54例硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的臨床特點(diǎn)分析

朱文浩，汪明歡，朱遂強(qiáng)，張旻，許峰，王偉

54例硬腦膜動(dòng)靜脈瘺的臨床特點(diǎn)分析

朱文浩，汪明歡，朱遂強(qiáng)，張旻，許峰，王偉

目的：探討各部位硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF）的臨床表現(xiàn)和診斷，以及合并顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素。方法：回顧性分析DAVF患者54例，研究患者的臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像特點(diǎn)，并分析DAVF患者合并顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素。結(jié)果：DAVF臨床表現(xiàn)多樣，其中以頭痛（64.8%）、眼征（37.0%）、耳鳴和顱內(nèi)雜音（31.5%）、運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙（24.1%）最為多見。DAVF以海綿竇區(qū)（29.6%）為最好發(fā)部位，其次為橫竇-乙狀竇區(qū)（24.1%）。除海綿竇和上矢狀竇區(qū)DAVF外，其它部位的DAVF均以男性多見。33.3%的DAVF患者伴顱內(nèi)出血，7.4%伴腦水腫，11.7%有近期手術(shù)和外傷史。瘺口位于大竇區(qū)和非竇區(qū)、男性、皮質(zhì)靜脈引流和皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張是DAVF發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素。結(jié)論：不同部位的DAVF各有其特征性的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)。

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺；臨床表現(xiàn)；診斷；顱內(nèi)出血；腦水腫

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistula，DAVF）是指硬腦膜動(dòng)脈與硬腦膜靜脈及靜脈竇之間形成的異常交通結(jié)構(gòu)，約占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%[1]。DAVF可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，部分病例可出現(xiàn)嚴(yán)重的顱內(nèi)出血和腦水腫，危及生命。但因本病發(fā)病率不高，且部分患者癥狀缺乏特異性，臨床上往往對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，從而極易漏診、誤診。本研究收集54例DAVF患者，對(duì)DAVF的臨床表現(xiàn)、病變部位、靜脈引流以及并發(fā)顱內(nèi)出血和腦水腫的情況進(jìn)行系統(tǒng)分析，并探討DAVF并發(fā)顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2010年11月至2015年12月于我院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科住院的DAVF患者54例，均根據(jù)數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）確診，男34例，女20例；年齡11～76歲，平均（46.57± 12.30）歲；伴顱內(nèi)出血（包括腦實(shí)質(zhì)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室系統(tǒng)出血和硬膜下出血）18例，伴明顯腦水腫（可伴顱內(nèi)出血或梗死灶）4例；排除合并直接頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺、其它類型腦血管畸形、煙霧病及資料不全者。

1.2 方法

收集患者的基本資料，可能的發(fā)病危險(xiǎn)因素、病史及臨床表現(xiàn)；根據(jù)頭顱CT及MRI檢查結(jié)果，統(tǒng)計(jì)合并顱內(nèi)出血和腦水腫的情況；根據(jù)DSA檢查結(jié)果確定DAVF的瘺口部位、有無皮質(zhì)靜脈引流及擴(kuò)張等。根據(jù)顱內(nèi)出血與否將所有患者分為出血組和無出血組，比較2組DAVF并發(fā)顱內(nèi)出血的可能危險(xiǎn)因素，如年齡、性別、發(fā)病部位（歸類為海綿竇區(qū)、大靜脈竇區(qū)、非竇區(qū)三組）、皮質(zhì)靜脈引流和皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張等。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)數(shù)資料采用例數(shù)及百分位數(shù)表示，χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位及病史、起病情況

本組患者發(fā)病部位中，以海綿竇區(qū)（16例，29.6%）比例最高，其次是橫竇-乙狀竇區(qū)（13例，24.1%），余依次為延頸交界區(qū)（包括枕骨大孔區(qū)，共8例，14.8%）、中顱窩底區(qū)（5例，9.3%）、上矢狀竇區(qū)（4例，7.4%）、前顱窩底區(qū)、小腦天幕區(qū)（各2例，3.7%）和頸靜脈孔區(qū)（1例，1.9%），另≥2個(gè)區(qū)域3例（5.6%）。所有患者中，男性34例（63.0%），其中除海綿竇（男/女為5/11）及上矢狀竇部位（男/女為1/3）的DAVF在女性中多見以外，其余部位均以男性常見。起病方式上，急性起病23例（42.6%），亞急性起病20例（37.0%），慢性起病11例（20.4%），其中病變在海綿竇區(qū)者以亞急性（68.8%）和慢性起?。?1.2%）為主，橫竇-乙狀竇區(qū)病變則是急性（30.8%）、亞急性（38.5%）、慢性（30.8%）起病均有分布。病灶位于其余區(qū)域的DAVF則多為急性起?。i靜脈孔區(qū)的DAVF除外），其中小腦天幕區(qū)和前顱窩底區(qū)的DAVF均為急性起病。有外傷及手術(shù)史6例（11.1%），其中3例位于海綿竇區(qū)，另外3例分別位于橫竇-乙狀竇區(qū)、上矢狀竇區(qū)和頸靜脈孔區(qū)。所有患者均無近期顱內(nèi)感染病史，亦無近期妊娠和產(chǎn)褥史（表1）。

