先天性大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面護理管理

任　平，陳　劼，張玉俠

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先天性大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面護理管理

任平，陳劼，張玉俠

摘要:以大皰表皮松解癥“創(chuàng)面床準備”為基礎，從創(chuàng)面管理步驟包括有效清潔創(chuàng)面病灶、合理選用濕性敷料以及預防并發(fā)癥等方面綜述了先天性大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面護理管理研究現(xiàn)狀，不同類型的大皰表皮松解癥患兒適用的濕性敷料和注意事項各不相同，認為藥物和非藥物干預方法的疼痛、瘙癢管理也是護理的重點。

關鍵詞：大皰表皮松解癥；兒童；新生兒；傷口護理；護理管理

大皰表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)是一類罕見的、復雜的皮膚脆性紊亂疾病，可通過常染色體顯性基因或隱性基因遺傳，發(fā)生率占活體出生兒的1/5萬～1/50萬，好發(fā)于出生時或1歲以內(nèi)的嬰幼兒，男女比例相當[1]。臨床癥狀表現(xiàn)出極大的變異性，以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為主要特征，是一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病，內(nèi)臟器官也可累及。近年來，國內(nèi)外已有管理小組采取了一系列措施來進行大皰表皮松解癥患兒的傷口及皮膚管理，并取得了較理想的效果，為該病患兒減輕病痛的同時提高其生活質(zhì)量?，F(xiàn)將其護理管理進展綜述如下。

1大皰表皮松解癥“創(chuàng)面床準備”[2-3]

“創(chuàng)面床準備”(wound bed preparation,WBP)的概念于2003年被提出，在慢性傷口護理以及大皰表皮松解癥病人皮膚管理中經(jīng)常用到，目的在于清除阻礙傷口愈合的因素，并創(chuàng)造出利于傷口愈合的環(huán)境，TIME理論框架被用在該項管理工作中，具體內(nèi)容包含：①Tissue(組織)：清除創(chuàng)面壞死組織；②Infection or Inflammation(感染或炎癥)：全身或局部使用抗生素進行殺菌；③Moisture(潮濕)：保持合適的濕性創(chuàng)面并確保創(chuàng)周皮膚完整；④Epithelial advancement(上皮細胞移行)：促進表皮移行。

1.1清除壞死組織清創(chuàng)的目的不僅僅是移除阻礙傷口收斂的物理因素，也可以在清創(chuàng)過程中準確評估傷口的真實大小和深度，減少微生物的數(shù)量、毒素和其他導致人體免疫力降低的物質(zhì)，激活細胞活性。主要包括以下4種方法。①自溶性清創(chuàng)：借助創(chuàng)面自身的蛋白酶和巨噬細胞來完成壞死組織清除；②利刃清創(chuàng)：這項工作需要在清創(chuàng)間或手術室完成，考慮到清創(chuàng)過程中病人可能出現(xiàn)的劇烈疼痛以及失血量過多等因素，該方法不作為首選；③機械清創(chuàng)：許多大皰表皮松解癥管理中心采取旋渦式沐浴法有效清潔皮膚的同時還能去除壞疽組織，在進行機械性清創(chuàng)之前可適當為病人使用止痛劑；④蛆蟲療法：將蛆蟲放在茶包內(nèi)置于病人皮膚上，既可以清創(chuàng)，又不會造成繼發(fā)皮膚黏膜損傷，但是有些病人在治療過程中會產(chǎn)生痛感，且蛆蟲療法并未廣泛應用于我國傷口護理管理工作中。

1.2控制感染所有種類的大皰表皮松解癥患兒都可能會發(fā)生細菌定植或感染，這是由于患兒已經(jīng)失去了皮膚這第一道抵御外界病菌侵害的保護屏障，大量病菌會迅速侵占并識別受傷創(chuàng)面，這導致了創(chuàng)面愈合困難。所以，解決大皰表皮松解癥患兒傷口問題的根本在于創(chuàng)造一個安全的皮膚愈合環(huán)境，避免過度接觸高溫環(huán)境，并保證傷口清潔，感染創(chuàng)面可涂抹抗生素軟膏或采用抗菌敷料，必要時聯(lián)合使用全身抗菌藥或提高免疫力藥物。

