儲真真 石可金
滑膜肉瘤是肉瘤中發(fā)病率很低的一種惡性腫瘤,發(fā)病率約2.5/10萬,多數(shù)患者是年輕人?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為滑膜肉瘤是惡性程度很高的軟組織肉瘤,起源于具有滑膜分化的間葉細(xì)胞;好發(fā)于15~40歲青壯年,主要表現(xiàn)為四肢大關(guān)節(jié)附近出現(xiàn)無痛腫塊、關(guān)節(jié)周圍腫脹;晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,病情輕重不一,預(yù)后相對較差。本病5年生存率大約在20%~50%。中醫(yī)認(rèn)為滑膜肉瘤是生于體表的肉瘤,是瘀血、痰飲、濁氣停留在體表組織的累贅生物。藥物治療對滑膜肉瘤無明顯作用,術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。
滑膜肉瘤發(fā)病原因
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為滑膜肉瘤與化學(xué)致癌、物理致癌、生物致癌以及激素、遺傳因素、免疫因素等有關(guān)。中醫(yī)認(rèn)為本病多由飲食失宜、情志失調(diào)、思慮過度或勞逸失調(diào)所致。飲食失宜最先傷脾;情志不暢,則肝氣郁結(jié),木郁克土,脾氣自虛;脾為生痰之源,脾虛則水液運(yùn)行失常,日久聚液成痰,痰阻氣機(jī),久而成瘀,痰瘀互結(jié)于肢體局部而成肉瘤。亦可因肺腎陰虧,以致陰虛火旺,肺津不能輸布,灼津?yàn)樘担祷鹉Y(jié),結(jié)聚成核??傊静《嘤捎跐釟?、痰飲、瘀血阻滯經(jīng)絡(luò)、肌膚發(fā)為肉瘤。
滑膜肉瘤的臨床表現(xiàn)
本病常見的發(fā)病部位依次為膝、大腿、足踝部、肩、臂、肘、腕和髖部。腫瘤生長病程多為2~4年,常表現(xiàn)為四肢大關(guān)節(jié)附近的無痛腫塊,關(guān)節(jié)周圍腫脹,腫塊可沿軟組織伸展至整個肢體;局部腫塊質(zhì)硬,稍可移動,邊界不清;腫塊可以進(jìn)行性腫大,也可以短時間突然增大;近關(guān)節(jié)腫塊常有關(guān)節(jié)功能障礙,可伴有局部疼痛和腫脹。后期在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張和不同程度的疼痛。少數(shù)患者局部肢體活動受限。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移或向淋巴轉(zhuǎn)移。對于在關(guān)節(jié)附近部位,特別是在下肢大腿、膝關(guān)節(jié)及腳踝部出現(xiàn)的癥狀不明顯的圓形或橢圓形腫塊,若持續(xù)時間較長,腫塊發(fā)展緩慢,癥狀輕微,應(yīng)想到有滑膜肉瘤的可能,盡早切除行病理檢查,以明確診斷。
滑膜肉瘤的檢查與診斷
X線檢查開始僅表現(xiàn)為軟組織腫塊,以后腫塊內(nèi)可出現(xiàn)鈣化,有時可見骨膜反應(yīng),甚至侵蝕骨或侵入骨內(nèi),出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞。
骨掃描早期可見病變區(qū)對放射性藥物的攝取量高于鄰近軟組織。晚期由于病變的新生血管豐富,可見病變內(nèi)礦化活躍區(qū)的周圍有局限的攝取量增加。
CT掃描可見質(zhì)地均勻的軟組織腫塊,密度與骨骼肌類似,病變內(nèi)鈣化高度提示滑膜肉瘤。使用造影劑可使病變組織顯著增強(qiáng),注射造影劑后腫物邊緣強(qiáng)化。
MRI病變常鄰近重要的神經(jīng)血管束,在MRI圖像上呈高信號,較大的病變信號強(qiáng)度不均勻,提示有出血和壞死區(qū)。因此這些結(jié)構(gòu)有可能被移位或者被包裹在病變之中。
血管造影對滑膜肉瘤有較大診斷價值,可顯示腫塊處新生毛細(xì)血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點(diǎn);還可使手術(shù)避免傷及大血管,或輔助進(jìn)行動脈內(nèi)化療。在早期動脈相可見病變周圍的反應(yīng)區(qū)內(nèi)有明顯的新生血管;由于病變鄰近主要是神經(jīng)血管束,晚期靜脈相可見明顯的染色。
近年來,通過熒光原位雜交或反轉(zhuǎn)錄聚合酶擴(kuò)增技術(shù)來診斷滑膜肉瘤已逐步應(yīng)用于臨床,成為目前最可靠的手段。
