心動過速性心肌病的診治研究進(jìn)展

吳曉琴，向紅菊，王福軍

（湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院心內(nèi)二科，湖南 吉首 416000）

心動過速性心肌病的診治研究進(jìn)展

吳曉琴，向紅菊，王福軍*

（湘西土家族苗族自治州人民醫(yī)院心內(nèi)二科，湖南 吉首 416000）

吳曉琴,醫(yī)學(xué)碩士,湖南省湘西自治州人民醫(yī)院心內(nèi)二科主治醫(yī)師,發(fā)表學(xué)術(shù)論文10余篇,主編和參編著作2部。

心動過速性心肌?。╰achycardia induced cardiomyopathy,TICM）是指長期的快速規(guī)則或不規(guī)則的房性心律失常，或快速室性心律失常導(dǎo)致的過快心室率，引起心臟擴(kuò)大、心功能不全等臨床表現(xiàn)的心肌疾病，屬于繼發(fā)性（獲得性）心肌疾病，在心律、心率得到控制后，心臟結(jié)構(gòu)和功能可以部分或全部恢復(fù)。Gossage等于1913年首次報道一例由快速心室率引起的心肌病患者，此后TICM一直有報道和研究。Fenelon等[1]根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)正常與否將TICM分為兩種類型：1.“單純”型, 是指在無基礎(chǔ)心臟病的病人中，慢性心動過速引起左心室結(jié)構(gòu)及功能異常, 終止心動過速后左心室結(jié)構(gòu)及功能可以恢復(fù)正常；2.“不純”型, 是心動過速和器質(zhì)性心臟病共同作用導(dǎo)致左心室結(jié)構(gòu)及功能的異常, 在快速性心動過速終止后, 左心室結(jié)構(gòu)及功能僅部分可恢復(fù)。

1 病因

可引起TICM的病因包括各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的各種心動過速性室上性或室性心律失常，如病理性竇性心動過速、房性心動過速、心房顫動、心房撲動、頻發(fā)房性或交接區(qū)早搏、陣發(fā)性室上性心動過速、頻發(fā)室性早搏、室性心動過速等[2-4]，此外，也可見于胰高血糖素瘤、心肌炎和甲狀腺毒癥等。

快速性心律失常能否導(dǎo)致TICM 取決于心律失常持續(xù)時間的長短、心率的快慢、節(jié)律是否規(guī)整，以及是否存在基礎(chǔ)心臟病及其病變的嚴(yán)重程度。一般情況下，心動過速性心律失常如每天發(fā)作時間累及超過全天的10% - 15%，則有可能誘發(fā)TICM。

2 病理生理學(xué)改變

2.1 血流動力學(xué)及神經(jīng)內(nèi)分泌改變

在動物實(shí)驗(yàn)中已有表明，血流動力學(xué)及神經(jīng)內(nèi)分泌的變化包括左心室舒張期充盈壓增加，心排血量下降，大、小循環(huán)阻力增加，肺動脈壓上升，導(dǎo)致左心室射血分?jǐn)?shù)降低, 并最終發(fā)展為終末期心功能衰竭，顯微鏡下改變包括大量膠原纖維增生,心肌細(xì)胞減少，進(jìn)而導(dǎo)致心肌收縮力下降[5]。

心動過速發(fā)作時冠脈灌注減少，但心肌需氧代謝增加，致細(xì)胞內(nèi)的能量儲備降低。TICM動物模型可見組織細(xì)胞中的ATP 及Na-K ATP 酶降低，而β 氧化酶和三羧酸循環(huán)中的有關(guān)酶增加，并且使用內(nèi)皮素受體拮抗劑可以延緩心功能衰竭病變的進(jìn)展，提示如激活內(nèi)皮素可以加重心功能衰竭[6]。有研究表明，在動物模型中，如快速起搏心臟后就會出現(xiàn)類似于人類心功能衰竭時的神經(jīng)內(nèi)分泌異常改變, 如血管緊張素、血漿腦利鈉肽、醛固酮活性及腎素活性升高, 這與β 受體密度下降可能有關(guān)[7-11]。

2.2 心肌電重構(gòu)

心動過速性在向心力衰竭發(fā)展的過程中存在鈉、鉀、鈣等離子通道重構(gòu)，有研究表明在動物模型快速起搏心衰模型中，心肌細(xì)胞的晚期鈉離子內(nèi)流增加，而衰減減慢，使內(nèi)向鈉離子流顯著增加，影響細(xì)胞內(nèi)鈉鈣離子平衡，從而影響心肌細(xì)胞收縮功能[12]。有研究表明，快速起搏24小時后可以發(fā)現(xiàn)大量鈣通道活性和肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)異常，起搏終止以后，這些表現(xiàn)可繼續(xù)持續(xù)4周，提示鈣調(diào)節(jié)異常與左室功能障礙密切相關(guān)[13]。