1.3維持濕度平衡大皰表皮松解癥患兒慢性傷口滲出液管理起來很難，這是由于滲出液量大且黏度高所致，對于傷口滲液的管理，在評估滲液量的基礎上選擇不同吸收能力的敷料。目前臨床上較為常用的敷料主要有軟聚硅酮、水膠體、水凝膠、銀離子敷料等。使用黏著型敷料需要加強創(chuàng)周皮膚的保護，避免繼發(fā)皮膚損傷。

1.4促進表皮移行觀察傷口床邊緣的生長可以提示清創(chuàng)、抗感染和濕性平衡中存在的問題，為重新評估治療措施、改進傷口的護理管理方案提供依據(jù)。

2大皰表皮松解癥創(chuàng)面的護理管理

2.1創(chuàng)面評估對大皰表皮松解癥患兒創(chuàng)面實施管理措施前務必進行詳盡評估，針對現(xiàn)存的問題給予個體化的處理[4]。局部創(chuàng)面評估包括大小、潛行、滲出、氣味、基底、周圍皮膚、疼痛、感染指證、局部皮膚溫度等。現(xiàn)代醫(yī)學使用“三色”(R-Y-B)概念來形容一個開放性傷口，對創(chuàng)面基底描述可分為紅、黃、黑3色[5]:創(chuàng)面基底紅色提示有健康的肉芽組織生長，處理原則以保護和提供適當?shù)挠檄h(huán)境；黃色提示傷口內(nèi)有壞死組織，可能有感染、滲出液，處理原則清除壞死組織、控制感染和管理滲液；黑色提示傷口有壞死組織或結(jié)痂，處理原則為適當清創(chuàng)，清除壞死組織或痂皮。

2.2傷口清創(chuàng)和皮膚護理

2.2.1傷口清創(chuàng)壞死的表皮及其分泌物形成的焦痂容易阻礙表皮正常細胞的生長或合并感染，清創(chuàng)是促進表皮生長及傷口愈合的有效方法之一[6]。大皰表皮松解癥管理指南[1]建議用于傷口清創(chuàng)的最佳標準溶液是生理鹽水，因為生理鹽水是等滲的、較溫和，對皮膚黏膜無刺激，且不影響傷口愈合進程。西方國家還會為大皰表皮松解癥病人應用0.1%氯己定、次氯酸鈉稀釋液(5 mL～10 mL次氯酸鈉原液+5 L蒸餾水/滅菌注射用水)或<0.25%醋酸溶液每日浸泡15min～20 min[3]。王巧玲等[7]為大皰表皮松解癥患兒藥浴時水溫調(diào)節(jié)至39 ℃，采用1∶5 000高錳酸鉀液或1∶20日舒安液泡浴，在浴盆上覆蓋薄膜，保持水溫，持續(xù)10 min～15 min。相關臨床最佳實踐指出，經(jīng)鹽水清潔傷口后無需再使用清水沖洗，而用醋浴和含氯成分溶液清潔的傷口需清水沖洗，避免殘余物滯留帶給病人癢感(B級推薦)[8]。我國臨床護理工作中涉及的大皰傷口沖洗液多為生理鹽水，其他成分的沖洗液使用護理體會報道甚少。