滑膜肉瘤應(yīng)與腱鞘囊腫、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤、及橫紋肌肉瘤相鑒別。其中腱鞘囊腫多見于腕關(guān)節(jié)背側(cè),指間關(guān)節(jié)多見屈側(cè),可見軟組織腫塊不累及骨質(zhì),不鈣化或骨化;纖維肉瘤有巨大軟組織腫塊而骨質(zhì)破壞較輕,無明顯鈣化而且發(fā)病年齡較滑膜肉瘤大;惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病年齡多見于50~70歲中老年人,多發(fā)于大腿,增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯;平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道,瘤體多有壞死、出血、囊變;橫紋肌肉瘤為兒童常見的惡性腫瘤,表現(xiàn)為無痛深部腫塊,多表現(xiàn)為肌肉密度,核磁共振T1WI表現(xiàn)近似肌肉信號。
滑膜肉瘤的西醫(yī)治療
手術(shù)治療滑膜肉瘤以手術(shù)切除為主,由于其預(yù)后與腫瘤分期有關(guān),所以爭取在瘤體尚?。ㄐ∮?厘米)時確診,積極采取腫瘤廣泛切除或根治性切除以及區(qū)域腫大淋巴清除。
放射治療大部分滑膜肉瘤對輔助放療有較令人滿意的反應(yīng),若病變對術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時,則局部邊緣切除后復(fù)發(fā)率將大大降低。當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常也可使該病獲得緩解。
化學(xué)藥物治療化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療,目前療效尚不確切。過去認(rèn)為滑膜肉瘤對化療不敏感,輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,僅對部分患者有反應(yīng),不能對該病變達(dá)到長期的控制。但近年來大劑量化療在滑膜肉瘤的治療中被廣泛應(yīng)用,同時隨著人們對化療療效途徑的探求,正在評價拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抑制劑的療效。
另外,對轉(zhuǎn)移性和進(jìn)展性滑膜肉瘤經(jīng)強(qiáng)化治療后,做外周血干細(xì)胞移植也將納入研究中。目前主張對滑膜肉瘤進(jìn)行綜合治療,以期得到最好的效果。
滑膜肉瘤的中醫(yī)治療
中醫(yī)治療講究調(diào)節(jié)人體的整體氣血陰陽平衡,通過辨證論治、調(diào)理體質(zhì)、增強(qiáng)機(jī)體免疫力、軟堅(jiān)散結(jié)化包塊、中藥外敷等治療方法,控制病情,延長患者生存期,提高生活質(zhì)量。
行氣散結(jié)法適于早期患者。氣滯可以導(dǎo)致血瘀,使津液凝結(jié)聚而為塊,常用行氣散結(jié)法治療,用藥如青皮、陳皮、木香、香附等。
散瘀消腫法氣滯不散,痰凝不化,以致血瘀阻絡(luò),腫瘤難以消散,常用藥物如三棱、莪術(shù)、穿山甲、丹參等,活血散瘀消腫。
化痰散結(jié)法津液聚而為痰,痰凝為塊,常用的化痰散結(jié)消瘤藥物如海藻、昆布、山慈菇、牡蠣等。
清熱解毒法熱毒是惡性滑膜肉瘤的主要病因之一,清熱解毒藥具有較強(qiáng)的抗腫瘤活性,藥如半枝蓮、白花蛇舌草等。
外治法中藥外敷對滑膜肉瘤疼痛有很好的止痛效果,常選用行氣、活血、消腫、通絡(luò)、清熱、散結(jié)且具有止痛作用的藥物,如三棱、莪術(shù)、阿魏、元胡、血竭等打粉敷疼痛局部,可以緩解疼痛,改善患者生存質(zhì)量。如果肉瘤發(fā)生在頸部,可以用天南星、天葵子、冰片、夏枯草等打粉外敷患處,可以收到良好的消腫散結(jié)作用。中成藥可以選用小金丹、西黃丸等。
滑膜肉瘤的預(yù)防
積極預(yù)防,能夠有效地控制和消除腫瘤的主要危險因素。包括改變不良的生活力式,如吸煙、喝酒、無規(guī)律的生活作息;合理膳食和勞逸結(jié)合,注意飲食、營養(yǎng)平衡,減少膽固醇攝入量,多吃富含維生素A、C、E和纖維素的食物,不食霉變、燒焦、過咸或過熱的食物;避免接觸已知化學(xué)致癌物和放射物,避免過度日曬,并盡量避免在特定化學(xué)物質(zhì)環(huán)境下工作,做好提前保護(hù)措施。
應(yīng)定期進(jìn)行防癌檢查,特別是癌癥有家族史的人群,要每年進(jìn)行一次防癌檢查,以便早發(fā)現(xiàn)、早治療。