骨外尤文氏肉瘤1例報(bào)道

汪 旭，陳哲宇

(1.四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院，四川 成都 610041；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院肝膽外科，四川 成都 610072)

△通訊作者

骨外尤文氏肉瘤1例報(bào)道

汪 旭1，2，陳哲宇1△

(1.四川大學(xué)華西臨床醫(yī)學(xué)院，四川 成都 610041；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院肝膽外科，四川 成都 610072)

[1] Burchill SA. Ewing's sarcoma: diagnostic， prognostic， and therapeutic implications of molecular abnormalities[J]. J Clin Pathol，2003，56(2): 96-102.

[2] 周仲佑， 劉文慈， 王呂浩. 骨外尤文氏肉瘤臨床與影像分析[J]. 實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2009，6(3): 81-83.

[3] 夏林，黃曉華，方穩(wěn). 原發(fā)性乳腺骨外尤文氏肉瘤1例臨床與病理分析及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師，2014，13:162-162，166 .

[4] 胡金花， 鐘陸行， 詹正宇. 盆腔骨外尤文氏肉瘤一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 南昌大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2010，50(9): 119-121.

[5] 張婧. 尤文氏肉瘤的綜合治療研究進(jìn)展[J]. 中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志，2012，17(6):285-288.

R738.6

D

1672-6170(2016)02-0188-01

2016-03-01；

2016-03-10)

患者，男，15歲，因“間斷性右上腹痛伴皮膚鞏膜黃染20+天”于2015年5月8日入院。查體:全身皮膚鞏膜中度黃染，腹部外形平坦，無(wú)皮疹、出血點(diǎn)及蜘蛛痣，無(wú)瘢痕。腹軟，無(wú)腸型蠕動(dòng)波，無(wú)腹壁靜脈曲張，Cullen征(-)Turner征(-)右上腹壓痛，Murphy(-)全腹無(wú)反跳痛及肌緊張。腫瘤標(biāo)志物:CEA 227.80 ng/ml，CA125 34.7 U/ml，CA19-9 3.14 U/ml。腹部增強(qiáng)CT:膽胰管十二指腸連接區(qū)見(jiàn)軟組織腫塊影，大小約8.6 cm ×10.0 cm ×9.0 cm，增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)有壞死，邊緣欠清晰，與腎靜脈、下腔靜脈分界不清，其腔內(nèi)見(jiàn)充盈缺損，腫塊與胰頭分界不清，胰管擴(kuò)張，膽總管下段突然截?cái)?，其?nèi)見(jiàn)軟組織影，其上方肝內(nèi)外膽管及膽總管明顯擴(kuò)張，膽囊增大，囊內(nèi)密度欠均勻，十二指腸降段管壁增厚，管腔變窄，可見(jiàn)軟組織結(jié)節(jié)影突向腔內(nèi)，周?chē)鹃g隙消失，腹主動(dòng)脈周?chē)?jiàn)增大淋巴結(jié)，前述改變，考慮膽胰管十二指腸連接區(qū)腫瘤占位病變可能，肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常密度腫塊影。行上消化道鏡提示:十二指腸:球、降交界部狹窄，內(nèi)鏡勉強(qiáng)通過(guò)，降部乳頭側(cè)可見(jiàn)巨大新生物，表面潰瘍形成，占據(jù)管腔1/2周。取部分組織病檢提示:十二指腸降部圓形細(xì)胞增生性病變，傾向考慮為圓形細(xì)胞腫瘤。2015.05.22在全麻下行膽囊切除+空腸造瘺+腹腔包塊活檢術(shù)。術(shù)中見(jiàn):腹腔中量積液，肝臟輕度淤膽，表面可見(jiàn)散在大小不等結(jié)節(jié)，膽囊增大積液，約12.0 cm × 6.0 cm，膽總管及胰頭部可見(jiàn)一大小約20 cm包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，腫瘤包繞門(mén)靜脈、腹腔干。于包塊表面取冰凍活檢:胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，核分裂像易見(jiàn)，無(wú)法確定周邊浸潤(rùn)情況，因腫瘤體積較大，不能除外惡性可能。。術(shù)后病檢(B2015-22162)科內(nèi)會(huì)診討論意見(jiàn):胰腺包塊:送檢組織鏡下見(jiàn)較一致的小圓形細(xì)胞呈小梁狀、島狀或巢狀排列，可見(jiàn)假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，結(jié)合免疫表型，符合尤文(Ewing)肉瘤。免疫表型(I2015-02434):腫瘤細(xì)胞D99(+)、CD56(弱+)、CK(-)、CgA(-)、Syn(-)、CD117(±)、CD34(-)、Myogenin(-)、Myoglobin(-)、Desmin(-)、DOG-1(-)、S-100(-)。Ki-67陽(yáng)性率約50%.

討論 骨外尤文氏肉瘤骨 (Ex t raskele tal Ewing's sarcoma， EOE)是指生長(zhǎng)在骨組織外的尤文氏肉瘤， 由Tef ft M .等在1969 年首次報(bào)道。骨外尤文氏肉瘤是一種軟組織小細(xì)胞惡性腫瘤病變，發(fā)生率較低。本例是我院首次報(bào)道。目前大多數(shù)研究者傾向認(rèn)為尤文氏肉瘤屬于神經(jīng)外胚層細(xì)胞起源， 認(rèn)為尤文氏肉瘤與EOE、外周神經(jīng)上皮瘤、外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤、Askin' s瘤等屬于尤文氏腫瘤家族[1]。EOE是尤文氏肉瘤的一種特殊少見(jiàn)病例，統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，EOE多發(fā)生于20 歲以下青少年群體，40 歲以上群體發(fā)病率較低[2]，多發(fā)生于腹膜后、脛骨、股骨干、肋骨、髂骨、脊柱旁等部位[3]，多見(jiàn)于深部軟組織，且病情惡化較快，轉(zhuǎn)移率高，5 年內(nèi)生存率65.0%左右。EOE與骨尤文氏肉瘤具有相同的生物學(xué)行為， 對(duì)放化療較為敏感， 治療方式均主張以手術(shù)、放療、化療為主的綜合治療[4]。

尤文氏肉瘤對(duì)放療極為敏感，30～40 Gy 照射能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失； 但高劑量照射(> 60 gy)不但不能減低腫瘤的局部復(fù)發(fā)，而且會(huì)增加放療的并發(fā)癥，尤其是放療部位發(fā)生第二腫瘤的危險(xiǎn)性增加[5]?；熓怯任氖先饬鲋委熤凶钪匾姆椒ㄖ?， 50%以上單發(fā)性尤文氏肉瘤患者經(jīng)過(guò)以化療為主的綜合治療后可以治愈[5]。尤文氏肉瘤的預(yù)后分析主要依據(jù)臨床、影響和病理相結(jié)合的原則，大量報(bào)道已有轉(zhuǎn)移的尤文氏肉瘤患者長(zhǎng)期隨訪(fǎng)5年生存率不足10%。綜上所述，EOE早期診斷困難，診斷依賴(lài)病理檢查和免疫組化，治療上建議綜合治療，對(duì)于預(yù)后可有一定的改善，患者一般預(yù)后較差。