兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的早期表現(xiàn)及診治

王瑞娟 楊如玉 李超

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的早期表現(xiàn)及診治

王瑞娟 楊如玉 李超

急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是兒童生長(zhǎng)發(fā)育期發(fā)病率較高的惡性腫瘤之一,約占兒童惡性腫瘤的25%。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病與成人白血病不同,只要盡早確診,規(guī)范治療,完全可以治愈。但早期臨床表現(xiàn)不明顯,不易引起人們重視,如果不認(rèn)真加以檢查和診斷,容易造成誤診,延誤最佳治療時(shí)機(jī)。因此,提高醫(yī)務(wù)人員對(duì)此病的重視,熟練掌握早期癥狀,科學(xué)檢查、盡早確診、給予規(guī)范化治療,對(duì)降低ALL病死率具有重要意義。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血??；早期臨床表現(xiàn)；診治

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病是主要發(fā)病于3～7歲兒童的嚴(yán)重腫瘤性疾病,主要是B系或T系成熟淋巴細(xì)胞在骨髓發(fā)生克隆性異常增殖,抑制正常造血功能,造成血小板和中性粒細(xì)胞減少,最終導(dǎo)致貧血,原始細(xì)胞侵襲至髓外組織,引起一系列相應(yīng)病變。20世紀(jì)80年代后,醫(yī)學(xué)界對(duì)兒童ALL的臨床研究取得巨大成就,兒童ALL已成為療效最好,治愈率最高的惡性腫瘤性疾病之一［1］。但在基層醫(yī)院,人們對(duì)兒童ALL的認(rèn)識(shí)程度不足,容易造成誤診,耽誤患兒的治療,本文對(duì)兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的早期臨床表現(xiàn)及規(guī)范診治措施加以總結(jié),為臨床提供參考,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 早期表現(xiàn)

1.1貧血 發(fā)病早期即可出現(xiàn),一般血紅蛋白可下降到110 g/L以下,皮膚和黏膜出現(xiàn)進(jìn)行性蒼白,活動(dòng)無耐力、乏力、氣促,如不仔細(xì)加以診斷,易誤診為再生障礙性貧血,可通過骨穿和骨髓活檢來加以區(qū)分。

1.2出血 病情不同出血程度也有所差異,常表現(xiàn)為皮膚青紫,有不明瘀斑,牙齦、鼻腔、口腔黏膜出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血,造成惡心、頭痛、嘔吐、昏迷甚至死亡；視網(wǎng)膜或眼底出血,造成視力減退或失明；消化道出血,造成嘔血、便血等［2］。此癥狀容易與臨床一般出血性疾病混淆,應(yīng)注意加以區(qū)分。

1.3發(fā)熱與感染 發(fā)熱是白血病最常見的臨床癥狀之一,大多與繼發(fā)感染有關(guān),約占ALL發(fā)熱患兒的70%,體溫多在39～40℃之間,也可表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)低熱,或弛張熱,暫時(shí)性退熱后出現(xiàn)大汗淋漓。應(yīng)用抗生素治療效果不佳,主要是因?yàn)榘准?xì)胞在骨髓中聚集,抑制正常造血功能,使中性粒細(xì)胞數(shù)量減少,抗感染能力急劇下降,極易發(fā)生感染。常見的感染類型有：肺部感染、上呼吸道感染、咽喉部感染、尿路感染等,如果應(yīng)用廣譜抗生素,患兒易發(fā)生真菌感染［3］；如果醫(yī)生診斷經(jīng)驗(yàn)不足,檢查不細(xì),容易按照一般急性感染疾病治療,造成誤診,因此應(yīng)認(rèn)真加以區(qū)分。

1.4骨關(guān)節(jié)疼痛 最常見的為胸骨局部壓痛,主要以骨髓內(nèi)白細(xì)胞增多和白細(xì)胞逐漸浸潤(rùn)骨膜有關(guān),嚴(yán)重者可出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)疼痛等,以隱痛較多,無紅腫,甚至造成關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。此癥狀容易被誤診為關(guān)節(jié)炎,可通過拍攝X線光片,看是否出現(xiàn)骨髓腔擴(kuò)大或是否有骨髓稀疏層,以輔助診斷。