2.2.2皮膚護理我國護理專家阮景等[9]采用的大皰皮膚護理方法是：對于普通創(chuàng)面，采用溫生理鹽水(37 ℃左右)濕潤創(chuàng)面5 min～10 min后清理創(chuàng)面；對于膿血痂創(chuàng)面，先用溫鹽水紗布浸濕，然后清除膿血痂及分泌物，待創(chuàng)面干燥后，外敷維生素E油紗布(非黏性)；對于感染創(chuàng)面，溫鹽水清創(chuàng)后涂抹莫匹羅星軟膏(百多邦)以促進皮膚生長和抗感染，每日2次，患兒入院3 d后創(chuàng)面滲血、滲液和滲膿也得到了顯著改善，42 d后創(chuàng)面大部分愈合。舒芬華等[10]選取的皮膚護理為：每日在1∶5 000高錳酸鉀溶液中盆浴1次或用生理鹽水紗布分片濕敷30 min于糜爛滲出處，再用潔菌靈擦劑清除分泌物，皺褶糜爛滲出處用阿米卡星洗劑噴霧，在面積大的糜爛滲出處輕涂濕潤燒傷膏，面積小的糜爛滲出處輕涂氯鋅油，每日用紅外線照射受損皮膚15 min～20 min，患兒入院后1個月創(chuàng)面得到明顯改善。莫霖等[11]對于非感染傷口采用生理鹽水常規(guī)清潔傷口后給予1%聚維酮碘溶液濕敷，無效腔用1%聚維酮碘溶液與紗布條作清創(chuàng)引流，予無菌干紗布覆蓋傷口，每日換藥1次；如為感染傷口，先用3%過氧化氫渦流式?jīng)_洗，徹底清除壞死組織，再用生理鹽水沖洗傷口及周邊皮膚。

2.3水皰管理所有種類的大皰表皮松解癥都會因皮膚摩擦及細小傷口而引發(fā)水皰，水皰可見于各部位的皮膚、黏膜，以單獨或成簇形式存在，水皰特性呈透明漿液狀或血性液體[12]。水皰不具有自限性，如不及時處理將會迅速蔓延開來。西方大皰表皮松解癥管理指南建議使用無菌皮下注射針于水皰頂點進行穿刺，進針角度與皮膚齊平，由此排出水皰內(nèi)液體[13]，為了防止水皰再生，通常建議保留非感染皰皮[3]。我國學者給予的水皰處理方法則使用無菌注射器自水皰基底部穿刺放出皰內(nèi)液體，外涂維生素E作為保護膜,效果同樣理想[9]。可使用類似于紗布的軟質(zhì)材料壓迫促使水皰排空，如果壓迫使病人產(chǎn)生痛感，則利用帶針注射器抽吸輔助排空水皰內(nèi)液體[14-15]。大皰表皮松解癥的相關指南[2]建議，水皰處理完畢，可使用水凝膠或藻酸鹽敷料覆蓋于皰皮上方，促進基底膜的再生，還能有效保護創(chuàng)面。

2.4濕性敷料的使用大皰表皮松解癥患兒的多重傷口具有持續(xù)時間不等、愈合能力各異等特點，這也使皮膚管理變得更為困難和復雜，最根本原則是管理創(chuàng)面滲液。敷料的作用在于保護創(chuàng)面、吸收滲液和預防感染等，傳統(tǒng)紗布、紗條通透性太高，易造成傷口脫水，且創(chuàng)面的肉芽組織易長入紗布網(wǎng)眼中，更換敷料時容易造成傷口的再次機械性損傷。隨著現(xiàn)代醫(yī)療科技的創(chuàng)新，多種類型的改良型濕性敷料應運而生，這使大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面管理變得簡便易行[16-17]。

