兒童睡眠中癲癇電持續(xù)狀態(tài)患兒的臨床及腦電圖特征

魏慧珍

鄭州市兒童醫(yī)院　鄭州　450000

?

兒童睡眠中癲癇電持續(xù)狀態(tài)患兒的臨床及腦電圖特征

魏慧珍

鄭州市兒童醫(yī)院鄭州450000

【摘要】目的探討兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)的臨床和腦電圖變化特征。方法通過長(zhǎng)程視頻腦電圖(VEEG)監(jiān)測(cè)，對(duì)35例合并ESES的癲癇患兒進(jìn)行臨床資料及腦電圖資料的回顧性分析。結(jié)果35例患兒的VEEG，NREM期均見ESES現(xiàn)象，放電以Rolandic區(qū)為主。發(fā)病后精神行為異常25例(71.4%)，智力障礙19例(54.2%)，語言障礙22例(62.8%)。經(jīng)抗癲癇藥治療后，26例有效，臨床發(fā)作完全控制或明顯減少；7例無效者采用甲潑尼龍沖擊治療后，在控制臨床發(fā)作和癇樣放電方面有良好的效果；2例無效。結(jié)論ESES是涉及多種癲癇綜合征的特殊EEG，NREM睡眠期持續(xù)放電是引起神經(jīng)心理損傷的主要原因。而長(zhǎng)程視頻腦電圖是診斷ESES的有效工具，便于早期采取干預(yù)措施，是改善神經(jīng)心理損傷的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)；長(zhǎng)程視頻腦電圖；神經(jīng)心理損傷；抗癲癇藥

睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(ESES)是腦電圖異常的一種表現(xiàn)，多見于3～14歲兒童，在慢波睡眠期腦電圖出現(xiàn)廣泛的1.5～2.5 Hz棘慢波持續(xù)或接近持續(xù)的發(fā)放，該現(xiàn)象可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，可伴或不伴臨床發(fā)作，常伴不同程度的神經(jīng)心理學(xué)損傷[1]。本文對(duì)2008-2012年于我院神經(jīng)內(nèi)科就診的35例ESES患兒的臨床資料、腦電圖表現(xiàn)及相關(guān)治療進(jìn)行總結(jié)分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料選取2008-2012年我院神經(jīng)內(nèi)科診斷為ESES患兒35例，男20例，女15例；年齡2.5～13歲，平均(7.6±1.2)歲。符合國際抗癲癇聯(lián)盟制定的非動(dòng)眼(NREM)睡眠期持續(xù)廣泛慢波發(fā)放占整個(gè)NREM期的85%以上的標(biāo)準(zhǔn)[2]。

1.2方法

1.2.1監(jiān)測(cè)方法：所有患兒進(jìn)行24 h的VEEG連續(xù)監(jiān)測(cè)，包括一個(gè)完整睡眠周期。并分析發(fā)病年齡、癲癇發(fā)作類型、神經(jīng)心理損傷及腦電圖特征等。

1.2.2治療方法：采用一種以上藥物治療。丙戊酸鈉每天維持量在20～30 mg/kg；托吡酯每天維持量在3～6 mg/kg，無效者采用甲潑尼龍沖擊治療，3個(gè)月內(nèi)停用。

1.2.3評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)：以癲癇發(fā)作控制次數(shù)、腦電圖表現(xiàn)及神經(jīng)行為改善情況為標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行評(píng)定。療效評(píng)價(jià)[3]：發(fā)作控制50%以上，腦電圖明顯改善為有效；發(fā)作控制不足50%，腦電圖無明顯改善者為無效。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)(1)發(fā)作類型：均有睡眠中局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。肌陣攣發(fā)作12例，全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作8例，日間不典型失神發(fā)作6例，失神發(fā)作3例，負(fù)肌性陣攣1例，部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作伴全身泛化8例。一種發(fā)作形式12例，兩種發(fā)作形式16例，3種發(fā)作形式7例。(2)35例中歸屬癲癇綜合征23例，Landau-Kleffner綜合征(LKS)6例。在癲癇發(fā)作前和癲癇發(fā)作2、3、5、7 a后出現(xiàn)進(jìn)行性語言倒退(言語聽覺失認(rèn))。兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波5例，為部分性發(fā)作，無語言及精神發(fā)作倒退。癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS)4例，其中智力減退2例，認(rèn)知障礙1例。Lennox-Gastaut綜合征(LGS)3例，原有的智力落后在ESES期間進(jìn)一步惡化。BECT伴癲癇性負(fù)性肌陣攣1例，表現(xiàn)為一側(cè)上肢失張力性下垂及點(diǎn)頭發(fā)作，患兒常有記憶減退和輕度注意缺陷。(3)病后25例出現(xiàn)精神行為異常，表現(xiàn)為脾氣暴躁、易怒、具有攻擊性等；19例智力障礙，表現(xiàn)為反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、注意力不集中等；22例語言障礙，表現(xiàn)為語言減少、說話不連貫、吐字不清等。

