子宮未分化多形性肉瘤的報告及文獻復習

劉 盼，白 晶，李愛軍*

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450003）

子宮未分化多形性肉瘤的報告及文獻復習

劉 盼，白 晶，李愛軍*

（鄭州大學第一附屬醫(yī)院，河南 鄭州 450003）

目的探討子宮未分化多形性肉瘤病理特點、診斷、鑒別診斷、治療及預后。方法選取2016年2月我院收治的子宮未分化多形性肉瘤患者1例作為研究對象，對其臨床表現(xiàn)、病理特點、術前診斷、術中探查、手術方式、術后病理、術后診斷等進行分析。結果患者行剖腹子宮全切術+雙附件切除術，術后常規(guī)病理示：子宮梭形細胞肉瘤，結合免疫組化符合未分化多形性肉瘤。結論子宮未分化多形性肉瘤罕見，惡性程度高，預后極差，缺乏典型癥狀及體征，避免誤診及漏診需行全面免疫組化檢查。

子宮肉瘤；多形性未分化肉瘤；病理特點；診治

未分化多形性肉瘤（UPS）相當于以往的多形性惡性纖維組織細瘤（MFH），最早于1964年由O’Brien和Stont[1]提出，1994年，世界衛(wèi)生組織經(jīng)MFH分為4個亞型：多形性型、黏液樣型、巨細胞型和炎癥型[2]。2002年世界衛(wèi)生組織認為MFH與UPS同義，并分為3個亞型：多形性型MFH/ UPS，巨細胞MFH/伴有巨細胞UPS，炎癥型MFH/伴有顯著炎癥UPS[3]。2013年Fletcher等主編的新版WHO《軟組織和骨腫瘤WHO分類》中刪除了MFH代之以UPS，并歸入新設立的未分化/未能分類軟組織腫瘤（undifferentiated soft tissue sarcoma，USTS），是一組無明確分化方向的多形性異質性間質肉瘤。這一組腫瘤也是一個排他性診斷，部分軟組織腫瘤因無法明確的分化方向或目前技術水平不能確定腫瘤的分化方向，統(tǒng)稱為未分化軟組織肉瘤[4]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者宋某，女，66歲，既往月經(jīng)規(guī)律，50歲絕經(jīng)，以“絕經(jīng)16年后陰道不規(guī)則出血2月余”為主訴，于2016年02月入住鄭州大學第一附屬醫(yī)院，2月余前無明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血，淋漓不斷，出血量相當于月經(jīng)量，鮮紅色，伴陰道排液，伴下腹痛，無腹脹、便秘、腹瀉、肛門墜脹等。至當?shù)蒯t(yī)院查MRI：子宮形態(tài)及信號異常，疑子宮內膜癌。胸部CT：雙肺下葉輕度慢性炎癥，兩側胸膜稍增厚，診刮病理回示：考慮低度惡性間質肉瘤。既往無高血壓、心腦血管等疾病史，無家族類似病史。入院查體：體溫：36.2°，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓103/66 mmHg，（1 mmHg=0.133 kPa）。婦科檢查：陰道：見較多水樣液體，宮頸：宮頸口見水樣液體流出，宮體：增大如孕3月余，質地中硬，活動度欠佳，無壓痛。彩色多普勒超聲提示宮腔內混合性占位，大小99*52 mm，邊界欠清，內可及片狀無回聲區(qū)，透聲差，肌層回聲菲薄。盆腔磁共振成像提示：宮腔巨大占位，病變內伴出血，考慮惡性病變。外院切片我院會診示：（宮腔）梭形細胞肉瘤，免疫表型支持子宮內膜間質來源。

1.2 方法

標本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋、切片、HE染色及光鏡檢查。免疫組化采用EliVision二步法。SMA、Desmin、S-100、CD10、Ki-67、WT-1、Nestin、CD68、CD163和Vinmentin及試盒均為福州邁新生物技術開發(fā)有限公司產(chǎn)品。診斷標準參照WHO（2013）軟組織腫瘤分類，由兩位有經(jīng)驗病理學醫(yī)師讀片確診?；颊哂?016年02月行剖腹全子宮切除+雙附件切除術，術中探查見子宮呈球形增大，如孕3月余，表面光滑，余危及明顯異常。

