腹股溝斜疝并血小板無力癥1例報告

姚浩琛,杜曉宏,王春麗,張　平

(吉林大學白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外科一組,吉林 長春130021)

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腹股溝斜疝并血小板無力癥1例報告

姚浩琛,杜曉宏,王春麗,張平

(吉林大學白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外科一組,吉林 長春130021)

1臨床資料

1.1病例資料患者，男，31歲，因右側(cè)腹股溝可復(fù)性腫物近2年于2014年2月10日入院。青年男性，病史長。既往：無手術(shù)史。自訴平時易發(fā)生輕微鼻衄，皮膚粘膜較易外傷淤青，原因不祥，家族無類似病例，父母無近親結(jié)婚史。否認服用阿司匹林、氯雷他定等藥物。癥狀體征無異常。查體：腹壁平坦，腹股溝區(qū)有腫物及偶有腹脹?；颊哒玖⒓翱人詴r腫物自陰囊突出。用手按住腹股溝外環(huán)并囑患者咳嗽時，可有膨脹性沖擊感。如囑病人平臥或用手將腫物向腹腔推送，腫物可消失?；丶{后用手指緊壓腹股溝深環(huán)，讓患者起立并咳嗽，腫物不再突入陰囊，撤去手指，可見腫物由外上向內(nèi)下鼓出。腹部彩超聲像圖為陰囊內(nèi)出現(xiàn)大小不等的不均質(zhì)回聲區(qū)，并且陰囊內(nèi)包塊與腹腔相通，通道寬約6 mm。內(nèi)容物為有活力的腸腔回聲，囑患者增加腹壓后蠕動更明顯，可探及腸系膜血管血流。常規(guī)實驗室檢查未見異常。綜合上述情況符合腹股溝斜疝的臨床診斷標準。擬于2014年2月14日行經(jīng)腹腔途徑腹膜前補片置入術(shù)(transabdominal preperitoneal prosthetic，TAPP)。

1.2手術(shù)方法于臍部取長約1 cm切口，10 mm戳卡建立氣腹，然后取平臍水平線外腹直肌外緣處分別用5 mm 戳卡進入腹腔。進腹腔后見腹腔腹腔血性腹水，于闌尾區(qū)壁腹膜見血腫，大小約3-5 cm。見右側(cè)內(nèi)環(huán)擴大，疝環(huán)內(nèi)口位于腹壁下動脈外側(cè)，術(shù)中診斷為右側(cè)腹股溝斜疝，決定行TAPP手術(shù)。在右側(cè)疝環(huán)口上方臍外側(cè)韌帶外緣至髂前上棘斜行切開腹膜，長約10 cm,先游離內(nèi)側(cè)隱窩顯露恥骨結(jié)節(jié)以及恥骨梳韌帶，鉗夾疝囊，分離鉗將疝囊從精索上游離至內(nèi)環(huán)，再將疝囊及下片腹膜沿腹膜間隙游離，顯露輸精管及精索血管，壁化精索。于腹膜前間隙置入一補片，大小約15×10 cm，3-0薇喬線連續(xù)縫合腹膜。術(shù)中發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面廣泛滲血，用常規(guī)止血方法止血不確切?；颊咝g(shù)后嚴密監(jiān)測生命體征，生命體征出現(xiàn)變化提示患者存在腹腔出血可能，給予患者提檢腹部彩超證實腹腔及陰囊積血?；颊呱w征進行性變化，給予輸注同型冰凍血漿1030 ml，血小板6單位。

連續(xù)監(jiān)測血常規(guī)，相關(guān)凝血因子及提檢腹部彩超等檢查并且我院血液內(nèi)科專家進行會診，術(shù)后3天患者生命體征逐漸穩(wěn)定。會診提出可能存在血小板功能異常，建議進一步行相關(guān)檢查。

2討論

腹股溝斜疝是最常見的腹外疝，發(fā)病率約占全部腹外疝的 90%，占腹股溝疝的95%[1]。腹股溝斜疝疝內(nèi)容物容易嵌頓及絞窄，進一步發(fā)展可能會致疝內(nèi)容物缺血壞死，所以一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早進行治療。而腹股溝斜疝的治療方式主要采用手術(shù)治療，其中經(jīng)腹腔途徑腹膜前補片置入術(shù)是現(xiàn)在最常應(yīng)用的方法之一。血小板無力癥 (glanzmann thrombasthenia,GT)是一種少見的常染色體隱性遺傳疾病，常常發(fā)生在有近親結(jié)婚史的人群中，其發(fā)生機制大體為血小板膜表面αⅡbβ3數(shù)量的減少或結(jié)構(gòu)的異常所引起，其特點是血小板對多種生理誘導(dǎo)劑反應(yīng)低下或缺如，主要臨床表現(xiàn)為鼻衄、紫癜、牙齦出血和經(jīng)量增多等[2]。其中腹股溝斜疝并血小板無力癥，導(dǎo)致患者術(shù)中及術(shù)后持續(xù)性腹腔出血的病例很少有報到。現(xiàn)將我科收治的1例患者進行報到，期望引起醫(yī)務(wù)工作者的重視。