2.2腦電圖特征清醒時(shí)局限性放電同ESES之前EEG，共26例。單側(cè)或雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放12例，中顳區(qū)棘慢波發(fā)放5例，前顳區(qū)為主的棘慢波發(fā)放3例，雙側(cè)額極、額區(qū)局限性棘慢波3例，右枕區(qū)棘慢波發(fā)放2例，枕區(qū)1例。NREM睡眠期出現(xiàn)持續(xù)的雙側(cè)彌漫性棘慢波發(fā)放，慢波睡眠期放電指數(shù)達(dá)85%以上，繼發(fā)雙側(cè)同步化12例。間有少量額區(qū)為主的局灶性異常。棘慢波頻率多變，從1.5～2 Hz的慢棘慢波到醒-睡全期3～5 Hz的快棘慢波均可見到，常呈假節(jié)律性發(fā)放，持續(xù)整個(gè)慢波睡眠期，棘慢波指數(shù)達(dá)85%～100%。REM期電狀態(tài)消失，可見少量陣發(fā)性全導(dǎo)棘慢波或額區(qū)為主的限局性放電。

2.3治療效果經(jīng)1種或2種抗癲癇藥物治療后，有效26例(74.2%)，其中完全控制發(fā)作8例，發(fā)作減少50%以上18例；抗癲癇藥物無效后改用激素治療均有效7例(20%)。2例發(fā)作無改善。隨訪6個(gè)月～2 a，仍有神經(jīng)心理異常6例，語言障礙2例。

3討論

睡眠中癲癇電持續(xù)狀態(tài)80%的病人以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。近年來研究認(rèn)為，ESES不是一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征，而是一組具有共同病理生理學(xué)基礎(chǔ)的多種癲癇綜合征，ESES最突出的特征是睡眠中的電持續(xù)狀態(tài)和高級(jí)皮層功能的損傷，為年齡依賴性發(fā)病，一般在癲癇起病1～2 a出現(xiàn)ESES，睡眠中持1.5～2.5 Hz續(xù)棘慢波發(fā)放，棘慢波指數(shù)在5%左右(0～20%)。為多種類型的癲癇發(fā)作，神經(jīng)心理學(xué)損傷比癲癇發(fā)作更為突出。本組35例，平均發(fā)病年齡(7.6±1.2)歲，且首發(fā)年齡越小，則發(fā)作和EEG異常持續(xù)的時(shí)間越長(zhǎng)。有多種類型發(fā)作，并出現(xiàn)新的發(fā)作形式，如肌陣攣12例，負(fù)性肌陣攣發(fā)作1例等。23例(65.7%)患兒有2～3形式的發(fā)作。

多數(shù)病人在ESES期間有進(jìn)行性的神經(jīng)心理學(xué)損傷，可表現(xiàn)為全面倒退，亦可以在某一方面出現(xiàn)問題，如語言障礙、記憶減退、具有攻擊性等，其中以語言功能的損傷最為常見，本組35例，語言障礙發(fā)生率62.8%，與張雙等[4]研究報(bào)道相符；精神行為異常率71.4%，與Saltik等[5]報(bào)道一致。

總之，ESES作為一種特殊的腦電圖現(xiàn)象，也見于其他一些癲癇綜合征。NREM期的持續(xù)長(zhǎng)期放電，是引起神經(jīng)心理損傷的主要原因[6]。及時(shí)應(yīng)用抗癲癇藥物或激素類藥物采取干預(yù)措施，能有效地控制癲癇發(fā)作，消除電持續(xù)狀態(tài)，是減少神經(jīng)心理損傷的關(guān)鍵。

4參考文獻(xiàn)

[1]吳春風(fēng).睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的研究進(jìn)展[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2011，24(2)：153.

[2]陳春紅，吳滬生，鄒麗萍，等.兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波患兒臨床表現(xiàn)及腦電圖特點(diǎn)[J].中國實(shí)用兒科雜志，2006，21(7)：526.

[3]張雙，龐保東.兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)32例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2008，8(35)：35.

[4]張雙，包新華，劉曉燕，等.兒童睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)的臨床與腦電圖特點(diǎn)[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2005，20(5)：462.

[5]Saltik，luduz d，Cokar O，et al.Clinical and EEG study on idiopathic Parital epilepsies with evolition into ESES spectrum disorders[J].Epilepsia，2005，46(4);524-533.

[6]呂玉丹，陳禹.伴睡眠中電持續(xù)狀態(tài)癲癇患兒的臨床表現(xiàn)及腦電圖特點(diǎn)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2012，29(6)：524.

(收稿2015-03-10)

【中圖分類號(hào)】R742.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1673-5110(2016)02-0104-02