肺淀粉樣變伴肉芽腫性炎1例

蔡 清，于 晶，朱瑞萍，李建華，伍建林

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院，遼寧 大連 116001）

?病例報(bào)告?

肺淀粉樣變伴肉芽腫性炎1例

蔡 清1，于 晶2，朱瑞萍2，李建華2，伍建林2

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563000；2.大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院，遼寧 大連 116001）

淀粉樣變性；肉芽腫；肺疾??；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

病例女，60歲，因咳嗽、咳痰1月來(lái)院就診。體檢：體溫36.5℃，心率78次/min，血壓140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情況良好，雙肺呼吸音清晰，未聞及干、濕性啰音，無(wú)胸膜摩擦音。既往“干燥綜合征”（Sjogren’s syndrome，SS）病史7年，“闌尾切除”術(shù)后7年，“子宮切除”術(shù)后10年。實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。

胸部CT掃描，在左肺下葉后基底段可見1個(gè)不規(guī)則狀的磨玻璃密度病灶，形態(tài)欠規(guī)則，界限較清楚，但邊緣毛糙，其大小約1.2cm×0.7cm，周邊可見短細(xì)毛刺及血管影，其內(nèi)亦可見血管影及細(xì)支氣管充氣征；雙肺內(nèi)可見散在薄壁含氣透亮影（圖1～4）。CT診斷：①左肺下葉后基底段炎性結(jié)節(jié)，建議抗炎后復(fù)查；②雙肺多發(fā)囊腔樣改變。

該患者經(jīng)系統(tǒng)抗炎治療10 d后，再次行胸部CT復(fù)查：顯示左肺下葉結(jié)節(jié)狀病灶未見任何變化，故不除外惡性占位病變，遂收入院擬行手術(shù)治療。

手術(shù)所見與病理診斷：該患在全麻下行左肺下葉結(jié)節(jié)切除術(shù)。探查結(jié)節(jié)位于左肺下葉后基底段，大小約為1.0cm× 0.8cm，無(wú)胸膜凹陷，未累及臟層胸膜，無(wú)胸膜種植結(jié)節(jié)，肺門及縱隔淋巴結(jié)無(wú)明顯增大，斜裂后部部分發(fā)育不良。病理檢查：鏡下見病灶內(nèi)呈粉紅色不規(guī)則結(jié)節(jié)狀淀粉樣物質(zhì)，其中可見淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞等慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，局部纖維組織及細(xì)胞增生，可見多核巨細(xì)胞，部分血管壁見淀粉樣物質(zhì)沉著（圖5）。病理診斷：左下肺局限性淀粉樣變伴肉芽腫性炎。

討論淀粉樣變是以細(xì)胞外淀粉樣蛋白質(zhì)沉積為特點(diǎn)的慢性代謝性疾病，可累及全身多個(gè)器官，發(fā)病機(jī)制至今不明，一般可分為原發(fā)性與繼發(fā)性，原發(fā)性與AL蛋白關(guān)系密切，而繼發(fā)性與AA蛋白關(guān)系更密切[1]，AL型為免疫球蛋白輕鏈來(lái)源的淀粉樣變，AA型為血清淀粉樣A蛋白來(lái)源的淀粉樣變[2]，慢性炎性疾病引起的淀粉樣變（AA型）和免疫球蛋白輕鏈來(lái)源的淀粉樣變（AL型）是本病最常見的兩種形式[3]。

圖1，2 胸部CT肺窗示左肺下葉不規(guī)則結(jié)節(jié)狀磨玻璃密度影，大小約1.2cm×0.7cm，邊緣毛糙，可見細(xì)小毛刺及血管影。

圖3 胸部CT肺窗示雙肺多發(fā)囊腔樣改變。

圖4 左肺冠狀面重組圖像，病灶內(nèi)可見細(xì)支氣管充氣征。

圖5 鏡下可見粉染結(jié)節(jié)狀淀粉樣物質(zhì)，伴淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞等慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，局部纖維組織增生，可見多核巨細(xì)胞（HE）。

