POEMS綜合征1例的護(hù)理

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POEMS綜合征1例的護(hù)理

周艷，戎月珍，毛明霞

(浙江省寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院，浙江寧波315000)

關(guān)鍵詞：POEMS綜合征；多發(fā)性神經(jīng)病變；康復(fù)；護(hù)理

doi:10.3969/j.issn.1671-9875.2016.01.032

POEMS綜合征是一組罕見(jiàn)的累及周圍神經(jīng)、多臟器、內(nèi)分泌系統(tǒng)及皮膚等的臨床綜合征，其命名由5個(gè)主要臨床特征的第1個(gè)英文字母組成，即多發(fā)性神經(jīng)病(Polyneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內(nèi)分泌障礙(Endocrinopathy)、單克隆免疫球蛋白(M—protein)和皮膚損害(Skin—changes),最早由Crow于1956年報(bào)道，1986 年Fukase 將其作為一個(gè)獨(dú)立的綜合征提出，因此亦稱Crow-Fukase綜合征[1]。POEMS的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，最常見(jiàn)的為異常漿細(xì)胞分泌特殊物質(zhì)導(dǎo)致多系統(tǒng)損害學(xué)說(shuō)，而血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(vascular endothelia growth factor,VEGF)為其發(fā)病機(jī)制的核心，同時(shí)其他細(xì)胞因子也可能通過(guò)促進(jìn)VEGF的生成和釋放參與POEMS綜合征的發(fā)生和發(fā)展，血液中VEGF水平與POEMS綜合征病情及預(yù)后緊密相關(guān)[2]。本病早期最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、末梢感覺(jué)減退等多發(fā)性神經(jīng)病變[3]。2014年9月,本院神經(jīng)內(nèi)科收治1例以多發(fā)性神經(jīng)病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的POEMS綜合征患者，給予積極治療和護(hù)理，患者病情控制，肢體活動(dòng)能力改善，生活自理能力增強(qiáng)，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1病例簡(jiǎn)介

患者，女，41歲，農(nóng)民。因反復(fù)四肢末端麻木乏力半年，加重2周，于2014年9月11日入院。患者半年前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)四肢麻木乏力，伴有視物模糊，多次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，療效不佳，后轉(zhuǎn)來(lái)本院診治。入院時(shí)查體：意識(shí)清，言語(yǔ)清楚，口唇及面部、四肢末端腫脹，表現(xiàn)為麻木刺痛感、感覺(jué)異常和發(fā)冷，面部皮膚及四肢末端皮膚輕度色素沉著，毛孔粗大，雙上肢近端肌力Ⅳ級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ-級(jí)，雙側(cè)肢體肌張力增高，深淺感覺(jué)兩側(cè)對(duì)稱，四肢腱反射消失，雙側(cè)巴氏征陰性。腹部B超檢查顯示：脾大。胸部CT檢查顯示：少量胸腔積液。肌電圖檢查顯示：雙正中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、雙尺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅低，前臂段傳導(dǎo)速度減慢；雙正中神經(jīng)、雙脛神經(jīng)F反應(yīng)未引出；雙脛運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、雙腓總運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波形未引出；所檢感覺(jué)神經(jīng)波形均未引出；雙脛前肌、右股內(nèi)肌均見(jiàn)大量失神經(jīng)點(diǎn)位，僅見(jiàn)幾個(gè)運(yùn)動(dòng)單位電位。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查顯示：偶見(jiàn)可疑幼漿樣細(xì)胞，并可見(jiàn)雙核漿及火焰狀漿細(xì)胞。血清免疫固定電泳檢查顯示：發(fā)現(xiàn)M蛋白帶。血腫瘤標(biāo)志物CA125檢查顯示:60.8 IU/ml。全科疑難病例討論后診斷為POEMS綜合征。入院后遵醫(yī)囑予潑尼松50 mg/d共服3 d，病情稍穩(wěn)定后改25 mg/d，15 d后潑尼松減量至10 mg/d。1個(gè)月后予環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈推注，每周1次共2次，同時(shí)予甲鈷胺、維生素B1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，速尿、安體舒通利尿等治療及康復(fù)訓(xùn)練等。45 d后患者口唇及面部、四肢末端腫脹消退，麻木感減輕，雙上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ-級(jí)，雙側(cè)肢體肌張力增高，胸腔積液吸收，Barthel指數(shù)[4]85分，生活基本自理，于2014年10月26日好轉(zhuǎn)出院。

