高 峰,張宏杰,劉 琪,劉瑞芳,溫小華,楊 磊
(河北省遵化市人民醫(yī)院:1.檢驗(yàn)科;2.神經(jīng)內(nèi)科;3.血液科;4.口腔科 064200)
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·個(gè)案與短篇·
高峰1,張宏杰1,劉琪1,劉瑞芳2,溫小華3,楊磊4
(河北省遵化市人民醫(yī)院:1.檢驗(yàn)科;2.神經(jīng)內(nèi)科;3.血液科;4.口腔科064200)
關(guān)鍵詞:?因子抑制物;術(shù)后滲血
血常規(guī)及血凝4項(xiàng)作為術(shù)前常規(guī)凝血檢查,保證著患者手術(shù)安全。但各種原因?qū)е乱蜃酉鄬?duì)或絕對(duì)缺乏,凝血指標(biāo)并無(wú)改變,會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后滲血不止,傷口無(wú)法愈合。本院將1例因子抑制物致獲得性凝血因子缺乏患者報(bào)道如下,并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。
1資料與方法
1.1一般資料患者男,62歲。主因左下肢腫脹,疼痛6 d,漸加重,出現(xiàn)青紫2 d入院。患者11年前“胃潰瘍”行胃切除3/4,術(shù)后恢復(fù)正常。1.5年前患者雙下肢無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)腫脹,疼痛加重,為進(jìn)一步治療,收入住院。查體:體溫36.6 ℃,脈搏 84次/分,呼吸21次/分,血壓150/90 mm Hg;營(yíng)養(yǎng)偏差,無(wú)力體型,被動(dòng)體位,表情痛苦,神清語(yǔ)利,查體合作。重度貧血貌,全身皮膚蒼白,皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn),雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可觸及腫大。心肺查體未見異常。腹部平坦,上腹部正中可見約10 cm手術(shù)切口,愈合好,無(wú)壓痛,腹軟,無(wú)明顯皮下波動(dòng)感,無(wú)皮下空虛感,左膝關(guān)節(jié)伸直受限。左小腿指凹性水腫,皮膚蒼白,踝關(guān)節(jié)及足趾活動(dòng)正常。趾甲蒼白,無(wú)濕冷。末梢下肢感覺(jué)正常。右下肢無(wú)畸形,活動(dòng)正常。無(wú)明顯指凹性水腫。趾甲蒼白,無(wú)濕冷。
1.2實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī):血紅蛋白52 g/L,紅細(xì)胞3.15×1012/L,血小板250×109/L,白細(xì)胞7.32×109/L;血凝4項(xiàng):凝血酶原時(shí)間(PT)、活化部分凝血酶時(shí)間(APTT)、凝血酶時(shí)間(TT)、纖維蛋白原(FIB)檢查正常,血漿D二聚體2.28 μg/mL;生化:總蛋白58.0 g/L,清蛋白31.5 g/L,紅細(xì)胞沉降率27.0 mm/h;抗核抗體:陰性,自身抗體譜陰性;余實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常。
1.3影像學(xué)檢查下肢彩超示雙下肢動(dòng)脈硬化。左小腿肌間靜脈內(nèi)異?;芈?,考慮血栓形成,右下肢深靜脈未見異常。左大腿部分區(qū)域肌肉增厚,回聲減低,內(nèi)可見不均質(zhì)回聲。范圍30.0 cm×5.8 cm×3.8 cm,邊界可見??紤]血腫可能。核磁共振成像(MRI)檢查可見左大腿中下段后方皮下軟組織梭形短T1長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊影,邊緣呈環(huán)狀短T1信號(hào),約為23.0 cm×4.7 cm大小,邊界清,其內(nèi)信號(hào)不均,腫塊與肱二頭肌及半腱肌相鄰,局部肌肉組織受壓,與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清,考慮血腫可能。
1.4診療經(jīng)過(guò)患者收入院后,進(jìn)一步完善骨穿、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、鐵蛋白、便常規(guī)+隱血、上腹彩超、電子胃鏡檢查,無(wú)特殊??紤]血腫自行吸收困難,需手術(shù)引流,由于血紅蛋白水平太低,進(jìn)行輸血治療。入院后6 d,血紅蛋白提升至86 g/L,患者一般狀況好,無(wú)發(fā)熱,骨科結(jié)合血常規(guī)及血凝檢查正常,無(wú)明顯凝血功能障礙,予以手術(shù)清除。術(shù)后,患者左大腿引流液較多,第1天約600 mL,第2天約670 mL,切口邊緣滲血。術(shù)后3 d,滲血仍然較多,請(qǐng)血液科及檢驗(yàn)科會(huì)診,會(huì)診意見,要求完善血管性血友病因子檢測(cè)、血小板聚集功能檢測(cè)、外周血圖片觀察血小板聚集情況、因子及其抑制物檢測(cè)。結(jié)果顯示:FⅡ:C 90.1%,F(xiàn)V:C 92.1%,FⅦ:C 102.5%,F(xiàn)Ⅷ:C 89.3%,F(xiàn)Ⅸ:C 85.7%,F(xiàn)Ⅹ:C 92.8%,F(xiàn)Ⅺ:C 90.5%,F(xiàn):C 95.6%,狼瘡抗凝因子33.1 s(對(duì)照37.0 s),尿素溶解實(shí)驗(yàn)2 h內(nèi)完全溶解且不能被正常人混合血漿完全糾正。血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)0.82 U/mL(正常參考值0.50~2.00 U/mL), FⅧ抑制物定性定量檢測(cè)示無(wú)抗體存在;蛋白C活性、蛋白S活性正常,血小板黏附及瑞斯托霉素、膠原、花生四烯酸、二磷酸腺苷(ADP)等誘導(dǎo)血小板聚集實(shí)驗(yàn)均正常;抗心磷脂抗體陰性。
1.5治療根據(jù)血管性血友病因子活性劑含量正常,血小板ADP、瑞斯托霉素、花生四烯酸聚集實(shí)驗(yàn)正常。外周血圖片血小板散在未發(fā)現(xiàn)少數(shù)聚集情況,全部散在,F(xiàn):C 95.6%、因子定性實(shí)驗(yàn)?zāi)蛩厝芙鈱?shí)驗(yàn)2 h內(nèi)完全溶解。患者明確診斷:獲得性因子缺乏,予以輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀6-氨基乙酸治療?;颊?0 d后,傷口愈合出院。
2討論
參考文獻(xiàn)
[2]Luo YY,Zhang GS.Acquired factorinhibitor:clinical features,treatment,fibrin structure and epitope determination[J].Haemophilia,2011,17(3):393-398.
DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.13.071
文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:C
文章編號(hào):1673-4130(2016)13-1897-02
(收稿日期:2016-03-02修回日期:2016-04-25)