肺淀粉樣變常見的類型有上呼吸道淀粉樣變（喉部最常見）、氣管支氣管型、肺內(nèi)結(jié)節(jié)型、間質(zhì)型、縱隔型與胸膜型，其中以間質(zhì)型最常見。本例為肺內(nèi)結(jié)節(jié)型，此型淀粉樣變常表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)，邊界清晰，結(jié)節(jié)大小可從0.5～5cm不等，呈淺分葉狀，可有斑點(diǎn)狀鈣化及空洞形成，病灶多位于肺下葉外周胸膜下。肺淀粉樣變最常見的臨床表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難，也可出現(xiàn)疲勞、乏力、咯血及胸膜炎性胸痛等癥狀。本例患者既往存在7年SS病史，有研究表明肺淀粉樣變可由SS引起[3]，其診斷時(shí)間通常晚于SS，平均延遲診斷時(shí)間為7年，且本病女性患者發(fā)病率占96.5%，平均發(fā)病年齡約59歲；另有報(bào)道SS引起的肺淀粉樣變可合并肺內(nèi)多發(fā)囊腔樣改變，其形成機(jī)制為淀粉樣物質(zhì)沉著和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)使肺泡壁缺血脆化[3-4]。綜上所述，筆者認(rèn)為本病例患者的左下肺局限性淀粉樣變的結(jié)節(jié)可能由于長(zhǎng)期的SS引起。SS引起的淀粉樣變累及肺部者較罕見，Strimlan等報(bào)道其發(fā)病率僅為0.6%[5]。本例術(shù)前曾考慮為“周圍型肺癌”致使臨床行手術(shù)治療，回顧本病例的結(jié)節(jié)欠規(guī)則，邊緣毛糙伴毛刺，可見血管影及細(xì)支氣管充氣征，也具備周圍型肺癌的影像表現(xiàn)，故導(dǎo)致術(shù)前誤診。本病尚需與急性炎癥或機(jī)化性肺炎等鑒別，前者經(jīng)過(guò)系統(tǒng)抗炎治療多數(shù)有效而縮小或消失，后者形態(tài)更加不規(guī)則，密度更高，長(zhǎng)期隨訪無(wú)變化，結(jié)合臨床不難鑒別。

總之，肺部結(jié)節(jié)型淀粉樣變的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，加之臨床診斷經(jīng)驗(yàn)較少，術(shù)前正確診斷較為困難。應(yīng)密切結(jié)合臨床及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，當(dāng)中老年女性患者伴有SS等病史，肺內(nèi)出現(xiàn)單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊時(shí)，應(yīng)考慮到肺淀粉樣變可能，必要時(shí)行穿刺活檢確診。

[1]孫芳，董怡，劉忠全，等.多發(fā)性骨髓瘤合并肺部感染臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，1998，18（9）：554-555.

[2]蔣明，Yu D，林孝義，等.中華風(fēng)濕病學(xué)[M].北京：華夏出版社，2004：1484-1497.

[3]Rajagopala S,Singh N,Gupta K,et al.Pulmonary amyloidosis in Sjogren’s syndrome:a case report and systematic review of the literature[J].Respirology,2010,15(5):860-866.

[4]Miyaqawa T, Mochizuki Y, Nakahara Y, et al. A case of Sjogren syndrome with pulmonary nodular amyloidosis and pulmonary multiple cysts[J]. US Nat Lib Med Nati Inst Health, 2009, 47(8):737-741.

[5]Carbone R,Cosso C,Cimmino MA.Pulmonary nodular amyloidosis in Sjogren syndrome[J].Images Rheumatol,2015,42(1):134.

Pulmonary amyloidosis with granulomatous inflammation:report of one case

CAI Qing1,YU Jing2,ZHU Rui-ping2,LI Jian-hua2,WU Jian-lin2
(1.Zunyi Medical College,Zunyi Guizhou 563000,China; 2.The Affiliated Zhongshan Hospital of Dalian University,Dalian Liaoning 116001,China)

R563；R814.42

B

1008－1062（2016）11－0829－02

2016－03－14

蔡清（1990-），女，貴州余慶人，在讀碩士研究生。E-mail：872805917@qq.com

伍建林，大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院，116001。E-mail：cjr.wujianlin@vip.163.com