2護(hù)理

2.1肢體康復(fù)訓(xùn)練本例患者以四肢末梢麻木、乏力為主訴就診，肢體功能障礙是其最突出的表現(xiàn)，而早期康復(fù)訓(xùn)練可以提高神經(jīng)的興奮性、靈活性和反應(yīng)性，能促進(jìn)肢體功能恢復(fù)[5]。鄭霞靜等[6]研究顯示，護(hù)理人員對(duì)肢體功能障礙患者早期的康復(fù)護(hù)理干預(yù)有利于平衡動(dòng)能和日常生活活動(dòng)能力的恢復(fù)。為此，為患者制定有針對(duì)性的康復(fù)護(hù)理計(jì)劃。

2.1.1肌力訓(xùn)練

2.1.1.1臥床期本例患者體能差，雙上肢近端肌力Ⅳ級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ-級(jí)，雙側(cè)肢體肌張力增高,醫(yī)囑予臥床為主，協(xié)助患者進(jìn)行肢體肌力訓(xùn)練，行肌肉的主動(dòng)收縮練習(xí)及抗阻訓(xùn)練[7]，做全范圍關(guān)節(jié)活動(dòng)，30 min/次，2次/d。

2.1.1.2離床準(zhǔn)備期入院1周后，患者可較長(zhǎng)時(shí)間獨(dú)自取坐位后，開(kāi)始行離床準(zhǔn)備訓(xùn)練。在進(jìn)行肌力訓(xùn)練的同時(shí)開(kāi)始行從坐到站的體位改變訓(xùn)練，30 min/次，2次/d。訓(xùn)練強(qiáng)度以患者感覺(jué)輕度疲勞為宜，此時(shí)護(hù)士陪護(hù)在旁，做好安全防護(hù)，并協(xié)助患者進(jìn)行進(jìn)食、洗臉、刷牙、穿脫衣服等日常生活活動(dòng)功能訓(xùn)練。本例患者離床準(zhǔn)備期訓(xùn)練15 d后可獨(dú)自完成體位改變，能獨(dú)自完成進(jìn)食、洗臉、刷牙、穿脫衣等日?；顒?dòng)。

2.1.1.3步行期離床準(zhǔn)備期訓(xùn)練15 d后，患者雙下肢肌力達(dá)到Ⅳ級(jí)，可床旁行走，但步態(tài)欠穩(wěn)，開(kāi)始進(jìn)行步行訓(xùn)練[7]。先讓患者立于肋木前，一腿置于肋木上，另一腿站立負(fù)重，左右腿交替進(jìn)行，每次站立1 min，完成10組；之后患者靠墻，先將重心移至右腿，左腳提起向左側(cè)方邁一步，再將身體重心移至左腿，右腳跟上放至于左腳內(nèi)，如此往復(fù)，左右側(cè)交替進(jìn)行重心轉(zhuǎn)移和邁步訓(xùn)練，當(dāng)患者能夠順利完成左右重心轉(zhuǎn)移進(jìn)行前后原地邁步訓(xùn)練，每組練10次，完成10組。以上單腿負(fù)重練習(xí)和邁步練習(xí)2次/d。訓(xùn)練期間注意做好患者安全防護(hù)，避免外傷。本例患者在院內(nèi)經(jīng)上述訓(xùn)練30 d，可獨(dú)自離床行走50 m以上。