2.4.1軟聚硅酮敷料軟聚硅酮敷料包含傷口接觸層、 有彈性的聚氨酯泡沫吸收層和透氣并防水的外覆蓋膜3層結(jié)構(gòu)，具有吸收性和自黏性，硅酮是一種高分子有機化合物，能吸收大量創(chuàng)面滲液，保持一個適當?shù)膫谟蠞裥原h(huán)境。曾有研究者采用軟聚硅酮敷料為大皰表皮松解癥患兒處理創(chuàng)面，患兒入院初期滲液較多時每天更換1次敷料，待肉芽組織長成后滲液減少改為2 d～4 d更換1次敷料，患兒出院時傷口獲得較理想的預后效果[18]。美皮康有邊型敷料(軟聚硅酮成分)可用于創(chuàng)面保護，創(chuàng)面愈合效果明顯，深受患兒歡迎，但是該敷料本身具有黏著性，國外專家通常使用膠體清除劑輔助撕除敷料[19-20]，而我國目前尚未引進膠體清除劑，采取的方法主要是用生理鹽水或液狀石蠟潤濕敷料后再行撕除[9]。使用軟聚硅酮敷料過程中需要密切關注創(chuàng)面肉芽組織有無過度增生，如發(fā)生此類現(xiàn)象還需及時清除掉多余的肉芽組織[21]。陳劼等[22]實施的傷口護理管理策略如下：第一步采用溫生理鹽水脈沖式清理創(chuàng)面壞死組織及血痂；第二步用1 mL無菌注射器針頭“十字對穿”水皰，排出水皰內(nèi)液體，并保留無感染皰皮；第三步將美皮貼(軟聚硅酮傷口接觸層薄型敷料)裁剪后粘貼在傷口表面，裁剪范圍超過創(chuàng)面邊緣2 cm，再以美皮康無邊型敷料覆蓋，最外層予紗布繃帶纏繞固定，2 d～3 d換藥1次。傷口處理后第7天創(chuàng)面逐漸好轉(zhuǎn)，第12天基本愈合。該研究中涉及的美皮貼透明、柔軟，便于觀察傷口情況，適于各個部位使用，能避免二級敷料黏附傷口周圍皮膚，且開放的網(wǎng)孔結(jié)構(gòu)利于滲出物通過，迅速被外層敷料吸收，促進濕性愈合。王靜等[23]對納入研究的23例病人采取的處理傷口方法包括評估、清創(chuàng)、濕性敷料填塞、負壓吸引4個步驟，濕性敷料選取瑞典墨尼克公司生產(chǎn)的軟聚硅酮泡沫填塞傷口。經(jīng)負壓吸引聯(lián)合濕性愈合治療14 d后，傷口基底黑色組織完全消失，紅色組織由治療前的45.81%增加至89.38%，治療后傷口面積、傷口深度及基底組織性質(zhì)與治療前比較差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

2.4.2脂質(zhì)水膠體敷料脂質(zhì)水膠體敷料可以直接作用于創(chuàng)面，有效吸收創(chuàng)面滲出液，還能保護創(chuàng)周皮膚不受損害，但是對于有大量滲出液的創(chuàng)面效果不甚理想[24]，且使用脂質(zhì)水膠體敷料時需要注意防止敷料折疊扭曲繼發(fā)新生水皰[21]。對于黃色期的傷口、有腐爛組織、基底有一定深度的傷口更適用,不過值得注意的是，填塞傷口的深度以1/3～1/2為宜，不可過滿[25]。對于手指和(或)腳趾的創(chuàng)面，護理重點在于防止指(趾)間粘連，我國學者任平等[26]使用優(yōu)拓薄膜敷料(脂質(zhì)水膠體顆粒均勻分布于凡士林油聚酯網(wǎng))對患兒手指/腳趾進行單個包裹，有效地避免了手指/腳趾粘連畸形，且優(yōu)拓敷料呈透明狀，便于觀察傷口長勢。

2.4.3水凝膠水凝膠(也叫清創(chuàng)膠)是一種含水量占80%～90%的聚合物，半透明，無黏性，具有壞死組織水合能力，能有效發(fā)揮自溶性清創(chuàng)作用，順應性好，但務必每日更換或待膠體干結(jié)前及時更換，該類敷料僅限于有少量滲液的清潔傷口以及創(chuàng)口表面黑痂，感染創(chuàng)面不建議使用，禁用于低體溫患兒[2]。同樣成分的水凝膠片敷料也有著類似作用，但是曾有患兒反映使用該產(chǎn)品會產(chǎn)生異樣疼痛感[27]。曾有研究采用水凝膠涂抹創(chuàng)面后再給予3M透明薄膜覆蓋，結(jié)果證實，對于滲出液較少的創(chuàng)面，水凝膠的作用效果等同于凡士林紗布和軟聚硅酮泡沫敷料，但水凝膠更簡便易行，且容易清除，不會給病人帶來疼痛感[28]。莫霖等[11]的研究中，對照組采取聚維酮碘消毒聯(lián)合無菌紗布覆蓋創(chuàng)面，觀察組采用水凝膠涂抹聯(lián)合透明薄膜貼敷，結(jié)果顯示，觀察組無論從換藥頻率、換藥時間以及換藥費用上均明顯低于對照組(P<0.05)。

