全身多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病1例

曹海營，馮 震，金 宇△，管 力，劉永平

（1.承德醫(yī)學(xué)院，河北承德 067000；2.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）

全身多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病1例

曹海營1，馮 震2，金 宇2△，管 力1，劉永平1

（1.承德醫(yī)學(xué)院，河北承德 067000；2.承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）

軟骨瘤；Ollier?。籑affucci綜合征；骨骼發(fā)育畸形

全身多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病較少見，我院于2014年12月收治1例，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者男，61歲。25年前發(fā)現(xiàn)右手食指一包塊，無異常不適，未行診治，包塊體積漸進(jìn)性增大。15年前，患者右手其它手指及左手各指均出現(xiàn)大小不一包塊，依舊未予理會。8年前，左足出現(xiàn)多個包塊。3年前，發(fā)現(xiàn)左大腿下端包塊，患者依舊未行診治。此后，所有包塊體積逐漸增大?；颊呒韧w健。專科查體：雙手畸形明顯，可見多個大小不一的包塊，最大包塊體積約5cm×5cm×4cm，最小包塊體積約1cm×1cm×1cm，包塊質(zhì)硬，活動度較差，邊界較清。左大腿下段局部增粗，可觸及一大小約10cm×10cm×6cm包塊，壓痛陽性，質(zhì)硬，無活動度，邊界不清。左足趾可見多個大小不一包塊，查體同上。入院行左手、左股骨、左足X線及CT檢查，左股骨MRI檢查。行左股骨腫瘤穿刺活檢術(shù)，病理回報為軟骨肉瘤。手術(shù)：左股骨瘤段切除，人工關(guān)節(jié)置換術(shù)+右手食指切除術(shù)+左足第二趾切除術(shù)。術(shù)后病理：左股骨腫瘤為軟骨肉瘤，余為內(nèi)生軟骨瘤。

2 討論

多發(fā)性軟骨瘤病或內(nèi)生軟骨瘤病包括Ollier病和Maffucci綜合征兩種病變。Ollier病常由正常的軟骨鈣化障礙引起，1899年由Ollier首先描述，故命名，臨床上常以干骺端、近骨干處或軟骨呈現(xiàn)多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤表現(xiàn)。該病發(fā)病率不高，2-20歲多見，屬于骨骼發(fā)育畸形，可能引起骨端嚴(yán)重畸形，比孤立性內(nèi)生軟骨瘤病有更多的軟骨細(xì)胞，至青春期后，骨骼病損則比較穩(wěn)定，及至成年，畸形可達(dá)嚴(yán)重狀態(tài)，尤其是發(fā)生于手和足的骨骼上，惡變可能性為10%-20%［1］。本病可發(fā)生惡變，一般以低度惡性的軟骨肉瘤為主，惡化的X線表現(xiàn)為溶骨增加，生長迅速，軟組織腫脹及原有鈣化消失，臨床則表現(xiàn)為腫痛、腫瘤增大等［2］。全身多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病較為罕見，本病例屬于Ollier病，病變發(fā)生于患者雙手、左股骨、左足，且左股骨病變惡化為軟骨肉瘤。希望通過總結(jié)本病例，以提高廣大醫(yī)師對此疾病的認(rèn)知。

［1］李景學(xué)，孫景元.骨關(guān)節(jié)X線診斷學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，1993.285.

［2］徐萬鵬，李佛保.骨與軟組織腫瘤學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008.418-419.

R738.3

B

1004-6879（2016）03-0255-02

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（2015-12-01）