45例腭裂嬰幼兒聽力狀況評估

石鈿印，周　煉，商瑩瑩

中國醫(yī)學科學院　北京協(xié)和醫(yī)學院　北京協(xié)和醫(yī)院　1口腔科　2耳鼻喉科，北京 100730

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·論著·

45例腭裂嬰幼兒聽力狀況評估

石鈿印1，周煉1，商瑩瑩2

中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院1口腔科2耳鼻喉科，北京 100730

摘要：目的探討畸變耳聲發(fā)射(DPOAE)、聽性腦干反應(ABR)和鼓室聲導抗3項檢查在評估腭裂嬰幼兒聽力狀況中的應用。方法納入2013至2014年45例年齡在8～24個月的腭裂嬰幼兒。應用DPOAE、ABR和1 000、226 Hz兩種探測音鼓室聲導抗3項檢查，評估腭裂嬰幼兒的聽力狀況。結(jié)果多數(shù)腭裂嬰幼兒未通過這3項檢查。6.7%的耳數(shù)通過DPOAE，33.3%的耳數(shù)ABR反應閾正常，1 000和226 Hz探測音鼓室聲導抗分別有8.9%和13.3%的耳數(shù)正常。1 000 Hz探測音鼓室聲導抗與DPOAE和ABR波Ⅰ潛伏期的一致性優(yōu)于226 Hz探測音。結(jié)論多數(shù)腭裂嬰幼兒伴有聽力損失和中耳功能障礙，需結(jié)合多項檢查評估其聽力狀況。

關鍵詞：腭裂；嬰幼兒；聽力損失；中耳功能障礙

ActaAcadMedSin，2016,38(2)：136-139

1878年最早提出腭裂患者的聽力問題。經(jīng)過一個多世紀的研究及觀察，證實腭裂患者較正常人容易罹患耳科疾病，滲出性中耳炎在腭裂患者中的發(fā)生率可達70%以上，有些甚至高達幾乎所有患者；多數(shù)患者還可以出現(xiàn)不同程度的聽力損失[1- 2]。其他的如感音神經(jīng)性聽力損失、混合性聽力損失，雖然發(fā)生率不高，但也可出現(xiàn)在腭裂患者中[3- 4]。還有研究發(fā)現(xiàn)部分腭裂患者的大腦結(jié)構(gòu)存在異常[5]，這可能也是導致聽力障礙的一個原因。聽力的評估需多個角度，本研究應用畸變耳聲發(fā)射(distortion product otoacoustic emission，DPOAE)、聽性腦干反應(auditory brainstem response，ABR)、1 000和226 Hz探測音的鼓室聲導抗評估腭裂嬰幼兒的聽力狀況，探討這3項檢查在評估腭裂嬰幼兒聽力中的意義。

對象和方法

對象回顧性收集45例2013至2014年本院就診的、年齡在8～24個月(平均年齡13.6個月)的腭裂嬰幼兒的聽力評估結(jié)果。男性19例、女性26例。患者主要來自中國北方地區(qū)。按腭裂類型分組，單純腭裂19例、單側(cè)唇腭裂20例、雙側(cè)唇腭裂6例。所有檢查都是在腭裂圍手術(shù)期完成的。

DPOAE檢查在隔聲屏蔽室內(nèi)(符合GB/T16403- 1996標準)，檢查前按照0.5 ml/kg體質(zhì)量口服10%水合氯醛，患者入睡后簡單清理外耳道即行檢查。使用AuDXplus耳聲發(fā)射儀(美國Bio-Logic公司)進行測試，耳機頻響范圍100 Hz～10 kHz。兩初始信號為f1和f2，固定頻比，f2/f1=1.2。刺激聲強度L1=65 dB聲壓級，L2=55 dB聲壓級。f2的頻率為750、1 000、1 500、2 000、3 000、4 000、6 000和8 000 Hz，共8個頻率點；疊加200次。探頭置于外耳道軟骨部，安放檢測合格后開始測試。2 000～6 000 Hz 4個頻點有≥3個頻點通過即為該耳通過。

ABR檢查在耳聲發(fā)射檢查后，接著行ABR檢查，測試環(huán)境同上。使用SmartEP聽覺誘發(fā)電位儀(美國HIS公司)記錄ABR。聲學換能器為ER3A插入式耳機。記錄電極、參考電極及地極分別位于前額、同側(cè)乳突和眉心。極間電阻小于10 KΩ；信號疊加1 024次；濾波帶通設置為30～3 000Hz；分析時間窗12.8 ms。刺激聲為短純音，短純音上升/下降時間為2.5周期，無平臺。刺激信號極性為交替波。最低刺激強度為25 dB，測試步距為5 dB。測試反應閾值及閾值強度下的潛伏期。參照WHO- 1997及Viswanathan等[4]的聽力損失分級標準，反應閾值分為正常(≤30 dBnHL)，輕度損失(>30 dBnHL≤50 dBnHL)，中度損失(>50 dBnHL≤70 dBnHL)，重度損失(>70 dBnHL≤90 dBnHL)及極重度損失(>90 dBnHL)5個等級。