2 檢查及診斷

2.1血常規(guī)檢查 急性淋巴細(xì)胞白血病患兒出現(xiàn)出血傾向、發(fā)熱、感染癥狀,都需要進(jìn)行血常規(guī)檢查,白細(xì)胞的改變是本病的特點(diǎn)之一,血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低,血小板數(shù)量減少,淋巴細(xì)胞比例增高,結(jié)果類似再生障礙性貧血,對(duì)于癥狀不明顯或貧血程度較輕患兒,容易被忽略并延誤診斷。此病患兒大多可查出未成熟淋巴細(xì)胞,當(dāng)不能確診,又懷疑為白細(xì)胞者,需要做進(jìn)一步檢查,以明確診斷。

2.2骨髓檢查 骨髓檢查是區(qū)分淋巴細(xì)胞白血病與其他疾病的最直接的重要檢查方法,對(duì)此病的確診具有重要作用。當(dāng)骨髓有核細(xì)胞中原始和幼稚淋巴細(xì)胞總和≥30%,多超過50%以上,即可診斷為急性淋巴細(xì)胞白血?。?］。傳染性單核細(xì)胞增多癥也有發(fā)熱、皮疹、肝脾、淋巴結(jié)腫大,血常規(guī)檢查白細(xì)胞升高,淋巴細(xì)胞升高,與本病極為相似,但傳染性單核細(xì)胞增多癥恢復(fù)快,骨髓檢查不出原幼淋巴細(xì)胞,另外可通過檢測(cè)EBV特異性抗體來加以區(qū)別,有助與本病診斷更明確。

2.3X線檢查 50%患兒可見廣泛性骨質(zhì)疏松,骨干骺端可見低密度的橫線和橫帶,臨床上稱為“白血病線”,也可見骨質(zhì)缺損、骨膜增生、淋巴結(jié)腫大等。感染發(fā)熱患兒疑為單純肺部感染,做胸部X線檢查,因縱隔淋巴結(jié)腫大或胸腺浸潤(rùn),使縱隔增寬,如仔細(xì)辨認(rèn),與簡(jiǎn)單肺部感染有所不同,利于早日明確診斷。

3 治療

隨著醫(yī)療水平的不斷進(jìn)步和新的抗白血病藥物的研發(fā),兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療方案和方法也在不斷更新,治療目的從原來的單純緩解癥狀、延長(zhǎng)生命,向爭(zhēng)取長(zhǎng)期高質(zhì)量的存活和完全治愈發(fā)展,通過科學(xué)、有計(jì)劃的治療方案改善預(yù)后。目前較常用的治療方案為聯(lián)合化療,是兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的治療核心方法,貫穿整個(gè)治療過程,以盡可能徹底的殺死體內(nèi)白血病細(xì)胞,對(duì)殘留白血病細(xì)胞進(jìn)行靶向清除,盡快恢復(fù)骨髓造血功能,糾正嚴(yán)重貧血癥狀,提高機(jī)體免疫力,避免感染,防止耐藥現(xiàn)象產(chǎn)生；在徹底殺死白血病細(xì)胞的同時(shí),還要注意保護(hù)正常細(xì)胞不被損傷。

兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的主要治療原則及方案為一旦確診,盡早進(jìn)行聯(lián)合適度化療,并堅(jiān)持持續(xù)化療,根據(jù)患兒病情,有計(jì)劃的將化療分為誘導(dǎo)緩解治療,緩解后進(jìn)行鞏固治療,髓外白血病預(yù)防性治療,再誘導(dǎo)強(qiáng)化治療,維持和定期強(qiáng)化治療幾個(gè)階段［3］,在每個(gè)治療階段實(shí)施系統(tǒng)的精細(xì)治療模式,以有效殺死白血病細(xì)胞,并抑制其再增殖。在每個(gè)化療階段,均應(yīng)該密切觀察患兒情況,科學(xué)評(píng)估,有必要者做出合理調(diào)整；同時(shí)還應(yīng)注意并發(fā)癥的預(yù)防和對(duì)癥治療。白血病患兒機(jī)體預(yù)防能力差,極易引起感染,在治療過程中要積極預(yù)防感染,主動(dòng)清除急、慢性感染病灶,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝取,避免院內(nèi)感染的發(fā)生。

［1］吳小建.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病治療效果及預(yù)后.中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新,2014,11(16):66-68.

［2］王朦.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的診治現(xiàn)狀與預(yù)后.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2015,6(11):1666-1668.

［3］董娜,沈樹紅.兒童急性白血病診治進(jìn)展.世界臨床藥物,2013,34(3):133-139.

［4］王健.兒童急性淋巴細(xì)胞白血病個(gè)體化治療現(xiàn)狀.中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)雜志,2013,21(6):1617-1622.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.02.215

2015-10-09］

473000 河南省南陽市中心醫(yī)院血液內(nèi)科