2.1.2感覺(jué)再訓(xùn)練本例患者四肢末端刺痛、發(fā)冷，有感覺(jué)過(guò)敏現(xiàn)象，反復(fù)刺激過(guò)敏區(qū)，克服患者過(guò)敏現(xiàn)象[8]。為此，在患者明確診斷后第2天開(kāi)始將肢體置于漩渦水中15~20 min，漩渦從低速逐漸到高速，水溫37~40℃，2次/d，訓(xùn)練療程為2周。本例患者經(jīng)過(guò)1個(gè)療程感覺(jué)再訓(xùn)練，四肢末端刺痛、發(fā)冷明顯減輕。

2.2皮膚護(hù)理患者口唇及面部、四肢末梢腫脹、麻木伴刺痛感和發(fā)冷，做好皮膚護(hù)理尤為重要。臥床時(shí)予抬高雙下肢30~45°，利用血液循環(huán)，減輕水腫，臀部墊軟墊，內(nèi)外踝、足跟等處墊以棉墊，定時(shí)檢查受壓部位；雙下肢慎用熱敷，用溫水不超過(guò)40℃[9]，禁用熱水袋取暖，囑患者戴柔軟手套，穿棉襪，減少對(duì)皮膚的各種機(jī)械性刺激；每天檢查患者的皮膚觸覺(jué)、溫度覺(jué)有無(wú)改變。本例患者住院期間無(wú)壓瘡、皮膚破損發(fā)生。

2.3水腫和器官腫大的護(hù)理本例患者四肢末端腫脹，尤以下肢腫脹明顯，B超檢查顯示脾大，胸部CT檢查顯示少量胸腔積液。囑患者運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練時(shí)以不出現(xiàn)心悸為度，保持心率60~100次/min，同時(shí)密切觀察患者有無(wú)胸悶、呼吸急促，必要時(shí)吸氧；限制鈉鹽攝入，攝入量小于2 g/d，控制每日入量1 000 ml左右；每日測(cè)量體質(zhì)量、腹圍1次，記24 h出入量；肌內(nèi)注射時(shí)用手深壓局部后，再進(jìn)行深部肌內(nèi)注射，拔針后壓迫針眼時(shí)間延長(zhǎng)，以防藥液外滲和局部感染[10]；囑患者穿寬松衣褲，選擇合腳的布鞋，避免局部壓力過(guò)高而出現(xiàn)皮膚破損；活動(dòng)時(shí)動(dòng)作緩慢，用腹帶固定腹部，避免碰撞腹部而引起脾破裂。本例患者經(jīng)上述護(hù)理后，無(wú)胸悶、呼吸急促表現(xiàn)，體質(zhì)量、腹圍無(wú)增加，未發(fā)生皮膚破損及脾破裂等。

2.4藥物治療的護(hù)理由于本病無(wú)特效的治療方法，目前臨床上最常應(yīng)用免疫抑劑治療[3]。本例患者按醫(yī)囑使用環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈推注，每周1次，共2 次。但環(huán)磷酰胺治療中的常見(jiàn)副作用為骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝腎功能降低[11]，需在護(hù)理中做好病情觀察及給藥護(hù)理。

2.4.1安全使用靜脈通路 由于環(huán)磷酰胺藥物對(duì)外周血管刺激性大，靜脈使用環(huán)磷酰胺時(shí)，需由深靜脈輸注該藥；用藥中觀察穿刺部位皮膚有無(wú)紅、腫、疼痛情況，注射前后均輸注0.9%氯化鈉沖洗導(dǎo)管，以保證安全使用靜脈通路。本例患者經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管輸注環(huán)磷酰胺，未發(fā)生藥液滲漏現(xiàn)象。

2.4.2預(yù)防感染本例患者使用環(huán)磷酰胺3 d后查血常規(guī)顯示白細(xì)胞3.0×109/L，加上較長(zhǎng)時(shí)間臥床，免疫力降低，易并發(fā)感染，需積極預(yù)防感染；據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，患者用過(guò)的床鋪，24 h可檢出大腸埃希菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌和真菌等[12]，因此，每日更換床單、被套，臭氧循環(huán)風(fēng)空氣消毒2次/d；有上呼吸道感染者避免接觸患者，保持患者皮膚清潔，嚴(yán)格無(wú)菌操作，防止外源性感染。本例患者經(jīng)上述護(hù)理未發(fā)生上呼吸道感染、尿路感染等。