表1 各部位DAVF患者的臨床資料比較[n(%)]

2.2 主要癥狀體征

主要癥狀體征以頭痛（64.8%）最為常見，余依次為眼征（37.0%，包括突眼、眼部紅腫、球結(jié)膜充血、瞳孔異常、眼球活動(dòng)障礙等）、耳鳴和顱內(nèi)雜音（31.5%）、運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙（24.1%）、頭暈（22.2%）、視力下降（9.3%）、意識(shí)障礙（7.4%）、癲癇發(fā)作（5.6%）和認(rèn)知功能障礙（5.6%）。結(jié)合病灶部位分析，海綿竇區(qū)DAVF以眼征（93.8%）、耳鳴和顱內(nèi)雜音（75.0%）及頭痛（68.8%）為主要臨床表現(xiàn)，橫竇-乙狀竇區(qū)患者的癥狀表現(xiàn)多樣，其中以運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙（53.8%）、頭痛（38.5%）、頭暈（38.5%）、耳鳴和顱內(nèi)雜音（31.5%）最為多見，其余尚有認(rèn)知功能障礙（23.1%）、意識(shí)障礙（23.1%）、視力下降（15.4%）及癲癇發(fā)作（15.4%）。上矢狀竇區(qū)DAVF則以頭痛（50.0%）和運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙（50.0%）為首發(fā)癥狀，此外還可見癲癇發(fā)作（25.0%）和頭暈（25.0%）。所有延頸交界區(qū)、小腦天幕區(qū)、前顱窩底區(qū)、中顱窩底區(qū)DAVF患者均有頭痛癥狀，其中延頸交界區(qū)和小腦天幕區(qū)還分別有1例患者伴有運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙，延頸交界區(qū)有1例患者出現(xiàn)意識(shí)障礙（表1）。

2.3 DAVF患者伴顱內(nèi)出血和腦水腫情況

CT或MRI證實(shí)伴顱內(nèi)出血18例（33.3%），其中男15例，女3例。前顱窩底區(qū)、小腦天幕區(qū)的DAVF患者均有顱內(nèi)出血，延頸交界區(qū)、上矢狀竇區(qū)、中顱窩底區(qū)和橫竇-乙狀竇區(qū)DAVF患者亦分別有75%、50%、20%、15.4%伴顱內(nèi)出血。部位多發(fā)的3例DAVF均伴有顱內(nèi)出血，按對(duì)應(yīng)的出血責(zé)任病灶分別為上矢狀竇區(qū)（1例）、橫竇-乙狀竇區(qū)（2例）的DAVF。海綿竇區(qū)及頸靜脈孔區(qū)的DAVF無顱內(nèi)出血者。CT或MRI上明顯的腦水腫患者4例（7.4%），其中2例表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血灶周不成比例的水腫，1例伴腦梗死。腦水腫主要見于橫竇-乙狀竇區(qū)（23.1%）和部位多發(fā)的DAVF（33.3%）（表1、圖1）。

2.4 DAVF患者的顱內(nèi)出血危險(xiǎn)因素分析

出血組（18例）和無出血組（36例）相比，在性別（P=0.028）、病變部位(P=0.001)、有無皮質(zhì)靜脈引流（P= 0.023）和皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張（P=0.034）上差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。男性、伴皮質(zhì)靜脈引流、皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張者易發(fā)生顱內(nèi)出血，病變位于非竇區(qū)（包括延頸交界區(qū)、中顱窩底區(qū)、小腦天幕區(qū)、前顱窩底區(qū)、頸靜脈孔區(qū)）及大竇區(qū)（包括上矢狀竇區(qū)和橫竇-乙狀竇區(qū)）亦是顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素（表2）。

圖1 一例典型DAVF患者頭顱MRI及DSA表現(xiàn)