鼓室聲導抗檢查使用GSI Tympstar(美國Grason-Stanler公司)行探測音為1 000和226 Hz的鼓室聲導抗測試。測試起始壓力+200 daPa，終止壓力-400 daPa，壓力變化速度為50 daPa/s，方向由正向負。結(jié)果判定：1 000 Hz根據(jù)存在正峰且峰值大于0.1 mmho作為正常標準。226 Hz根據(jù)Jerger分型進行分類，以A型為正常。

統(tǒng)計學處理使用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件，采用Kappa檢驗評估1 000、226 Hz探測音鼓室聲導抗與ABR波Ⅰ潛伏期、DPOAE的一致性。

結(jié)果

DPOAE結(jié)果45例患者、90側(cè)耳中，未通過84側(cè)，占總耳數(shù)的93.3%，除1例患者為雙耳引出，其余均為單耳引出。DPOAE在各f2頻率的通過率顯示，低頻時通過率低，隨f2頻率增加通過率逐漸上升，在4 000 Hz達到高峰后又降低(圖1)。因檢查結(jié)果的儀器輸出方式變化，30側(cè)耳未記錄具體的反應幅值(distortion product，DP)、本底噪聲和信噪比，僅60側(cè)耳有具體數(shù)值，該60側(cè)耳在f2對應各頻率的反應幅值和本底噪聲均隨f2頻率增加數(shù)值降低；而反映兩者差值的信噪比在低頻時較小，隨f2頻率增加數(shù)值上升，在4 000 Hz達到高峰后又變小(圖2)。

ABR結(jié)果45例患者、90側(cè)耳中3側(cè)耳缺ABR結(jié)果。余87側(cè)耳的反應閾值為20～>90 dBnHL，ABR反應閾的平均值為(40.35±13.06) dBnHL。其中33.3%耳正常，43.3%耳輕度聽力損失，17.8%耳中度聽力損失，重度損失和極重度損失各占1.1%。ABR波Ⅰ、波Ⅲ、波Ⅴ潛伏期分別為(2.13±0.36)、(4.50±0.40)、(6.44±0.39) ms，波Ⅰ～Ⅴ間期平均值為(4.31±0.28) ms。以≤1.8 ms作為波Ⅰ潛伏期正常的指標，波Ⅰ潛伏期正常的百分比為21%。

聲導抗結(jié)果45例患者中，1 000和226 Hz探測音聲導抗因人為及儀器原因各缺4例患者的結(jié)果。1 000 Hz探測音聲導抗的41例患者，82側(cè)耳中結(jié)果正常8側(cè)耳(占90側(cè)耳數(shù)的8.9%)，異常74側(cè)耳(占90側(cè)耳數(shù)的82.2%)。226 Hz探測音聲導抗的41例患者，82側(cè)耳中判定A型12側(cè)耳、B型39側(cè)耳、C型7側(cè)耳及As型24側(cè)耳，占總數(shù)90側(cè)耳的百分比分別為13.3%、43.3%、7.8%及26.7%。1 000 Hz探測音鼓室聲導抗與ABR波Ⅰ潛伏期、DPOAE的一致性檢驗Kappa值分別為0.326和0.532，明顯優(yōu)于226 Hz探測音和其余兩項檢查的一致性，后者的Kappa值分別為0.124和0.138。

圖 1畸變耳聲發(fā)射在各f2頻率的通過率

Fig 1Passing rate of distortion produc totoacoustic emission at each f2 frequency

圖 2畸變耳聲發(fā)射在f2各頻率的反應幅值、本底噪聲和信噪比平均值

Fig 2Mean distortion product,noise floor and signal-to-noise ratio at each f2 frequency

討論

既往研究對腭裂嬰幼兒患者的聽力學和耳科學評估包括純音測聽、行為測聽、ABR、耳鏡和鼓室聲導抗，以及相對較少的耳聲發(fā)射和聽力處理評估。純音測聽和行為測聽直接評估聽力水平，屬主觀檢查，需被檢驗者的配合；因嬰幼兒配合程度有限，而限制了其臨床應用。ABR和耳聲發(fā)射屬生理學檢查，可間接評估聽力水平。ABR因客觀、無創(chuàng)、不受鎮(zhèn)靜劑影響，廣泛用于兒童聽力評估。耳聲發(fā)射是評價外周聽覺系統(tǒng)完整性的指標，其中DPOAE具有較好的頻率特異性。耳鏡、鼓室聲導抗屬耳科學的檢查，后者對于診斷中耳疾病、鼓膜異常以及咽鼓管功能異常有較好的指導。

既往多數(shù)研究顯示，較大比例的腭裂嬰幼兒伴隨有聽力損失，聽力損失以輕中度損失為主[1- 2，6]。針對該人群，如條件允許，可采用純音測聽/行為測聽評估聽力損失程度；如患者不能配合，可選擇ABR等作客觀評估；而針對其中耳功能障礙，可采用耳鏡、聲導抗或?qū)掝l聲導抗能量反射評估其中耳功能；特殊情況下，可用耳聲發(fā)射、聽力處理評估或影像學檢查定位聽覺回路上其他可能異常。