血小板功能異常：分先天性功能缺陷和獲得性血小板功能異常。是一大類發(fā)病病因復(fù)雜且分類分型較多的疾病。其中包括血小板無力癥，血管性假血友病，貯藏池病和輕型血小板病等一大類疾病。由于本例患者從事重體力活動且工作情況復(fù)雜，自訴平時上臂肘窩處及小腿外側(cè)剮蹭后會遺留少量瘀點瘀斑，且不明顯。入院時無皮膚及黏膜淤點瘀斑。未引起我的足夠的重視。而血小板無力癥是一種由血小板膜表面αⅡbβ3質(zhì)或量異常引起的常染色體隱性遺傳疾病[3]。其中發(fā)病主要和血小板膜表面的GPⅡb/Ⅲa 相關(guān)，當血小板活化時，GPⅡb /Ⅲa從彎曲構(gòu)象伸直，進一步成為纖維蛋白原的受體[4]。多種誘導(dǎo)劑引起的血小板聚集功能不良是診斷 GT 的重要依據(jù)，在出血性體質(zhì)病人存在二磷酸腺苷(ADP) 誘導(dǎo)的血小板聚集缺乏，膠原(Col) 或花生四烯酸(AA)誘導(dǎo)的血小板聚集減弱或缺乏，血小板數(shù)量及形態(tài)，瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA) 和 vWF:Ag正常時考慮診斷為 GT[5]。臨床表現(xiàn)多為自幼出現(xiàn)出血或出血傾向。正常人體血小板和血管的生物化學功能是機體血小板聚集和抗血小板聚集的主要調(diào)系統(tǒng)，其中促凝和抗凝系統(tǒng)相配合，共同維持機體血管內(nèi)外血流和血凝的動態(tài)平衡。這類患者常常自幼年開始后皮膚不規(guī)律出現(xiàn)皮膚黏膜淤點、瘀斑甚至紫癜。而成年女性的臨床表現(xiàn)往往有月經(jīng)過多。而本例患者由于沒有相關(guān)疾病的家族史及典型的皮膚黏膜表現(xiàn)，導(dǎo)致對該患者的血液系統(tǒng)的相關(guān)的疾病未能做出診斷，最終致患者的術(shù)前準備工作不足，造成患者術(shù)后存在進行性出血，甚至威脅患者生命。該患者術(shù)后血小板呈現(xiàn)進行性下降的趨勢。血小板無力癥的實驗室檢查特點為：血小板計數(shù)和形態(tài)正常：對ADP、腎上腺素、膠原和花生四烯酸誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)低下或缺如，而對瑞斯托霉素的聚集反應(yīng)正?；蚪咏?；出血時間延長[7]。本例患者血小板凝集試驗：腺苷二磷酸(ADP) (50 μm) 16%[參考值(55%-90%],腎上腺素(0.25 mg/ml) 16%[參考值(55%-90%]，花生四烯酸(5 mg/ml) 10.1%[參考值 (55%-90%]，膠原(25 μg/ml) 15.4%[參考值 (55%-90%]，瑞斯托霉素(1.2 μg/mL)48%[參考值(59.33±20.37)%]。而相關(guān)凝血因子在正常范圍內(nèi)。外周血涂片血小板形態(tài)正常并且成堆聚集。給予患者輸注血小板后出血能夠得到糾正。綜合上述的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查高度符合血小板無力癥的診斷，但該患者由于術(shù)前僅有輕微擦傷后瘀斑，未為引起我們的足夠認識。而患者術(shù)后一直存在腹腔進行性出血及雙側(cè)陰囊腫大。其中紅細胞、血紅蛋白及血小板進行性下降，并且單純輸注紅細胞無效。此時引起我們高度重視，因為腹股溝斜疝無張力疝修補的患者術(shù)后持續(xù)性出血并不常見。給予患者提檢凝血因子檢測及相關(guān)血小板無力癥的相關(guān)特異性檢查。由于血小板功能異常性疾病少見，合并腹股溝斜疝的病例罕見，且本例患者病史不典型，未能及時進行相關(guān)實驗室檢查，造成相關(guān)后果，雖通過血小板輸注出血停止，但仍舊給患者造成一定的心理負擔及經(jīng)濟壓力，值得我們深思。但長期、多次反復(fù)輸注血小板可能會誘導(dǎo)機體產(chǎn)生αⅡbβ3和HLA抗體，造成后續(xù)輸注血小板耐受[6]。近些年最新的研究提示，原來用于治療血友病的重組活化人凝血因子Ⅶ(rFⅦa) 可加速纖維蛋白形成[7]，其能安全、有效地控制血小板無力癥的出血癥狀，為血小板輸注耐受的病人提供了新的治療選擇[8]。此外，在出血嚴重且其他方法治療無效的情況下，可考慮同種異體造血干細胞的移植，但因風險較大，應(yīng)用時需權(quán)衡利弊[9]。對于此類患者應(yīng)該明確診斷后術(shù)前及術(shù)后應(yīng)常規(guī)給予少量的血小板輸注，預(yù)防術(shù)后患者出血。

對于該病例出現(xiàn)上述后果的原因分析如下：①患者年齡較輕，平時沒有出現(xiàn)相關(guān)的臨床表現(xiàn)，沒有明確的家族史，對小的瘀斑瘀點沒有做到明確其原因，對該患者的病史問診不夠詳細。②受局限性思維的影響，忽視了對其他系統(tǒng)性疾病的認識。由于該類疾病均屬于少見的，罕見的血液內(nèi)科疾病，發(fā)病機制不祥、診斷困難且沒有特異的臨床特征及實驗室檢查，沒有第一時間做出對該病相關(guān)的實驗室檢查，從而造成了漏診。③醫(yī)生個人的相關(guān)因素:年輕醫(yī)生對本病認識不充足，年輕醫(yī)師的臨床經(jīng)驗欠缺,對一些少見病、不典型表現(xiàn)、特殊表現(xiàn)缺乏認識，造成漏診。所以應(yīng)建立循證醫(yī)學的嚴謹?shù)目茖W思維模式，避免因經(jīng)驗性思維、片面性思維帶來的診斷誤差。

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文章編號：1007-4287(2016)07-1187-03

(收稿日期：2015-06-30)