面肌痙攣的臨床研究進展

王芳　馬婷婷　韓慧敏

[摘要] 面肌痙攣又稱面肌抽搐，是因一側面神經異常興奮引起同側面部肌肉出現陣發(fā)非自主無痛性，反復發(fā)作的強直或抽搐，該病發(fā)病機制尚無定論，其病程進展緩慢，呈漸進性發(fā)展。隨著微血管減壓術的推廣及廣泛應用，人們對面肌痙攣的發(fā)病機制有了更深的認識。本文針對面肌痙攣的臨床診斷及內外科治療的進展進行綜述，有助于臨床對面肌痙攣的規(guī)范診療。

[關鍵詞] 面肌痙攣；研究進展；微血管減壓術

[中圖分類號] R442.6 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-4721（2016）01（c）-0019-03

[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.

[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）又稱面肌抽搐，是同側面神經支配范圍內肌肉呈陣發(fā)非自主無痛性，反復發(fā)作的肌肉強直或抽搐，病程較長，呈緩慢漸進性發(fā)展，常較難自愈[1]。該疾患雖不常危及病人的生命，但往往造成患者生活質量下降，嚴重影響患者的正常工作、學習等日?；顒?，應積極予以治療[2-3]。本文總結目前HFS病因、發(fā)病機制、臨床表現、診斷及治療進展。

1 病因

1.1 血管性因素

Schultze于1875年在1例HFS患者中證實了椎動脈動脈瘤對面神經壓迫，并最先提出了血管壓迫這一概念，而后，在1960年，Gardner進一步發(fā)現是血管壓迫引起了面神經根可逆的脫髓鞘性改變，從而造成了神經元間短路，致使面部肌肉痙攣發(fā)作。1970年，Jannetta第一次系統(tǒng)性地解釋了血管壓迫理論，提出僅當REZ區(qū)受壓迫時才會發(fā)病，并規(guī)范了微血管減壓術操作。在1975年，Jannetta最先通過病理組織學證明，血管壓迫所致的神經根脫髓鞘性改變以及面神經元退化是HFS發(fā)病的核心基礎。直到20世紀80年代，新的理論證實，血管壓迫引發(fā)神經纖維間的相互接觸，進而導致了異位興奮，從而使神經信號在不同纖維間傳導，而這也是眾多患者表現為眼周圍肌與面頰肌協(xié)同運動的病因。

1.2 非血管性因素

局部蛛網膜粘連增厚也是HFS的發(fā)病原因之一。趙永宏等[4]通過內鏡對面神經根部進行觀察顯示，證實65%的HFS患者出現面神經血管壓迫伴蛛網膜粘連，而對照組正常人群僅7.5%有類似情況，因此，面神經根部出現蛛網膜粘連是血管壓迫發(fā)病的一個誘因，同時，HFS也常由橋小腦角區(qū)的非血管性占位疾患引起，如蛛網膜囊腫、膽脂瘤、腫瘤壓迫等[5-6]，由此可見，患者出現面部抽搐癥狀，導致HFS的致病因素是多種多樣的，所以，臨床診療過程中，面對潛在的HFS患者時，應對其發(fā)病原因進行多方面考慮，選擇個性化最佳治療方案，絕不是盲目進行手術治療。

2 發(fā)病機制

HFS的發(fā)病機制尚無定論，時至今日存在兩種針對HFS發(fā)病機制的假說[6]。①周圍性假說：血管壓迫中央髓鞘覆蓋的面神經REZ區(qū)，神經纖維擠壓在一起，長時間血管壓迫使REZ區(qū)產生脫髓鞘性變化，使暴露的軸突間隙形成跨越突觸傳遞，即“短路”，進而產生異位沖動。②中樞性假說：近年來電生理學研究顯示，長期的血管壓迫產生逆向沖動，從而“點燃”了面神經核團，正常傳入沖動經神經核后成為異常傳出沖動引發(fā)HFS，當前，中樞性假說正在被廣泛接受，它可詮釋“短路”學說中無法解釋的一些問題。

關于HFS的發(fā)病機制，國內李世亭等[7]提出了交感神經橋接學說。該學說提出責任血管壓迫面神經后導致面神經脫髓鞘神經纖維裸露與血管壁上的交感神經纖維網狀結構直接接觸，神經沖動經過交感神經纖維網傳導至面神經其他分支形成短路后導致HFS。此外，微血管減壓術治療面肌痙攣過程中往往顯示“扳機點”現象[5]，即對某特定血管進行減壓操作時，面神經異常肌肉反應會迅速消失，而此現象顯示特定部位病理電生理學的變化皆為可逆的，同時，對發(fā)病機制的探索不應僅依賴于臨床現象的分析，更應期待針對性的機制研究予以確認。