因條件限制，本研究采用DPOAE、ABR和聲導抗3種檢測方法。本研究DPOAE的通過率僅6.7%。如此低的通過率，主要原因可能歸于本研究80%以上的病例有中耳功能障礙，影響DPOAE的檢出。DPOAE的另一臨床意義在于其具有頻率特異性。本研究表現(xiàn)為低頻通過率低，自1 500 Hz始，通過率上升。Luthra等[7]通過純音測聽發(fā)現(xiàn)腭裂患者250、500和8 000 Hz的聽力閾值略高于中間頻率，與此處頻率變化趨勢類似。而Topolska等[8]的研究中，滲出性中耳炎有類似的DPOAE頻率特異性。是否多數(shù)腭裂患兒的聽力頻率特異性遵循滲出性中耳炎頻率特異性，仍需進一步證實。

ABR雖然不能直接評估聽力損失，但短純音ABR反應閾在2～4 kHz與主觀聽閾有較好的相關性[9]。本研究反應閾值為20～>90 dBnHL，從正常到輕中度損失，還有重度、極重度損失；以輕中度損失為主，33.3%的耳數(shù)正常。提示腭裂患兒聽力損失發(fā)病率遠高于正常嬰幼兒中1‰～3‰的發(fā)病率。此研究缺憾是未納入骨導ABR，不能進一步研究聽力損失的性質(zhì)。另一方面，ABR測試波Ⅰ潛伏期延長可作為提示嬰幼兒中耳異常的一個參考[10- 11]，本研究近80%的測試耳波Ⅰ潛伏期延長，波Ⅲ、波Ⅴ潛伏期雖有延長，但波Ⅰ～Ⅴ波間潛伏期在正常閾值上限，提示主要還是受波Ⅰ潛伏期影響。

本研究多數(shù)腭裂患兒兩個頻率探測音聲導抗的結(jié)果異常，提示腭裂患兒多存在中耳功能障礙。腭裂患兒的腭帆張肌解剖異常、咽鼓管功能障礙、顱底、咽部結(jié)構(gòu)改變等可能是引起中耳功能障礙的原因。既往研究顯示，低頻探測音的鼓室聲導抗檢測在診斷小于7個月的嬰兒中耳功能障礙時應用受限[12- 13]；但對于1～2歲嬰幼兒，何種頻率聲導抗檢測更準確，尚有不同意見[2，14]。本研究采用高低兩個頻率的探測音，結(jié)果顯示1 000 Hz探測音與ABR波Ⅰ潛伏期和DPOAE的一致性仍優(yōu)于226 Hz探測音，表明仍需謹慎參考226 Hz鼓室聲導抗在判斷該年齡段唇腭裂嬰幼兒的結(jié)果。

綜上，腭裂嬰幼兒時期聽力損失及中耳功能障礙發(fā)生率高，聽力損失的程度不一，需常規(guī)早期檢查、早期診斷，定期隨訪。對于該人群的聽力學和耳科學需結(jié)合多項檢查作綜合評估。

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Audiological and Otological Status of 45 Infants with Cleft Palate

SHI Dian-yin1,ZHOU Lian1,SHANG Ying-ying2

1Department of Stomatology，2Department of Ear，Nose and Throat，PUMC Hospital，CAMS and PUMC，Beijing 100730，China

ABSTRACT：ObjectiveTo study the audiological and otological status of cleft palate infants with the application of distortion product otoacoustic emission (DPOAE)，auditory brainstem response (ABR)，tympanometry with 1 000 Hz and 226 Hz probe tones. MethodsTotally 45 cleft palate infants aged 8- 24 months were included in the study. Most of them were examined for DPOAE，ABR and two frequency tympanometry. ResultsMost infants failed the three tests，among whom 6.7% ears passed DPOAE and 33.3% of ears had normal ABR hearing threshold. In addition，8.9% of ears turned out normal in the 1 000 Hz probe-tone tympanometry，and 13.3% were type A in the 226 Hz probe-tone tympanometry. Finally，1 000 Hz tympanometry had more agreement with DPOAE and latency of ABR waveⅠ than 226 Hz tympanometry. ConclusionMost cleft palate infants have audiological and otological problems，which should be evaluated in a more comprehensive manner.

Key words：cleft palate；infant；hearing loss；middle ear dysfunction

(收稿日期：2015- 12- 21)

Corresponding author：ZHOU LianTel：010- 69156335，E-mail：zlpumch02@163.com

DOI：10.3881/j.issn.1000- 503X.2016.02.002

中圖分類號:R782.2；R764

文獻標志碼:A

文章編號：1000- 503X(2016)02- 0136- 04

通信作者：周煉電話：010- 69156335，電子郵件：zlpumch02@163.com