3 臨床表現(xiàn)及診斷

心動過速性心肌病可發(fā)生于各年齡段。在導(dǎo)致心動過速心肌病的心律失常中，以房性心律失常多見，尤其是心房撲動和心房顫動。心動過速心肌病患者臨床表現(xiàn)可為心功能不全的癥狀和體征，如胸悶、氣促、咳嗽、咳痰、尿少、肢體乏力、納差、下肢水腫等，嚴(yán)重時不能平臥、夜間陣發(fā)性呼吸困難等。部分患者可出現(xiàn)心動過速相關(guān)的癥狀，如黑曚、暈厥等。在心動過速終止后，心功能和心臟擴(kuò)大能夠部分或完全恢復(fù)。根據(jù)在心動過速終止后心功能和心臟擴(kuò)大是否完全恢復(fù)或部分恢復(fù)，可區(qū)分“單純”型或“不純”型心動過速性心肌病。通常情況下，心功能在恢復(fù)竇律或控制心室率后1周內(nèi)開始有所改善， 4-6周改善程度最大，并在6-8個月內(nèi)可進(jìn)一步改善。

心動過速性心肌病是一個排除性診斷，目前沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對于不明原因的心功能衰竭合并心動過速性心律失常的患者，心率通常大于100次/分，且排除其他器質(zhì)性心臟病導(dǎo)致的心功能不全，應(yīng)考慮該診斷可能。

在心動過速控制以后應(yīng)回顧性隨訪，如心動過速終止后的1-6個月內(nèi)心功能恢復(fù)有助于心動過速性心肌病的診斷，但心功能未改善也不能除外心動過速性心肌病可能，因?yàn)樾膭舆^速性心肌病所致的心肌損傷可以發(fā)展到不可逆階段。

心房顫動是最常見的快速性心律失常之一，在心力衰竭患者中如發(fā)生心房顫動則提示心功能惡化，同時激活神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，有臨床研究提示心房顫動伴心力衰竭患者經(jīng)射頻消融恢復(fù)竇性心律后心功能可以部分或完全恢復(fù)[14]。

4 治療

治療目標(biāo)：（1）糾正異常心律為竇性心律；（2）控制快速的心室率，改善心功能。

4.1 藥物治療

藥物治療僅用于患者不愿手術(shù)、不能耐受手術(shù)或手術(shù)治療失敗時。大量研究證據(jù)提示，恢復(fù)正常的心率、心律，可以改善心動過速性心肌病患者的心功能，因此治療心動過速性心肌病的根本就是保證正常的心率和心律[15]，根據(jù)患者不同的快速性心律失常類型選擇不同的抗心律失常藥物，遵循個體化原則。如室上性心律失?？梢赃x擇洋地黃類、鈣離子通道阻滯劑和β 受體阻滯劑，慎用具有負(fù)性肌力作用的Ⅰ類抗心律失常藥物，可選擇Ⅲ類抗心律失常藥物如胺碘酮、索他洛爾等[16-17]。既往研究提示，通過藥物治療轉(zhuǎn)為竇性心律，或控制心室率后，患者心功能可恢復(fù)正常[18,19],另有研究表明，快速心臟起搏所致動物模型中，起搏終止后4周，LVEF可恢復(fù)正常，但出現(xiàn)左室舒張功能不全和左心室肥厚[20]，提示心動過速性心肌病患者在LVEF恢復(fù)正常后可能仍存在左室舒張功能不全，當(dāng)心動過速復(fù)發(fā)時可迅速進(jìn)展為心衰，因此，長期控制心律、心率是避免心衰再次發(fā)作的關(guān)鍵[21]。

4.2 非藥物治療

導(dǎo)管射頻消融術(shù)是目前根治快速性心律失常的主要方法，通過根治心律失常，轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律，或控制心室率，可提高患者的左心室功能，改善心力衰竭癥狀。射頻導(dǎo)管消融治療快速性心律失常指南（修訂版）建議將房室折返性心動過速、房室結(jié)折返性心動過速、房性心動過速、心房撲動、特發(fā)性室性心動速、病理性竇性心動過速等反復(fù)發(fā)作或有并發(fā)有心力衰竭及并發(fā)心動過速性心肌病作為射頻消融術(shù)的明確適應(yīng)證[22]。

5 預(yù)后

多數(shù)病人在通過藥物治療或經(jīng)射頻消融術(shù)治療相關(guān)心律失常后，心功能可恢復(fù)正常，但心動過速復(fù)發(fā)會導(dǎo)致心功能快速下降[23]。一項(xiàng)對18 位房性心動過速誘發(fā)心動過速性心肌病患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)射頻消融后3 個月內(nèi)心功能明顯改善，但在其后的5 年內(nèi)，左心室結(jié)構(gòu)及其功能發(fā)生了改變，如左心室增大，心功能降低，并在心臟MRI 檢查中發(fā)現(xiàn)彌漫性心肌纖維化，這可能提示預(yù)后不良[24]。目前射頻消融術(shù)是針對病因的有效治療手段，及時正確的識別和治療心動過速性心肌病最大程度恢復(fù)心臟結(jié)構(gòu)和功能。

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R542.2

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ISSN.2095-6681.2016.03.0013.02

王福軍，男，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，擅長心內(nèi)科臨床和心電學(xué)。