反復(fù)惡性心律失常為首發(fā)癥狀的原發(fā)性醛固酮增多癥1例

李迎春（ 大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

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反復(fù)惡性心律失常為首發(fā)癥狀的原發(fā)性醛固酮增多癥1例

李迎春
（ 大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院心內(nèi)科，遼寧 大連 116100）

【關(guān)鍵詞】原發(fā)醛固酮增多癥；尖端扭轉(zhuǎn)室速；醛固酮腎素活性比值

1 病例資料

患者男性，45歲，以“反復(fù)抽搐、意識(shí)喪失3 h”于2012年2月2日入院。入院前3 h患者晨睡醒后平臥于床在與妻子聊天過(guò)程中突發(fā)頭暈、繼而意識(shí)喪失、肢體抽搐，家屬呼之不應(yīng)，持續(xù)1～2 min其意識(shí)自行恢復(fù)?；謴?fù)后無(wú)頭痛及肢體活動(dòng)障礙，無(wú)胸痛及胸悶氣短，被家人急送我院。在急診行頭CT檢查途中再次持續(xù)抽搐及意識(shí)喪失，持續(xù)2 min自行好轉(zhuǎn)當(dāng)時(shí)伴有小便失禁。急診以“暈厥待查”收住院治療。入院后在進(jìn)入病房上床后再次出現(xiàn)抽搐、意識(shí)喪失，此時(shí)心電監(jiān)護(hù)顯示為室顫，立即給予300焦耳非同步直流電除顫后患者意識(shí)恢復(fù)，此時(shí)心電監(jiān)護(hù)示為竇性心律56次/分，頻發(fā)室早。給利多卡因50 mg靜推、200 mg靜點(diǎn)。5 min后患者再次出現(xiàn)意識(shí)喪失、抽搐，心電監(jiān)護(hù)示：尖端扭轉(zhuǎn)室速。立即再次電復(fù)律并給25%硫酸鎂靜推后，于鹽水中加入鉀、鎂靜點(diǎn)。給急查生化指標(biāo)：血常規(guī)、腎功、血糖，D-二聚體、血?dú)夥治稣?。K+2.07 mmol/L，鈉、氯離子正常，BNP 299 pg/mL。心電圖可見(jiàn)：寬大畸形圍繞基線(xiàn)扭轉(zhuǎn)的QRS波群，R-R間期不勻齊，頻率280次/分，Q-T間期0.45 s?？紤]患者為嚴(yán)重低鉀血癥，并發(fā)致命性惡性心律失常尖端扭轉(zhuǎn)室速，給0.6%濃度的鉀水持續(xù)靜脈補(bǔ)鉀治療。在補(bǔ)鉀過(guò)程中患者仍反復(fù)抽搐、意識(shí)喪失共7次，心電監(jiān)護(hù)均示尖端扭轉(zhuǎn)室速，均給電復(fù)律治療好轉(zhuǎn)。患者床頭持續(xù)搶救3 h，病情逐漸平穩(wěn)，心電監(jiān)護(hù)無(wú)再次室速發(fā)生，但仍有成對(duì)室早，繼續(xù)0.6%濃度的鉀水靜脈補(bǔ)鉀治療，同時(shí)長(zhǎng)囑給氯化鉀20 mL日3次口服，患者病情穩(wěn)定心電監(jiān)護(hù)無(wú)室早。既往患者有高血壓病史7年，最高血壓160/100 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），平時(shí)長(zhǎng)期口服非洛地平5 mg/d，吲達(dá)帕胺2.55 mg/d，血壓控制不佳，夜尿增多，有周期性乏力癥狀。