3 討論

DAVF是一種較為罕見的疾病，在日本和芬蘭發(fā)病率分別為每年0.29/10萬人[2]和0.51/10萬人[3]。有研究表明，西方人群中橫竇-乙狀竇區(qū)域發(fā)病最多，東方人群中則瘺口位于海綿竇更為常見[2]，本研究中海綿竇區(qū)為最好發(fā)部位，符合東方人種DAVF部位特點(diǎn)。在本組患者中，延頸交界區(qū)、中顱窩底區(qū)等少見部位的DAVF所占比例明顯高于其它多項(xiàng)研究，可能與上述區(qū)域的DAVF常以顱內(nèi)出血發(fā)病，病情較嚴(yán)重，本院接收危重和疑難的轉(zhuǎn)診患者較多有關(guān)。DAVF的病因較為復(fù)雜，曾一度被認(rèn)為是先天性疾病，但近來更多的證據(jù)指向其是一種后天獲得性疾病。本研究結(jié)果顯示，部分患者的發(fā)病與手術(shù)及外傷有關(guān)，主要見于海綿竇及大竇區(qū)的DAVF。各部位的DAVF性別比例相差較大，既往資料表明，海綿竇區(qū)DAVF以女性為主，而其它部位的DAVF男性比例則高于海綿竇區(qū)DAVF，尤其在非竇區(qū)的DAVF中男性更遠(yuǎn)多于女性[4,5]，本研究結(jié)果與此一致。

表2 出血組和無出血組的單因素分析

DAVF的臨床表現(xiàn)主要取決于發(fā)病部位及血管情況。海綿竇區(qū)的DAVF多為亞急性或慢性起病，以頭痛、眼征、搏動(dòng)性耳鳴和顱內(nèi)雜音為主要臨床表現(xiàn)，部分患者可有視力下降。顱內(nèi)雜音常隨體位而改變，壓迫患側(cè)頸總動(dòng)脈可減輕或消失[6]。橫竇-乙狀竇區(qū)DAVF則主要表現(xiàn)為頭痛和運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙，此外也可伴耳鳴和顱內(nèi)雜音、頭暈和癲癇發(fā)作等多種癥狀。值得注意的是，認(rèn)知功能障礙和意識(shí)障礙主要出現(xiàn)在該部位的DAVF中，尤其是同時(shí)伴有耳鳴和顱內(nèi)雜音等癥狀時(shí)要高度懷疑該部位DAVF。上矢狀竇區(qū)DAVF常表現(xiàn)為急性起病的頭痛和運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙，部分病例可合并癲癇發(fā)作。中顱窩底區(qū)的DAVF多以頭痛、耳鳴和顱內(nèi)雜音為首發(fā)癥狀，急性或亞急性起病，其中病灶位于蝶骨（包括蝶骨大翼、蝶骨小翼）者還可伴有眼征。延頸交界區(qū)、小腦天幕區(qū)、前顱窩底的DAVF多以突發(fā)的頭痛、嘔吐起病，延頸交界區(qū)和小腦天幕區(qū)的DAVF還可出現(xiàn)顱神經(jīng)和小腦癥狀。綜合來看，眼征、耳鳴和顱內(nèi)雜音主要見于海綿竇區(qū)、中顱窩底區(qū)（主要是病灶位于蝶骨者）的DAVF，在橫竇-乙狀竇區(qū)的DAVF中亦可見到；運(yùn)動(dòng)及言語功能障礙可見于橫竇-乙狀竇區(qū)、小腦幕區(qū)、延頸交界區(qū)的DAVF，其它部位DAVF患者則無此癥狀；癲癇主要見于上矢狀竇區(qū)和橫竇-乙狀竇區(qū)的DAVF。而頭痛則在大多數(shù)部位DAVF患者中均可見到，其中延頸交界區(qū)、小腦天幕區(qū)、前顱窩底區(qū)的DAVF多表現(xiàn)出和顱內(nèi)出血相關(guān)的突發(fā)頭痛、嘔吐癥狀，而海綿竇區(qū)DAVF的頭痛則起病較緩，程度也相對(duì)較輕，頭痛部位亦較局限。