2 結 果

2.1 巨檢

宮體大小7*4*3 cm，肌壁間腫塊大小9*7*3 cm，切面灰紅、灰黃、質軟，爛魚肉狀，可見出血壞死灶，邊界尚清。

2.2 鏡檢

梭形瘤細胞排列成車幅狀結構，缺乏子宮內膜間質血管結構，腫瘤細胞體積較大，短梭形或多形性，胞質成嗜酸或嗜雙色性，胞核濃染或泡狀，具有明顯核仁，核分裂像豐富（大于10個/10HPF），常見病理性核分裂像。該患者免疫組化結果：SMA（-），Desmin（-），S-100（+），CD10（-），Ki-67（約10%+），WT-1（部分+），Nestin（+），CD68（+），CD163（+），Vinmentin（+）。

3 討 論

子宮未分化多形性肉瘤是一種由成纖維細胞樣細胞和組織細胞為主要成分，伴有數(shù)量不等的單核和多核巨細胞、黃色瘤細胞和炎癥細胞組成的多形性肉瘤，常局灶性出現(xiàn)席紋狀或車輪狀結構[5]，為UPS中罕見病例，以往認識不足，隨著免疫組化技術的不斷發(fā)展，WHO（2013）軟組織診斷標準逐漸清晰。術前難以明確診斷，依靠術后常規(guī)病理提高對本病的認識。且對于鑒別多形性肉瘤有重要意義。

3.1 診斷

子宮未分化多形性肉瘤，腫瘤邊界相對清楚，大小9*7*3 cm，無明顯包膜，常伴出血、壞死，切面灰紅、灰黃、質軟，爛魚肉狀，其大體形態(tài)與文獻相符。腫瘤細胞形態(tài)多樣，由單核和多核巨細胞、黃色瘤細胞和炎癥細胞組成，胞質成嗜酸或嗜雙色性，胞核濃染或泡狀，具有明顯核仁，核分裂像豐富，胞質成嗜酸或嗜雙色性，核分裂像豐富，局灶性出現(xiàn)席紋狀或車輪狀結構，此種排列在軟組織腫瘤中并非特異性。取材各部分，均未見平滑肌細胞、橫紋肌、脂肪細胞及上皮細胞的特征及跡象。在子宮樣本中，此腫瘤不能具有明確組織分化方向。因此排除性診斷為：子宮多形性未分化肉瘤。上述腫瘤形態(tài)學均具有多形性特征，鏡下均有多形性的多核巨細胞且分化較差，故而需要結合全面取材、免疫組織化學及分子生理等手段進行綜合診斷。

3.2 治療及預后

手術治療是子宮UPS的首選治療方式，有研究表明，手術是目前最為有效的治療，此外可選擇放療和化療，以防止腫瘤的復發(fā)和轉移。

綜上所述，子宮UPS無特異性腫瘤標記物及輔助檢查方法，加之發(fā)病率低，誤診率、漏診率相對較高。對于疑似病例，積極行子宮內膜診刮術可有助于術前診斷，但很難根據(jù)診刮組織診斷UPS，只能根據(jù)子宮切除標本作出明確診斷。結合子宮內膜診刮、彩超、MRI可以提高術前診斷率，有助于患者正確術式的選擇，避免腹腔鏡下腫瘤粉碎術帶來的不利影響。治療方法以手術為主，經(jīng)腹子宮、雙附件切是目前公認的標準術式，根據(jù)個體化決定是否行淋巴結切除術。因缺乏多中心大樣本臨床資料，目前尚無確切有效的輔助治療方案。放化療局部可以使復發(fā)率得到明顯改善，一些新化療藥物、內分泌治療及生物靶向治療有待進一步研究。

[1] O’Brien JE ,Stout AP . Malignant fibrous xanthomas[J]. Cancer,1964,17:1445-1455.

[2] Coindre JM.Histologic classification of soft tissue tumors (WHO,1994)[J].Ann Pathol,1994,14(6):426-427.

[3] Fletcher CD.The evolving classification of soft tissue tumours:an update based on the new WHO classification [J]. Histopathology,2006,48(1):3-12.

[4] 貢其星,范欽和,等.WHO軟組織腫瘤分類第四版(2013年)的學習體會[J].臨床與實驗病理學雜志,2013,29(6):0587.

[5] 郭 華,熊 焰,農(nóng) 琳,等.33例惡性纖維組織細胞瘤病理學重新診斷評估[J].北京大學學報:醫(yī)學版,2008,40(4):374-379.

本文編輯：王 琦

R738.1

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ISSN.2095-8803.2016.20.065.02

宮頸癌原代細胞的分離及腫瘤干細胞標記物的檢測河南省高等學校重點科研項目計劃（15A320017）

李愛軍，女，教授，主任醫(yī)師，碩士生導師，E-mail：aijunli420@sina.com