見。組織學(xué)特征為假復(fù)層柱狀上皮常常排列成管狀或乳頭狀玫瑰花節(jié)，沒有多少不等的纖細(xì)間質(zhì)成分。這些結(jié)構(gòu)再現(xiàn)原始上皮，約50%的病例出現(xiàn)多系分化，包括神經(jīng)元膠質(zhì)和間葉，或與神經(jīng)管混合密切，或出現(xiàn)境界明顯的區(qū)域。

免疫組化學(xué)研究顯示，原始上皮彌漫表達(dá)nestin和波形蛋白，相比之下，神經(jīng)母細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞骨架蛋白在上皮結(jié)構(gòu)中僅有極少數(shù)散在表達(dá)，而這些蛋白在更為分化的細(xì)胞成分中表達(dá)常見。胰島素樣生長因子I以及堿性成纖維生長因子也可見于髓上皮瘤[4]。這些病變中的原始神經(jīng)上皮的超微結(jié)構(gòu)研究顯示，胞漿內(nèi)細(xì)胞器較少，發(fā)育中等的腔旁黏附帶以及明顯缺乏頂部分化。

2.3影像學(xué)表現(xiàn)髓上皮瘤的發(fā)病部位及影像表現(xiàn)特點(diǎn)不盡相同。Pang等[4]報(bào)道1例發(fā)生于蝶鞍內(nèi)及鞍上的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)掃描病灶均勻明顯強(qiáng)化。而Syal等[5]報(bào)道了1例位于右側(cè)橋小腦角區(qū)的髓上皮瘤，邊界清楚，T1WI以低信號為主，T2WI以高信號為主，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。髓上皮瘤缺乏特異性影像學(xué)表現(xiàn)。腫瘤早期密度或信號強(qiáng)度較均勻，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯；進(jìn)展期和晚期密度或信號強(qiáng)度漸不均勻，可出現(xiàn)囊變壞死區(qū)，出血少見，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，可能原因?yàn)槟[瘤破壞血腦屏障或向周圍侵犯腦膜及血管等。

本例患者頭顱MRI表現(xiàn)可見腫瘤信號混雜，邊界清，病灶中心呈高信號，邊緣T1WI呈低信號T2WI稍高信號，增強(qiáng)后未見明確強(qiáng)化。與Molloy等[6]報(bào)道的影像學(xué)表現(xiàn)相似，也符合髓上皮瘤影像學(xué)的一般表現(xiàn)。術(shù)中證實(shí)腫瘤呈囊實(shí)性占位，血管豐富，未見明顯出血。

2.4治療方法關(guān)于髓上皮瘤的治療無統(tǒng)一方案，研究表明，腫瘤切除結(jié)合術(shù)后放化療有利于延長患者生存時(shí)間；腫瘤全切與否與生存時(shí)間有很大關(guān)系，腫瘤全部切除生存時(shí)間較長[7]。本例患者腫瘤全切術(shù)后應(yīng)用OPEC方案化療8周期后出現(xiàn)疾病進(jìn)展，疾病無進(jìn)展時(shí)間為14個(gè)月，生存時(shí)間18個(gè)月。疾病無進(jìn)展時(shí)間、生存時(shí)間較大多數(shù)報(bào)道延長，說明OPEC化療方案能夠延長髓上皮瘤患者的疾病無進(jìn)展時(shí)間和生存時(shí)間。放化療結(jié)合方案較單純化療或放療有明顯的優(yōu)越性，但患者家屬不僅關(guān)注疾病的治療，同時(shí)關(guān)注患兒的生存質(zhì)量，故對放療顧慮較多。研究[8]顯示，抗腫瘤血管生成藥物可延長髓母細(xì)胞瘤患者的生存時(shí)間，能否延長髓上皮瘤患者的生存時(shí)間，需要進(jìn)一步研究。

3參考文獻(xiàn)

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(收稿2015-06-10)

·護(hù)理體驗(yàn)·

【中圖分類號】R739.42

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】D

【文章編號】1673-5110(2016)08-0131-02