2.4.4銀離子敷料英國國家藥典提出，對于傷口局部感染，只需使用抗菌敷料局部對癥處理，無需全身抗菌治療。因此，選擇合適的抗菌敷料提供有利于傷口愈合的微環(huán)境是目前傷口處理關注的熱點[29]。于倩等[30]使用親水纖維銀作為一級敷料接觸創(chuàng)面，外層采用美皮康泡沫敷料作為二級敷料覆蓋，最后使用無菌紗布纏繞固定，3 d～4 d更換敷料1次。結(jié)果病人顏面部、上臂及胸腹部創(chuàng)面表皮移行較快，3 d～7 d基本愈合，剩余創(chuàng)面于入院后第28天基本愈合。此外，不同廠家生產(chǎn)的銀離子敷料效果存在差異：Hurlow[31]曾開展一項非同期對照研究，對愛康膚銀、愈妥和美皮康銀3種銀離子敷料進行殺菌效果比較，結(jié)果發(fā)現(xiàn)使用美皮康銀敷料的創(chuàng)面金黃色葡萄球菌及銅綠假單胞菌檢出率最多，愈妥其次，愛康膚銀最低，可見愛康膚銀敷料較其他兩種銀離子敷料殺菌效果更好一些。郭春蘭等[32]將進口的藻酸鹽銀離子敷料(A組)和國產(chǎn)的納米銀敷料(B組)進行效果比較，干預結(jié)束時發(fā)現(xiàn)A組創(chuàng)面愈合率較B組高(P<0.05)，同時，A組病人更換敷料頻率以及更換敷料時的疼痛感均小于B組(P<0.01)。

總之，大皰表皮松解癥傷口管理指南建議能夠直接接觸創(chuàng)面的一級敷料應屬非黏性敷料，包含美皮貼、優(yōu)拓和水凝膠等；順應性好的敷料適用于關節(jié)部位創(chuàng)面；有邊型敷料雖然固定效果較好，但最好作為二級敷料使用，并采用一級敷料對創(chuàng)周皮膚加以保護[3]。

2.5瘙癢的處理瘙癢成為管理大皰表皮松解癥的一大難題，持續(xù)強烈的搔抓使皮膚受損程度更加嚴重。皮膚缺乏水分會產(chǎn)生癢感，在管理過程中特別要注意保持適度的皮膚濕度，西方國家多選潤膚露和浴油涂抹皮膚。包含硫酸月桂酸鈉成分的潤膚露可能會造成皮損加劇，因此不建議使用；而含氧化苯甲烴銨和鹽酸氯己定等殺菌成分的潤膚露能夠有效改善瘙癢并減少細菌定植[33]。而我國，為了最大限度地保護患兒皮膚，通常避免沐浴。對于大皰表皮松解癥患兒是否沐浴尚未形成統(tǒng)一定論。還有學者建議涂抹含5%鹽酸多塞平乳膏、薄荷與油劑作為主要成分的藥用護膚產(chǎn)品，急性瘙癢患兒首選類固醇[34]。組胺劑治療瘙癢效果不佳時可考慮使用抗組胺劑，它的作用機制在于能夠抑制病人搔抓沖動，起鎮(zhèn)靜作用，尤其對于發(fā)生在夜間瘙癢卻無分散注意力事物的情況下效果較好。其他治療頑固性瘙癢的藥物包括加巴噴丁、阿米替林、昂丹司瓊、薩力多胺、環(huán)孢素[14，35]。Danial等[15]針對北歐7個國家的大皰表皮松解癥病人使用不同抗瘙癢療法的效果進行了一項現(xiàn)況調(diào)查，結(jié)果顯示，病人使用的抗瘙癢劑主要有油脂軟膏、洗劑、保濕面霜和口服安他樂等，其中保濕面霜的止癢效果最為顯著，此外，局部涂抹類固醇油劑以及局部苯海拉明外涂均有不同程度的止癢療效。