2.4.3密切觀察尿常規(guī)及腎功能 使用環(huán)磷酰胺后按醫(yī)囑行尿常規(guī)及腎功能檢查1次/周。本例患者使用環(huán)磷酰胺14 d后查尿常規(guī)顯示少量蛋白尿，查血腎功能顯示：尿素氮 11.4 mmol/L，肌酐78 μmol/L,血鉀3.0 mmol/L，血鈉142 mmol/L，按醫(yī)囑予氯化鉀片3 g/d口服補(bǔ)鉀，增加香蕉、橙子、蔬菜的攝入，鈉鹽攝入<2 g/d；7 d后復(fù)查腎功能顯示血尿素氮8.2 mmol/L、肌酐72 μmol/L、血鉀3.8 mmol/L、血鈉140 mmol/L，尿常規(guī)顯示正常。

2.5心理護(hù)理本例患者家庭經(jīng)濟(jì)拮據(jù)，住院早期表現(xiàn)為沉默寡言、情緒低落，有時(shí)不配合治療。護(hù)士從生活起居入手，關(guān)心體貼，為其營(yíng)造溫馨舒適的病房環(huán)境；每天多次巡視患者，主動(dòng)協(xié)助解決一些生活上的問(wèn)題；同時(shí)，與家屬溝通，囑家人多關(guān)心體貼患者。隨著住院時(shí)間推移，患者開(kāi)始主動(dòng)和護(hù)士打招呼，有時(shí)還會(huì)談起自己的病情進(jìn)展，此時(shí)護(hù)士抓住時(shí)機(jī)，告知患者目前雖然還沒(méi)有根治的辦法，但可以通過(guò)多種治療手段控制病情，對(duì)患者的好轉(zhuǎn)都及時(shí)予以鼓勵(lì)，患者情緒逐漸穩(wěn)定，護(hù)患關(guān)系融洽；該患者丈夫長(zhǎng)期陪伴在旁，兒子時(shí)常來(lái)院探視，使患者情緒穩(wěn)定，積極配合進(jìn)一步治療護(hù)理。

2.6出院指導(dǎo)本病為慢性病，經(jīng)有效治療后癥狀可持續(xù)改善2～3年[13]。囑患者堅(jiān)持按時(shí)、按量服藥，說(shuō)明藥物不良作用，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)咨詢；指導(dǎo)家屬幫助患者堅(jiān)持每天做肢體功能鍛煉，行自己力所能及的事情，防止肌肉廢用性萎縮；囑患者保持樂(lè)觀情緒，避免去人多擁擠的公共場(chǎng)合，以防交叉感染；定期門(mén)診復(fù)查，若有不適，隨時(shí)就診。

3小結(jié)

POEMS綜合征病程進(jìn)展較慢，目前仍是一種潛在致命的疾病，尚無(wú)理想的標(biāo)準(zhǔn)化治療方案，患者的生活質(zhì)量也因?yàn)橹饾u加重的神經(jīng)病變而受到嚴(yán)重影響。做好相關(guān)康復(fù)護(hù)理對(duì)提高患者生存期及生存質(zhì)量具有深遠(yuǎn)的意義，護(hù)理上以多發(fā)性神經(jīng)病變的康復(fù)護(hù)理為主，結(jié)合皮膚、藥物、心理等方面的特色護(hù)理，以盡快控制患者病情，及早改善肢體活動(dòng)能力，增強(qiáng)生活自理能力，提高生活質(zhì)量。

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中圖分類號(hào)：R473.5

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-9875(2016)01-0092-03

收稿日期：2015-09-29

作者簡(jiǎn)介：周艷(1981-)，女，本科，主管護(hù)師.