徐明明,劉俊華
(南通大學附屬醫(yī)院心胸外科,江蘇 南通 226000)
迷走右鎖骨下動脈1例報告
徐明明,劉俊華
(南通大學附屬醫(yī)院心胸外科,江蘇 南通 226000)
迷走右鎖骨下動脈; 先天性血管畸形; 病例報告
迷走右鎖骨下動脈(aberrant right subclavian arteries,ARSA)是主動脈弓的一種常見的先天性血管畸形,右鎖骨下動脈不是起自頭臂干動脈,而是直接發(fā)自左鎖骨下動脈遠端的主動脈弓或左位降主動脈上部。這一變異是由胚胎時期血管發(fā)育異常所致,臨床較少見,本文報告1例并做文獻復習。
患者男性,64歲,無吸煙史,因“進食后劍突下不適3個月”于2015年11月16日收入南通大學附屬醫(yī)院住院。患者無進食哽噎感、吞咽困難,無惡心、嘔吐,無反酸、噯氣,無胸痛、胸悶,無呼吸困難,無聲音嘶啞,無飲水嗆咳。體格檢查:神清,精神可,氣管居中,兩肺呼吸音清,未聞及干、濕性啰音,劍突下輕壓痛,無反跳痛。胃鏡示賁門部見新生物,病理示賁門腺癌。胸部增強CT示賁門區(qū)增厚,增強后輕度不均勻強化。主動脈弓部發(fā)出一分支血管,自食管后方、胸椎前方之間向右上方穿行,對前方食管無明顯壓迫,血管無明顯受壓,造影劑順暢通過,遠端續(xù)為腋動脈,考慮ARSA。上消化道造影示食管黏膜光滑、連續(xù),無紊亂,無充盈缺損,賁門部黏膜增粗、紊亂,局部充盈缺損,入院診斷:賁門癌;ARSA?;颊哂?015-11-21在全身麻醉下行賁門癌根治術?;颊逜RSA因未壓迫食管致食管狹窄,無吞咽困難癥狀,且無右上肢缺血表現(xiàn),故未予特殊處理,術中也未損傷該血管。
Bayford早在1794年就描述了ARSA,其發(fā)病率為0.5%[1-2]。ARSA的形成原因是胚胎時期主動脈弓系統(tǒng)發(fā)育異常。根據Edwards發(fā)育模式[3],ARSA是主動脈弓上第4動脈分支未完全退化中斷的結果,屬于主動脈弓的一種常見先天性血管畸形,多數患者無臨床癥狀,常在合并某一疾病檢查胸部CT時發(fā)現(xiàn)[1,4]。少數ARSA患者的臨床癥狀是吞咽困難,在兒童甚至可出現(xiàn)呼吸困難,究其原因是ARSA壓迫食管、氣管所致。此類患者上消化道鋇餐造影多顯示食管上段、主動脈弓壓跡上方另見一壓跡,邊緣光滑,黏膜光滑,易被誤診為食管平滑肌瘤,計算機斷層掃描血管造影(computed tomography angiography,CTA)檢查可發(fā)現(xiàn)此血管畸形[5]。近年研究[6-7]表明,胎兒ARSA的出現(xiàn)增加了罹患21-三體綜合征的風險,此類胎兒多數合并心臟畸形,ARSA可作為篩查21-三體綜合征的獨立指標。
合并ARSA的主動脈夾層臨床少見。由于Standford B型主動脈夾層的第一裂口常常位于降主動脈峽部附近,故ARSA成為影響治療的重要血管。ARSA患者主動脈直徑往往較小,主動脈血流對主動脈峽部動脈壁組織剪切力增大,易致主動脈內膜破損形成夾層,這也是ARSA患者好發(fā)Standford B型主動脈夾層的原因之一。治療合并ARSA的Standford B型夾層,多采用主動脈腔內修復術(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)和主動脈弓上分支血管旁路術相結合的雜交技術,而具體采用何種雜交技術方案則依據主動脈第一裂口與ARSA開口的位置關系[8]。隨著主動脈夾層發(fā)病率的升高,合并ARSA的主動脈夾層亦將越來越多,合理制定、采用個性化治療方案可提高手術成功率及遠期存活率。
臨床上ARSA多分為3型:1)食管后型,約占80%,即從主動脈弓發(fā)出,經食管后方右上斜行至右臂;2)食管氣管間型:約占15%,即從主動脈弓發(fā)出,經食管、氣管之間穿行至右臂;3)氣管前型:約占5%,即從主動脈弓發(fā)出,走形于氣管前方,右上斜行至右臂[9]。本病例屬于食管后型(圖1)。單純ARSA一般無臨床癥狀,但隨著年齡的增加,人體脈管系統(tǒng)會出現(xiàn)硬化、鈣化,ARSA同樣會硬化增粗,壓迫前方的食管,引起吞咽困難的癥狀,此時需與食管癌、食管平滑肌瘤相鑒別。本例患者因進食后劍突下不適就診,無吞咽困難癥狀,胃鏡病理明確為賁門癌,而食管黏膜光滑,未見病變。目前診斷ARSA多借助于影像設備,如CT、MRI等,CTA可高效準確地評價主動脈弓的位置及分支情況,顯示主動脈弓與氣管、食管的毗鄰關系,有助于診斷血管變異。
A:橫切面;B:冠狀面。
ARSA一般無需手術治療,在手術治療肺部、食管及胸部大血管疾病時,需注意保護此血管。本病例主要診斷為賁門癌,手術徑路選擇左胸第7肋間后外側切口,術中未損傷ARSA。
[1] Kieffer E,Bahnini A,Koskas F.Aberrant subclavian artery:surgical treatment in thirty-three adult patients[J].J Vasc Surg.1994,19(1):100-109.
[2] Tsutsumi M,Ueno Y,Kazekawa K,et al.Aberrant right subclavian artery:three case reports[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2002,42(9):396-398.
[3] Edwards W D,Edwards B S.Aneurysms of aberrant right subclavian arteries[J].Mayo Clin Proc,1993,68(8):824.
[4] 李琦,吳景全,黃興濤.主動脈弓分支變異螺旋CT三維成像解剖學研究[J].中國臨床解剖學雜志,2008,26(1):52-55.
[5] 劉芳,蔡武.迷走鎖骨下動脈的多層螺旋CT研究[J].重慶醫(yī)學,2016(4):513-516.
[6] 趙勝.孕中期胎兒迷走右鎖骨下動脈及其他相關標志物與唐氏綜合征發(fā)病率的關系[J/CD].中國產前診斷雜志:電子版,2013,5(1):53.
[7] Scala C,Leone Roberti Maggiore U,Candiani M,et al.Aberrant right subclavian artery in fetuses with down syndrome:a systematic review and meta-analysis[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2015,46(3):266-276.
[8] 鄭丁文,范小平,羅建方,等.雜交技術治療合并迷走右鎖骨下動脈的B型主動脈夾層[J].嶺南心血管病雜志,2015,21(3):343-346.
[9] Paladini D,Sglavo G,Pastore G,et al.Aberrant right subclavian artery:incidence and correlation with other markers of Down syndrome in second-trimester fetuses[J].Ultrasound Obstet Gynecol,2012,39(2):191-195.
(責任編輯:鐘榮梅)
R543.5
B
1009-8194(2016)10-0039-02
10.13764/j.cnki.lcsy.2016.10.015