總體說來，現(xiàn)存指南對于伴隨皮膚瘙癢的大皰表皮松解癥患兒給予的建議包括[2]：①避免突然改變體表溫度以及將身體暴露于過熱的環(huán)境中，炎熱天氣可攜帶便攜式空調(diào)設備來降低皮膚溫度，冰枕也是較為經(jīng)濟實惠的辦法；②皮膚表面不要涂抹過香的護膚品；③選用敏感肌膚適用的洗衣產(chǎn)品；④衣著寬松舒適，避免穿毛料衣物；⑤體表壓力加劇皮膚癢感，適當減壓會令個人體驗更舒適。

2.6疼痛管理在傷口護理過程中時刻關注患兒疼痛表達極為重要，目前國內(nèi)外主要采取藥物干預和非藥物干預兩種手段[2,8，36]。藥物干預方面，輕微疼痛可考慮使用撲熱息痛和布洛芬，嚴重疼痛時可以使用阿片類和鎮(zhèn)靜劑止痛，阿片類藥物主要副反應在于便秘、瘙癢和罕見呼吸衰竭等。國外通常使用安他樂、米達唑侖甚至氧化亞氮-氧氣混合物作為兒童止痛劑，我國卻很少用到。阿米替林和加巴噴丁能有效緩解神經(jīng)性疼痛。非藥物干預主要采取意向性誘導和分散注意力等方法來緩解病人疼痛感[2]。臨床上需要使用有效的疼痛評分量表來測評病人疼痛程度(0分～10分)[20]。通常伴有惡性創(chuàng)面以及大量水皰的患兒疼痛評分都在5分以上，更換敷料以及體位變動時患兒疼痛感明顯加劇，洗澡、如廁和傷口感染也會加劇患兒疼痛體驗，有些臨床專家建議在更換敷料前可適當為患兒使用鎮(zhèn)靜藥物以減少疼痛，但注意不要過于頻繁使用，以免發(fā)生驚厥。莫玉芳[37]報道，15例大皰表皮松解癥患兒中采用聚維酮碘聯(lián)合濕性敷料管理的傷口愈合較快且無疼痛感，而僅采用聚維酮碘消毒創(chuàng)面的患兒創(chuàng)口雖然也得到了愈合，但是卻可見大小不一的殘留瘢痕，增加了患兒的疼痛感。這也說明了濕性敷料在傷口疼痛管理中起到舉足輕重的作用。國際上統(tǒng)一認定對于年齡較小的嬰幼兒，為其吸吮蘸有糖水的安慰奶嘴可有效減少疼痛感[3,13]。有研究應用虛擬現(xiàn)實技術對腿部潰瘍換藥疼痛病人的疼痛體驗進行了研究，兩個試驗組在換藥時分別使用虛擬現(xiàn)實技術、聽音樂分散注意力，對照組換藥時不分散注意力，研究顯示：虛擬現(xiàn)實技術和聽音樂均能有效緩解換藥中病人疼痛感，但虛擬現(xiàn)實技術因使病人高度投入到虛擬環(huán)境而獲得更好的疼痛緩解效果[38]。

3小結(jié)

大皰表皮松解癥患兒的創(chuàng)面護理管理重點在于：根據(jù)TIME理論有效去除影響傷口愈合因素，創(chuàng)建一個利于創(chuàng)面愈合的環(huán)境，根據(jù)評估結(jié)果合理選擇濕性敷料，不但要促進創(chuàng)面愈合，還要保證創(chuàng)周皮膚不受損害，根據(jù)傷口愈合進展和患兒自身體驗靈活改變傷口護理管理策略，此外，疼痛和瘙癢的處理也是大皰表皮松解癥患兒護理管理的重點，在減輕患兒病痛的同時提高其生活質(zhì)量。國內(nèi)已經(jīng)陸續(xù)開始組建起傷口護理?？崎T診，使大皰表皮松解癥患兒得到有效救治，但仍有許多省市的醫(yī)療機構(gòu)適宜的傷口敷料種類較少甚至資源匱乏，導致現(xiàn)有的濕性敷料使用護理體會報道甚少，且缺乏設計嚴謹?shù)拇髽颖?、多中心的研究。未來期待通過全國范圍廣泛的學習交流，全面提升護理人員對傷口護理管理知識的了解和掌握水平，全面提高兒科護理服務質(zhì)量。

參考文獻：

[1]Denyer JE.Wound management for children with epidermolysis bullosa[J].Dermatol Clin,2010,28(2)：257-264.