3 臨床表現及其診斷

HFS臨床表現包括：①常見于中老年患者，多發(fā)病于40～50歲，女性略多于男性。②多表現為單側面部陣發(fā)出現的非自主性反復發(fā)作的肌肉強直或抽搐。誘發(fā)因素包括：精神緊張、焦慮和心理壓力過大等，以上情況也會加重發(fā)作。此外，面部肌肉的運動，如用力閉眼、鼓腮等也會誘發(fā)痙攣發(fā)作。③治療效果差的情況下，患者病情常呈進行性發(fā)展，極少自愈，甚至極少數患者抽搐還可累及對側面部，較長的病程可致患者口角歪斜，眼肌活動困難，進而出現并發(fā)癥，如耳鳴、聽力視力下降等[8]。

近年來隨著MRI的發(fā)展，尤是3D-TOF磁共振斷層血管成像技術（MRA），此技術能夠明確責任血管的來源、走行，明確血管與神經空間關系，排除繼發(fā)性HFS，評估預測手術的難易程度，大大提高了HFS的診斷率，對手術操作及術后確保手術療效有指導價值，應作為HFS患者的首選影像學檢查[9-10]。

HFS依據典型臨床表現即可診斷，同時需與以下疾患進行鑒別[2-3]：雙側眼瞼痙攣（陣發(fā)性、雙側性、自發(fā)性、局限于眼瞼）、習慣性面肌痙攣（常見于年輕人，能自我控制、不感到難過）、面部肌顫動（多繼發(fā)于多發(fā)性硬化或外傷，發(fā)作持續(xù)時間較長）、心因性面部鬼臉（以面部異常扮相為主要臨床表現、不感到難過、可自我控制、常于外傷后繼發(fā)）。

4 臨床治療手段

目前，HFS治療方法較多，其中主要包括手術治療、藥物治療、肉毒素注射、射頻消融、針灸治療等。

4.1 藥物治療

常用的藥物包括卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬等。文獻報道這些藥物治療可使60%左右的患者癥狀改善，尤其是對于初發(fā)的HFS患者療效更確切，但此類藥物治療的最大問題是痙攣癥狀往往僅獲得暫時緩解，無法徹底治愈，且隨著病程進展，療效欠佳且有多種副作用[11]。近年來，新型抗癲癇藥物加巴噴丁被用于HFS的治療[12]，這是化學分子結構似于巴氯芬的γ-氨基丁酸衍生物，理論上支持其對面肌痙攣的療效[13-14]。

4.2 肉毒素注射治療

肉毒素是一種嗜神經蛋白，目前主要是A型（BTA）用于臨床。BTA主要作用機制是選擇性作用于膽堿能運動神經元末梢，起到拮抗鈣離子作用，干擾乙酰膽堿從運動神經末梢的量子化釋放，從而阻滯神經肌肉接頭的信息傳導，使得肌肉麻痹，從而達到治療的目的[15]。世界上部分地區(qū)將肉毒素局部注射作為首選對癥處理方法，經過注射后2～5 d的潛伏期后有效率為70%～90%[16-17]。

4.3 面神經梳理術

此手術理論基礎是HFS的多種致病因素[18]，使用顯微設備沿神經走行方向進行剝脫面神經外膜，此術式對手術者技術要求較高，梳理的方向力度把握要準確，其主要缺點是破壞了神經元通路的完整性，術后并發(fā)癥主要包括皮下積液、聽力減退、感染等。

4.4 射頻消融治療

此技術是通過射頻針尖的溫度變化來損毀面神經的完整性，以此緩沖中樞下達的神經沖動傳導，其優(yōu)點在于面神經的損毀程度是可調控的，缺點在于射頻溫度低時，治療效果欠佳，而溫度過高時會造成永久性面癱[19]。

4.5 微血管減壓術

1975年Jannetta首次系統(tǒng)闡述了顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）的理論，并推廣和規(guī)范了MVD技術，在隨后的40余年，MVD已逐漸被廣大的神經外科醫(yī)生所接受，成為治療HFS首選的治療方式。隨著MRI技術的發(fā)展，三維時間飛躍法（3D-TOF-MRA）的出現，神經電生理監(jiān)測引入MVD，使MVD治愈率得到進一步提高，降低了并發(fā)癥的發(fā)生率。

針對顱神經的血管減壓術，國內外廣泛推薦采用枕下乙狀竇后入路因其手術路徑短，術中橋小腦角區(qū)暴露充分，僅需將小腦半球輕輕抬起，不需要用力壓迫和牽拉，可較好地保護腦干及顱神經，手術效果良好[18-19]。MVD術后可出現以下結局。①治愈：患者在術后6個月內，HFS癥狀完全消失；②延遲治愈：術后面肌痙攣部分緩解，6個月內痙攣癥消失；③無效：術后觀察患者6個月，HFS癥狀尚無明顯改善；④復發(fā)：術后HFS癥狀緩解1年以上，癥狀再次出現。