其右眼視網(wǎng)膜靜脈血栓及出血病史1個(gè)月，因碘皮試過(guò)敏，未行造影檢查，口服復(fù)方血栓通治療。無(wú)高血壓及心血管病家族史，無(wú)吸煙飲酒史。查體：血壓145/102 mm Hg，神志清晰，雙肺未及干濕啰音，心率55～60次/分，律不齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，雙下肢無(wú)浮腫。該患者3 d共持續(xù)靜脈補(bǔ)鉀8.5 g，口服補(bǔ)鉀7 d共42 g?；颊哐a(bǔ)鉀治療第2天復(fù)查鉀離子2.66 mmol/L，第3天復(fù)查3.22 mmol/L，第5天復(fù)查3.45 mmol/L，第7天恢復(fù)正常3.77 mmol/L，第9天4.27 mmol/L。復(fù)查心電圖：Q-T間期 0.46 s。心臟彩超：雙房增大，LA40 mm，RA 45 mm× 55 mm。患者無(wú)再次抽搐及意識(shí)喪失情況發(fā)生，住院治療9 d出院?；颊咧心昴行裕綍r(shí)食欲正常，近期無(wú)腹瀉，嘔吐。住院期間給大量補(bǔ)鉀治療，血鉀仍偏低，恢復(fù)較慢，考慮該患不是單純應(yīng)用利尿性降壓藥物而導(dǎo)致單純藥物性低鉀，可能存在其他繼發(fā)因素，給腎上腺CT檢查：左側(cè)腎上腺內(nèi)皮增粗約1.3 cm，密度均勻，右腎上腺未見(jiàn)異常改變。結(jié)合患者有高血壓及低鉀血癥，影像學(xué)CT左側(cè)腎上腺增粗，考慮原發(fā)醛固酮增多癥可能性大。因我院條件有限，轉(zhuǎn)該患于大連醫(yī)科大學(xué)附屬一院完善血漿醛固酮/腎素活性比值，血、尿醛固酮、24 h尿鉀等檢查進(jìn)一步明確。后追蹤該患者于上級(jí)醫(yī)院行腎上腺CT檢查：左側(cè)腎上腺飽滿(mǎn)，左側(cè)腎上腺結(jié)合部低密度小結(jié)節(jié)影，大小約6.1 mm×5.7 mm，為左側(cè)腎上腺微腺瘤或增生可能；右側(cè)腎上腺外側(cè)肢可見(jiàn)一大小約11.3 mm×12.3 mm低密度結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后強(qiáng)化，為右側(cè)腎上腺小腺瘤。靜脈鹽負(fù)荷試驗(yàn)：（鹽水前平臥位腎素血管緊張素（AI）0.02 ng/（mL·h），腎素血管緊張素（AII）20.01 ng/mL，醛固酮251.61 pg/mL。立位：腎素血管緊張素（AI）0.02 ng/（mL·h），腎素血管緊張素（AII）21.74 ng/mL，醛固酮（ALD）9 pg/mL，鹽水后：腎素血管緊張素（AI）0.02 ng/（mL·h），腎素血管緊張素（AII）25.24 ng/mL，醛固酮130.92 pg/mL；ARR=1431.5，ARR=450鹽水抑制率47.1%。綜合鹽水試驗(yàn)及腎上腺CT結(jié)果考慮患者原發(fā)醛固酮增多癥診斷明確，治療根治方法為手術(shù)切除。因該患為雙側(cè)腎上腺腺瘤暫不選擇手術(shù)，對(duì)不能手術(shù)的患者目前治療注意補(bǔ)鉀，監(jiān)測(cè)，加強(qiáng)隨訪(fǎng)。該患給予螺內(nèi)酯20 mg日3次口服治療。門(mén)診隨診至今患者病情穩(wěn)定，無(wú)低鉀血癥及惡性心律失常發(fā)生，無(wú)再次住院治療。