[2]Denyer J,Pillay E.Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa[EB/OL].[2015-07-10].http:www.debra.org.uk.

[3]El HM,Zambruno G,Bourdon-Lanoy E,etal.Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa[J].Orphanet J Rare Dis,2014，21(9)：76-89.

[4]Fine JD,Bruckner-Tuderman L,Eady RA,etal.Inherited epidermolysis bullosa:updated recommendations on diagnosis and classification[J].J Am Acad Dermatol,2014,70(6)：1103-1126.

[5]Hsu CK，Wang SP，Lee JY,etal.Treatment of hereditary epidermolysis bullosa:updates and future prospects[J].Am J Clin Dermatol,2014,15(1)：1-6.

[6]Vowinkel T,Laukoetter M,Mennigen R,etal.A two-step multidisciplinary approach to treat recurrent esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophica[J].Endoscopy,2015,22(9):113-121.

[7]王巧玲,李天紅.新生兒大面積水皰樣皮膚損傷的護理[J].中國實用護理雜志,2013,29(22)：36-37.

[8]Goldschneider KR,Good J,Harrop E,etal.Pain care for patients with epidermolysis bullosa:best care practice guidelines[J].BMC Med,2014,12(1)：178.

[9]阮景,張穎,潘繼紅.1例遺傳性大皰表皮松解癥患兒的循證護理[J].護理研究,2013,27(9B)：3328-3329.

[10]舒芬華,何芝香,周斌,等.兒童重癥中毒性大皰性表皮松解癥的護理[J].護理實踐與研究,2007(8)：44-46.

[11]莫霖，吳小玉，紀容渝,等.密閉性敷料在小兒慢性傷口的應用研究[J].護士進修雜志,2006,21(9)：790-792.

[12]Iranzo P,Herrero-Gonzalez JE，Mascaro-Galy JM，etal.Epidermolysis bullosa acquisita:a retrospective analysis of 12 patients evaluated in four tertiary hospitals in Spain[J].Br J Dermatol,2014,171(5)：1022-1030.

[13]陳劼，吳唯勤，張玉俠.新生兒大皰表皮松解癥的護理[J].中華護理雜志,2012,47(2)：181-182.

[14]Pillay E.Epidermolysis bullosa.Part 1：causes，presentation and complications[J].Br J Nurs,2008,17(5)：292-296.

[15]Danial C,Adeduntan R,Gorell ES,etal.Evaluation of treatments for pruritus in epidermolysis bullosa[J].Pediatr Dermatol,2014,12(1):1-7.

[16]Trigo-Guzman FX,Conti A,Aoki V,etal.Epidermolysis bullosa acquisita in childhood[J].J Dermatol,2003,30(3):226-229.

[17]Mithwani AA,Hashmi A,Adil S.Epidermolysis bullosa and congenital pyloric atresia[J].BMJ Case Rep，2013,13(4):288-296.

[18]Yang CS,Kroshinksy D，Cummings BM.Neonatal junctional epidermolysis bullosa:treatment conundrums and ethical decision making[J].Am J Clin Dermatol,2014,15(5)：445-450.

[19]Elluru RG,Contreras JM,Albert DM.Management of manifestations of epidermolysis bullosa[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg,2013,21(6)：588-593.

[20]Makker J,Bajantri B,Remy P.Rare case of dysphagia,skin blistering,missing nails in a young boy[J].World J Gastrointest Endosc,2015,7(2)：154-158.

[21]Mangold AR，Cole CM，Dicaudo DJ，etal.Treatment of epidermolysis bullosa pruriginosa using systemic and topical agents[J].J Am Acad Dermatol,2014,70(6)：136-137.

[22]陳劼，張玉俠,吳唯勤.軟聚硅酮在1例新生兒大皰表皮松解癥的應用[C].中華護理學會全國造口、傷口、失禁護理學術交流會議、全國外科護理學術交流會議、全國神經(jīng)內(nèi)外科護理學術交流會議，2011:1.