顱內(nèi)出血是DAVF最嚴(yán)重的影像學(xué)表現(xiàn)之一。本研究中顱內(nèi)出血好發(fā)于大竇區(qū)及非竇區(qū)的DAVF，海綿竇區(qū)DAVF則無顱內(nèi)出血病例，與既往文獻(xiàn)報(bào)道一致[4,5]。男性相對(duì)于女性有更高的顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)，考慮與各部位DAVF男女患病率顯著不同有關(guān)。小腦天幕區(qū)、延頸交界區(qū)患者的顱內(nèi)出血多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦室出血，而其余區(qū)域則多表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血，血腫部位根據(jù)瘺口位置不同而各異。多項(xiàng)研究證實(shí)，DAVF患者發(fā)生顱內(nèi)出血與皮質(zhì)靜脈返流和擴(kuò)張密切相關(guān)[4,7,8]，本研究也顯示出同樣的結(jié)果。延頸交界區(qū)、小腦天幕區(qū)、前顱窩底由于遠(yuǎn)離大靜脈竇部位，其DAVF幾乎全部直接經(jīng)皮質(zhì)靜脈引流，皮質(zhì)靜脈擴(kuò)張亦較其它區(qū)域更為常見[9]。海綿竇區(qū)則由于側(cè)支靜脈引流較為豐富，能一定程度上緩解靜脈竇內(nèi)的高壓狀態(tài)，從而發(fā)生皮質(zhì)靜脈返流、擴(kuò)張明顯較少[10]。因此，各區(qū)域DAVF伴發(fā)顱內(nèi)出血的比例多少，也許可通過各區(qū)域DAVF的靜脈引流情況來解釋。

腦水腫是DAVF另一項(xiàng)嚴(yán)重影像學(xué)表現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，影像學(xué)上以單側(cè)大面積腦水腫為主要表現(xiàn)的DAVF多位于橫竇-乙狀竇區(qū)，其中水腫位于顳葉最為常見，亦可累及其它腦葉，甚至基底核，并可同時(shí)伴顱內(nèi)出血和腦梗死。大面積腦水腫的發(fā)生機(jī)制可能與瘺口血流回返至Labbe靜脈，阻礙正常流向靜脈竇和皮質(zhì)靜脈的血流有關(guān)[11]。和既往報(bào)道一致，本研究中4例表現(xiàn)為嚴(yán)重腦水腫的DAVF均位于橫竇-乙狀竇區(qū)（包括1例合并其它部位的DAVF），其中伴腦梗死者1例，伴顱內(nèi)出血者2例。該類病例多病情較為嚴(yán)重，其中3例病情呈持續(xù)性進(jìn)展，并出現(xiàn)意識(shí)障礙，另有1例伴癲癇及明顯的認(rèn)知功能障礙。因此，臨床上遇到進(jìn)行性的意識(shí)障礙或認(rèn)知功能障礙，伴單側(cè)大面積腦水腫的患者，需考慮DAVF的可能，若水腫灶中出現(xiàn)血管流空影，則需高度懷疑本病，應(yīng)行DSA檢查以確診。

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（本文編輯：王晶）

Clinical Analysis of 54 Cases with Dual Arteriovenous Fistula

ZHU Wen-hao,WANG Ming-huan,ZHU Sui-qiang,ZHANG Min,XU Feng,WANG Wei.
Department of Neurology,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China

Objective:To investigate the clinical manifestation and diagnosis of dural arteriovenous fistula (DAVF)in different locations,and to analyze the risk factors of intracranial hemorrhage in patients with DAVF. Methods:The clinical data of 54 cases with DAVF,including clinical manifestations and characteristics of neuroimaging were analyzed retrospectively.Furthermore,the risk factors of DAVF patients complicated with intracranial hemorrhage were analyzed.Results:The clinical presentations of the disease were various.Thecommon characteristics were headache(64.8%),eye involvement(37.0%),tinnitus and intracranial noise(31.5%),motor and speech dysfunction(24.1%).The most frequent location of DAVF was cavernous sinus(29.6%),followed by transverse-sigmoid sinus(24.1%).DAVF was more common in males than in females,excep for DAVF involving cavernous sinus and superior sagital sinus.33.3%DAVF cases were presented with intracranial hemorrhage,7.4%cases with cerebral edema and 11.7%cases with recent trauma.DAVF in large venous sinuses and non-sinus location, male sex,cortical venous drainage and venous dilation were found to be associated with hemorrhagic presentation. Conclusion:Clinical characteristics and neurologic imaging features of DAVF were various according to their lesion location.

dural arteriovenous fistula;clinical manifestation;diagnosis;intracranial hemorrhage;cerebral edema

R741;R743.4

ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.2016.03.005

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

武漢 430030

2016-01-11

王偉

wwang_tjh@126. com