國內外研究顯示，MVD并發(fā)癥最常見的是顱神經功能障礙，主要有面神經麻痹，聽力下降甚至喪失，遲發(fā)性面癱，嗆咳等，此外還包括小腦損傷、腦脊液漏、無菌性或細菌性腦膜炎，顱內積氣等[20-21]。

5 小結

20世紀90年代以來，內鏡等微創(chuàng)技術被廣泛用于微血管減壓術中，此進步大大降低了并發(fā)癥發(fā)生率及其嚴重程度，顯著提高了治療有效率。目前臨床診療，MVD術是最有效的方法，其治愈率高、安全性好，又能最大程度地保留血管、神經功能，適合要求根治且能夠耐受全麻手術的患者。多項新技術的應用進一步提高了手術的安全性和有效性。

[參考文獻]

[1] Auger RG，Whisnant JP.Hemifacial spasm in Rochester and Olmsted County，Minnesota，1960 to 1984[J].Arch Neurol，1990，47（11）：1233-1234.

[2] 于炎冰.顯微血管減壓術與面肌痙攣[J].中國微侵襲神經外科雜志，2007，12（9）：385-386.

[3] 王峰.面肌痙攣治療的現狀及進展[J].中日友好醫(yī)院學報，2007，21（6）：359-361.

[4] 趙永宏，李暉，米修奎，等.特發(fā)性面肌痙攣面神經根部病因學觀察[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2005，11（3），181-183.

[5] Huh R，Han IB，Moon JY，et al.Microvascular decompression for hemifacial spasm：analyses of operative complications in 1582 consecutive patients[J].Surg Neurol，2008，69（2）：153-157.

[6] 李世亭，王旭輝.面肌痙攣的診斷與治療[J].中華神經外科疾病研究雜志，2011，10（6）：481-484.

[7] 李世亭，鄭學勝.血管壓迫導致面肌痙攣發(fā)病機制研究[J].中華神經外科疾病研究雜志，2013，12（5）：385-387.

[8] Evidente VG，Adler CH.Hemifacial spasm and other craniofacial movement disorders[J].Mayo Clin Proc，1998，73（1）：67-71.

[9] 朱軍，趙衛(wèi)國.磁共振斷層血管成像對面肌痙攣顯微血管減壓術前的指導價值[J].立體定向和功能性神經外科雜志，2004，17（1）：9-12.

[10] 柴維敏，陳克敏，丁小龍，等.MRTA診斷原發(fā)性面肌痙攣的臨床價值[J].上海第二醫(yī)科大學學報，2005，25（6）：592-594，611.

[11] Boghen DR，Lesser RL.Blepharospasm and hemifacial spasm[J].Curr Treat Options Neurol，2000，2（5）：393-400.

[12] Patel J，Naritoku DK.Gabapentin for the treatment of hemifacial spasm[J].Clin Neuropharmacol，1996，19（2）：185-188.

[13] Linazasoro Cristobal G.Efficacy and tolerance of gabapentin in dystonia and hemifacial spasm：a pilot study[J].Rev Neurol，2001，33（5）：408-410.

[14] Daniele O，Caravaglios G，Marchini C，et al.Gabapentin in the treatment of hemifacial spasm[J].Acta Neurol Scand，2001，104（2）：110-112.

[15] Dolly JO，Aoki KR.The structure and mode of action of different botulinum toxins[J].Eur J Neurol，2006，13（Suppl 4）：1-9.

[16] Barbosa ER，Takada LT，Concalves LR，et al.Botulinum toxin type A in the treatment of hemifacial spasm：an 11-year experience[J].Arq Neuropsiquiatr，2010，68（4）：502-505.

[17] Costa J，Espírito-Santo C，Borges A，et al.Botulinum toxin type A therapy for hemifacial spasm[J].Cochrane Dat-abase Syst Rev，2005，25（1）：CD004899.

[18] 孫淼，管勇，李傳鋒，等.微血管減壓輔助神經梳理術治療原發(fā)性面肌痙攣[J].中國臨床神經外科雜志，2006， 11（2）：111-112.

[19] 張風江，鐘春龍，鄭彥，等.顯微血管減壓術治療面肌痙攣的療效分析[J].立體定向和功能性神經外科雜志，2009， 22（4）：225-228.

[20] 魯曉杰，李江安，李兵，等.內鏡結合鎖孔技術在顯微血管減壓術中的應用[J].中華神經外科疾病雜志，2011， 10（2）：102-103.

[21] 管勇，呂少萍，孫淼，等.神經內鏡輔助的鎖孔入路顯微血管減壓術治療原發(fā)性面肌痙攣（附68例報告）[J].中國臨床神經外科雜志，2011，16（4）：196-199.

（收稿日期：2015-10-15 本文編輯：顧雪菲）