[23]王靜，秦霞，余艷萍，等.負壓技術聯(lián)合濕性敷料在慢性傷口護理中的應用[J].護理研究,2014,28(2B)：217-218.

[24]Denyer J.Managing pain in children with epidermolysis bullosa[J].Nurs Times,2012,108(29)：21-23.

[25]姚鴻,陳立紅.傷口濕性愈合理論的臨床應用進展[J].中華護理雜志,2008,43(11)：1050-1052.

[26]任平,張玉俠,陳劼.新生兒先天性魚鱗病的護理[J].中華護理雜志,2013,48(3)：274-275.

[27]Surucu HA,Yesilova Y,Turan E,etal.Lack of effectiveness of keratin dressings in epidermolysis bullosa[J].Indian J Dermatol Venereol Leprol,2015,81(1)：91-92.

[28]Sood A,Granick MS,Tomaselli NL.Wound dressings and comparative effectiveness data[J].Advances in Wound Care， 2012,3(8)：511-529.

[29]Wood L,Wood Z,Davis P.Clinical experience with an antimicrobial hydrogel dressing on recalcitrant wounds[J].J Wound Care,2010,19(7)：287-288.

[30]于倩，關紅,王秋節(jié).1例大皰性表皮松解壞死癥患者的創(chuàng)面處理及護理[J].中國實用護理雜志,2015,31(6):429-431.

[31]Hurlow J.Aquacel Ag dressing with hydrofiberc technology[J].Advances in Wound Care,2012,1(2):104-107.

[32]郭春蘭,鄧紅艷,屈紅玲.不同銀敷料在慢性傷口治療中應用效果的對比研究[J].護理研究,2015,29(10A):1170-1175.

[33]Kelly-Mancuso G,Kopelan B,Azizkhan RG,etal.Functional epidermolysis bullosa incidence and survival:5-year experience of the Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America (DebRA) nurse educator,2007 to 2011[J].Pediatr Dermatol,2014,31(2)：159-162.

[34]Larcher F,Del RM.Innovative therapeutic strategies for recessive dystrophic epidermolysis bullosa[J].Actas Dermosifiliogr,2015,14(3):181-195.

[35]Vanotti S,Chiaverini C，Charlesworth A，etal.Late-onset skin fragility in childhood:a case of junctional epidermolysis bullosa of late onset caused by a missense mutation in COL17A1[J].Br J Dermatol,2013,169(3):714-715.

[36]Goldschneider KR,Lucky AW.Pain management in epidermolysis bullosa[J].Dermatol Clin,2010,28(2)：273-282.

[37]莫玉芳.15例先天性大皰性表皮松解癥新生兒的護理[J].全科護理,2012,10(3)：586-587.

[38]郭春蘭,覃曉燕.分散注意力有效緩解傷口相關性疼痛的臨床應用進展[J].護理實踐與研究,2014，11(7)：25-26.

(本文編輯李亞琴)

Wound nursing management of children with congenital epidermolysis bullosa

Ren Ping,Chen Jie,Zhang Yuxia

(Affiliated Pediatric Hospital of Fudan University,Shanghai 201102 China)

AbstractIt reviewed the research status quo of wound care of children with congenital epidermolysis bullosa(EB),based on epidermolysis bullosa“wound bed preparation”(WBP)from the wound management steps including the effective cleaning of the wound,the reasonable choice of wet dressing and the prevention of complications and so on.The wet dressings and matters needing attention suitable for the different types of EB patients were not the same,it thought that drug and non drug intervention methods of pain and itching management were nursing important points.

Key wordsepidermolysis bullosa(EB)；children;newborn；wound care；nursing management

(收稿日期：2015-05-22；修回日期：2016-04-20)

中圖分類號：R472.72

文獻標識碼：A

doi:10.3969/j.issn.1009-6493.2016.013.002

文章編號：1009-6493(2016)05A-1541-05

作者簡介任平，護師，碩士研究生，單位：201102，復旦大學附屬兒科醫(yī)院；陳劼、張玉俠單位：201102，復旦大學附屬兒科醫(yī)院。