成人先天性Hirschsprungs病并腸梗阻一例

徐安書 傅朝春 張世博 許永平 楊曉賓 時鑫 李潔

·短篇論著·

成人先天性Hirschsprungs病并腸梗阻一例

徐安書 傅朝春 張世博 許永平 楊曉賓 時鑫 李潔

1 耿協(xié)強,凡慶東,陳輝,等.一期經肛改良Soave手術治療小兒先天性巨結腸癥15例.西南國防醫(yī)藥,2010,20:860-862.DOI:10.3969/j.issn.1004-0188.2010.08.022.

2 張忻平,張雷鋒,劉海濤.成人巨結腸類緣病一例報告. 中華消化外科雜志,2007,6:150.

3 鄭維鋒,林大富,涂永久,等，成人先天性巨結腸1例報道. 局解手術學雜志，2011，20：102.

655000 云南曲靖，昆明醫(yī)科大學附屬曲靖醫(yī)院普通外科二病區(qū)

徐安書，Email：315000722@qq.com

R574

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2016.01.020

2015-12-02)

病人：女性，17歲，未婚，學生，因頑固性便秘、腹脹、腹痛10年加重1 d于2015年5月14日以“腸梗阻”入院。病人10年來因便秘、腹脹、腹痛到昆明、北京等醫(yī)院就診。病情無明顯好轉。1 d前病人突發(fā)腹痛、腹脹入院。體檢：發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，全腹隆起，壓痛，無反跳痛，未見胃腸型及蠕動波，全腹叩診呈鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音亢進。直腸指診未見異常。腹部CT提示：結腸充氣明顯(圖1)。初步診斷：腸梗阻(先天性巨結腸可能)，急診在全身麻醉插管下行剖腹探查術，術中見全結腸高度擴張、迂曲、腸袋消失、腸徑最寬達20 cm，腸壁肥厚，呈皮革樣，顏色蒼白，腸蠕動消失，剖開腸腔內吸出大量稀便。游離并切除全結腸、回腸末段、上段直腸，從肛門確認直腸下段無狹窄，術中充分準備后將回腸與直腸端端吻合。病理診斷：先天性巨結腸癥(神經節(jié)細胞缺如，圖2)。最后診斷：成人先天性Hirschsprungs病并腸梗阻。術后5 d排氣、排便。痊愈出院。隨訪4個月情況良好。

討論：Hirschsprung’s disease,簡稱HD或腸道神經節(jié)細胞缺如癥(Aganglionosis)，又稱成人先天性巨結腸癥。在我國消化道發(fā)育畸形中占第二位，臨床上并不少見，多發(fā)現(xiàn)于新生兒、嬰幼兒及兒童期，成人先天性巨結腸癥少見。迄今為止，其發(fā)病原因尚不清楚，多數(shù)認為本病是屬于多因子遺傳病，即由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用所致。先天性巨結腸的治療方法有非手術治療和手術治療，其目的是排除大便，消除梗阻。非手術治療主要是調節(jié)飲食，保持大便通暢，促進通便。手術治療主要是切除無神經節(jié)細胞及神經節(jié)細胞減少的狹窄段和移行區(qū)，以解除梗阻。手術的方法很多，常用的術式有Swenson手術、Duhamel手術、Soave手術、Rehbein手術等，國內大多采用改良的Duhamel手術[1]。以往一些學者主張分期手術，一期手術做狹窄段近端有正常神經節(jié)細胞的結腸造瘺, 糞流改道2～6個月后做二期根治手術[2]。鄭維鋒等[3]報道1例行一期吻合(回腸末段與直腸)，我們病人也采取此方法吻合，術后恢復好，無腸瘺發(fā)生。