超聲在真性紅細胞增多癥致脾臟變化的跟蹤隨訪1例

李 倩，王 鵬（濰坊市中醫(yī)院超聲科，山東 濰坊 261041）

超聲在真性紅細胞增多癥致脾臟變化的跟蹤隨訪1例

李 倩，王 鵬（濰坊市中醫(yī)院超聲科，山東 濰坊 261041）

紅細胞增多癥；脾疾病；超聲檢查

真性紅細胞增多癥（Polycythemia vera，PV）是一種克隆性以紅細胞異常增生為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性腫瘤。紅細胞數(shù)量及全血總量絕對增多，主要表現(xiàn)特有的紫紅色皮膚、血液黏滯度增高、脾腫大等，形成血栓或出血，晚期可發(fā)生骨髓纖維化、骨髓衰竭，進一步也可發(fā)展為急性白血病[1]。

病例男，66歲，因頭痛、頭暈、胸悶等入院診斷為高血壓病、腦供血不足，給予基本降壓及其他治療。

半年后超聲檢查顯示脾臟厚度約5.8 cm，長約19.0 cm，實質(zhì)回聲均質(zhì)，脾臟周圍被膜下探及無回聲區(qū)，內(nèi)透聲差，內(nèi)示較多條帶狀回聲漂浮，最大液深約8.0 cm。診斷：脾大、脾周無回聲，考慮積血；雙腎實質(zhì)回聲略增強（圖1）。

CT顯示脾臟體積增大，內(nèi)見多發(fā)低密度灶，被膜下可見大量不均勻液性密度影，增強后未見明顯強化，鄰近左腎、胃腸管、胰腺被推移。診斷：脾增大、脾多發(fā)梗塞并被膜下血性積液。結(jié)合血液學(xué)等指標診斷為PV。期間給予保守治療，并穿刺抽液，穿出為血性液體，穿刺后脾前方無回聲區(qū)深度為1.4 cm。

1年后超聲檢查顯示脾臟厚度約9.0 cm，長約17.0 cm，較之前超聲對比，脾周無回聲較之前變化不大，現(xiàn)脾臟上極及大部分實質(zhì)以蜂窩狀組織代替，內(nèi)透聲差，內(nèi)示密集點狀回聲。CDFI內(nèi)未見明顯血流信號。少部分脾臟實質(zhì)回聲均質(zhì)，范圍約7.6 cm×5.3 cm，CDFI內(nèi)示血流信號。診斷：脾大并蜂窩狀改變，考慮脾臟內(nèi)合并出血；雙腎實質(zhì)回聲略增強（圖 2）。

圖1 脾臟被膜下探及無回聲區(qū)，內(nèi)示較多條帶狀回聲。 圖2 脾臟大部被蜂窩狀回聲取代，圖中測量為正常脾臟回聲。

討論PV是一種原因未明的造血干細胞克隆性疾病，以紅細胞異常增生為主要表現(xiàn)，屬骨髓增殖性腫瘤范疇，臨床上常起病隱匿，病情進展相對緩慢。臨床特征有皮膚黏膜紅紫、脾大、出血、血栓形成和栓塞癥狀、高代謝和組胺增高表現(xiàn)、血管及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。常有頭痛、頭暈、眩暈、健忘、肢體麻木等；部分伴有脾大，尚有部分為高血壓；還可有腦動脈及冠狀動脈、外周動脈血栓形成和栓塞等，可引起血管栓塞，以靜脈血栓較多見，血栓發(fā)生率約為2.5%～5%[2]。血液學(xué)特征為紅細胞和全血容量絕對增多，血黏滯度增高，常伴有白細胞和血小板增多。

診斷主要標準：Hb男≥180 g/L，女≥170 g/L；RBC男≥6.5×1012L-1，女≥6.0×1012L-1；排除繼發(fā)性紅細胞增多；JAK2 V617F（+）或有其他功能相同突變?nèi)鏙AK2外顯子12突變[3]。文中所述患者首次檢查單純性脾大，雙腎實質(zhì)回聲略增強，未檢查出PV，疑難點就在于外周血象不支持PV，單純性脾大也不能明確由何引起，腎臟功能未見明顯異常。后癥狀未見緩解后又入院檢查，發(fā)現(xiàn)脾周積液，才得以進一步檢查。

PV合并腎損害也主要考慮存在血黏滯度增高、血流緩慢、血小板增多，從而引起血管栓塞，并且活化的血小板可產(chǎn)生血栓素，血管內(nèi)皮損傷，從而引起血小板強烈的聚集及釋放反應(yīng)，形成微血管栓塞，進而形成腎動脈血栓[4]。此患者腎臟損害尚不嚴重，還處于代償期。

PV引起的脾臟損害還應(yīng)與以下幾點鑒別：首先初期應(yīng)與被膜下脾破裂鑒別，另外隨著疾病進展應(yīng)與中央性脾破裂鑒別，在聲像圖無大差異的基礎(chǔ)上問及病史很重要；其次PV應(yīng)與脾膿腫鑒別，后者往往早期以急性炎癥為主的伴隨癥狀，中晚期形成膿腔后以壁較厚為主，且內(nèi)透聲較差，結(jié)合血液學(xué)指標往往能排除。所以再次遇到這種病例應(yīng)高度引起重視，排除外傷性及肝臟疾病、門靜脈及肝靜脈血管本身等疾病，應(yīng)考慮到本病。

[1]張之南，李蓉生.紅細胞疾病基礎(chǔ)與臨床[M].北京：科學(xué)出版社，2000：273-279.

[2]Finazzi G,Barbui T.Evidence and expertise in the management of polycythemia vera and essential thrombocythemia[J].Leukemia, 2008,22(2):1494-1502.

[3]陳灝珠，林果為.實用內(nèi)科學(xué)[M].13版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：2528-2531.

[4]武雯雯，宋衛(wèi)國，李小生，等.真性紅細胞增多癥合并腎動脈栓塞1例并文獻復(fù)習(xí)[J].中外醫(yī)學(xué)研究雜志，2015，13（9）：163-164.

Ultrasound about changes of spleen caused by polycythemia vera:one case of following-up

LI Qian,WANG Peng(Department of Ultrasound,Weifang Traditional Chinese Hospital,Weifang Shandong 261041,China)

R555.1；R445.1

B

1008-1062（2016）06-0453-02

2015-09-24；

2015-10-29

李倩（1982-），女，山東濰坊人，主治醫(yī)師。E-mail：liqian4321@126.com

李倩，濰坊市中醫(yī)院超聲科，261041。E-mail：liqian4321@126.com