2 討 論

患者入院后反復(fù)阿斯發(fā)作，心電監(jiān)護(hù)為尖端扭轉(zhuǎn)室速（TDP），室顫，為致命性惡性心律失常，需緊急干預(yù)治療，否則可危及患者生命。尖端扭轉(zhuǎn)室速是一種特殊類(lèi)型的快速室性心律失常，通常在原發(fā)或繼發(fā)性QT間期延長(zhǎng)的基礎(chǔ)上發(fā)生。目前認(rèn)為心電圖在形態(tài)上與尖端扭轉(zhuǎn)室速（TDP）相似，但不伴QT間期延長(zhǎng)的室速歸類(lèi)為多形性室速，而伴QT間期延長(zhǎng)的室速或獲得性長(zhǎng)QT綜合征發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)的多形性室速則稱(chēng)之為T(mén)DP［2］。本例患者發(fā)作心電圖在形態(tài)上診斷尖端扭轉(zhuǎn)室速明確。導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)室速的原因很多，常見(jiàn)的有：①藥物：如I類(lèi)抗心律失常藥物、Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥物、抗精神、抗抑郁藥物；②嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩：如病態(tài)竇房結(jié)綜合征、Ⅲ° AVB；③電解質(zhì)紊亂：低血鉀、低鎂、低鈣；④器質(zhì)性心臟?。汗谛牟?、心肌梗死、心肌炎；⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。杭毙阅X血管病、腦外傷等。以上原因主要是通過(guò)對(duì)心室肌的直接電生理作用和自主神經(jīng)平衡紊亂，使心室肌復(fù)極時(shí)間延長(zhǎng)，復(fù)極不均一性增加所導(dǎo)致［3］。本例患者入院血鉀低，考慮低血鉀是該患者反復(fù)發(fā)生惡性心律失常的最主要原因。惡性心律失常的發(fā)生臨床上還是以冠心病較為多見(jiàn)，尤其是急性心肌梗死；而原發(fā)醛固酮增多癥所致的頑固低鉀，導(dǎo)致了尖端扭轉(zhuǎn)室速的反復(fù)發(fā)作；入院后反復(fù)發(fā)作室速并且需電復(fù)律等緊急治療后意識(shí)恢復(fù)，考慮為心室電風(fēng)暴，臨床較少見(jiàn)。

原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生分泌過(guò)多的醛固酮所致的一組癥候群。是最常見(jiàn)的繼發(fā)高血壓，典型表現(xiàn)為高血壓、低血鉀等，發(fā)病率近年來(lái)占高血壓患者的0.5%～2%［4-6］。原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，由于醛固酮的保鈉排鉀作用，水鈉潴留血容量增多導(dǎo)致高血壓，大量排鉀致低血鉀。嚴(yán)重低血鉀使心肌復(fù)極延遲、復(fù)極不均，應(yīng)激性增強(qiáng)，出現(xiàn)室早、室速、甚至室顫。低血鉀多因禁食、少食、鉀鹽攝入不足；或大量嘔吐、腹瀉及長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑等導(dǎo)致鉀排出過(guò)多而引起，臨床上由原發(fā)性醛固酮增多癥引起嚴(yán)重低血鉀并發(fā)反復(fù)惡性心律失常為首發(fā)表現(xiàn)的較少見(jiàn)。提醒心內(nèi)科醫(yī)師對(duì)高血壓、低血鉀伴惡性心律失常的患者不僅僅考慮心內(nèi)科疾病，還需要拓展思路，對(duì)應(yīng)用常規(guī)劑量的利尿劑伴嚴(yán)重低血鉀，無(wú)明顯因禁食、少食、鉀鹽攝入不足；或大量嘔吐、腹瀉及長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑等導(dǎo)致鉀排出過(guò)多而引起，且經(jīng)大量補(bǔ)鉀仍難以糾正的患者需要提高警惕，是否有原發(fā)性醛固酮增多癥的可能，需要進(jìn)一步影像學(xué)腎上腺CT或腎上腺彩超、血漿醛固酮/腎素活性比值（PAC/ PRA）及靜脈鹽負(fù)荷試驗(yàn)等檢查排出有無(wú)原發(fā)性醛固酮增多癥。因此，早期診斷，及時(shí)治療以盡早解除高醛固酮狀態(tài)，對(duì)血壓控制及減少心律失常的發(fā)生具有重要意義。

參考文獻(xiàn)

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中圖分類(lèi)號(hào)：R541.7

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1671-8194（2016）13-0205-02