23例皮肌炎的皮膚損害分析

蘇芳，王麗莉，張麗娟，王海燕，陳晴燕，孫曉杰，李鐵男

（遼寧省沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院，沈陽(yáng)110001）

·臨床經(jīng)驗(yàn)·

23例皮肌炎的皮膚損害分析

蘇芳，王麗莉，張麗娟，王海燕，陳晴燕，孫曉杰，李鐵男

（遼寧省沈陽(yáng)市第七人民醫(yī)院，沈陽(yáng)110001）

目的分析皮肌炎皮炎誤診原因，以提高其早期診療水平。方法回顧分析我院2009年9月—2015年9月23例初診誤診的皮肌炎患者的臨床資料。結(jié)果23例患者中男5例，女18例，病程為2周～6個(gè)月，誤診為濕疹12例，其中2例皮疹表現(xiàn)為面部及雙上肢散在紅斑、丘疹，上見(jiàn)水皰，為水皰型皮肌炎。銀屑病6例，接觸性皮炎1例，激素依賴性皮炎1例，藥疹3例。19例患者予激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療均好轉(zhuǎn)出院，3例合并腫瘤，分別為肺癌、胃癌、鼻咽癌。1例快速出現(xiàn)呼吸肌受累。結(jié)論皮肌炎涉及多個(gè)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)尤其皮損表現(xiàn)多種多樣，臨床醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史及查體，提高對(duì)皮肌炎皮疹特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，提高肌電圖、肌酶譜、皮膚及肌肉病理檢查，避免誤診。

皮肌炎；皮膚表現(xiàn)；腫瘤；誤診

皮肌炎是一種可能由自身免疫紊亂引起的炎癥性疾病，表現(xiàn)為對(duì)稱性四肢近端肌無(wú)力和特征性皮損，如眼眶周圍水腫伴眼瞼紫紅斑，指關(guān)節(jié)背側(cè)紅斑、丘疹（Gottron），掌指/指（趾）關(guān)節(jié)伸側(cè)、膝、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)及上胸三角區(qū)紅斑鱗屑疹或紫紅色斑。皮肌炎臨床表現(xiàn)多樣，部分患者發(fā)病以皮膚表現(xiàn)為主，且臨床表現(xiàn)不典型，極易造成誤診，為了解誤診原因，現(xiàn)將我院首診誤診的皮肌炎共23例報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年9月—2015年9月共收集了我院初診誤診的皮肌炎患者23例，男5例，女18例，發(fā)病年齡21～86歲，病程2周～6個(gè)月。

1.2方法對(duì)23例皮肌炎患者做年齡、性別、病程、誤診疾病名稱、臨床表現(xiàn)、皮疹特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、皮膚及肌肉病理、特殊檢查、治療方法等資料核對(duì)記錄。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1975年Bohan/Peter的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：①對(duì)稱性近端肌無(wú)力，②肌活檢異常，③血清肌酶升高，④肌電圖示肌源性損害，⑤特征性皮膚損害。具備前4條中3條加第5條為確診皮肌炎。僅具備前4條為確診多發(fā)性肌炎。前4條具備2條加第5條為“很可能皮肌炎”。具備前4條中3條為“很可能多發(fā)性肌炎”。前4條中1條加第5條為“可能皮肌炎”。僅具備前4條中2條者為“可能多發(fā)性肌炎”。23例均診斷為皮肌炎。

2 結(jié)果

2.1 皮疹表現(xiàn)及肌肉情況 23例病例中誤診為濕疹12例，為52．2%，患者入院瘙癢明顯，10例表現(xiàn)為軀干、四肢散在或彌漫紅斑丘疹，外院抗過(guò)敏治療效果不佳。2例表現(xiàn)為面部及雙上肢散在紅斑、丘疹，上見(jiàn)水皰。6例表現(xiàn)為銀屑病樣皮疹，皮疹泛發(fā)周身，紅斑上見(jiàn)細(xì)薄鱗屑。曾在外院診斷為銀屑病。1例患者入院時(shí)皮疹發(fā)生于面部，見(jiàn)紅斑、丘疹及毛細(xì)血管擴(kuò)張，自行外用多種藥膏，在院外診斷為激素依賴性皮炎，治療無(wú)好轉(zhuǎn)。1例入院時(shí)頭面部見(jiàn)滲出，水腫紅斑，自訴染發(fā)后出現(xiàn)上述癥狀，抗過(guò)敏治療無(wú)好轉(zhuǎn)，且皮損面積增加。3例面頸部、雙手見(jiàn)水腫性紅斑，首診診斷為藥疹。23例患者均有不同程度近端肌群乏力、肌痛，3例蹲起困難。3例出現(xiàn)吞咽困難，2例伴關(guān)節(jié)疼痛。1例快速出現(xiàn)呼吸肌受累。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清肌酶譜：23例肌酸激酶（CK）均升高（達(dá)正常值2～15倍），19例丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高（達(dá)正常值1．1～15倍），18例天門冬氨酸氨基酶（AST）升高（達(dá)正常值2．2～10倍），12例乳酸脫氫酶（LDH）升高（達(dá)正常值2．2～5倍）；紅細(xì)胞沉降率（ESR）及C反應(yīng)蛋白：20例行ESR檢查，18例升高，為正常值1～3．4倍，全部行C反應(yīng)蛋白檢查，18例升高，為正常值2～15倍；自身抗體：18例行自身抗體檢查，抗核抗體（ANA）陽(yáng)性6例，2例SSA，SSB陽(yáng)性，2例抗Jo－1抗體陽(yáng)性。

2.3 特殊檢查 15例患者行肌電圖檢查，均有肌源性損害。多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短。10例患者行胸片檢查，提示肺紋理增強(qiáng)。其中1例提示占位病變。15例患者行肺CT檢查。其中有2例表現(xiàn)為雙側(cè)胸腔積液。5例表現(xiàn)為肺間質(zhì)改變，1例提示肺動(dòng)脈高壓。1例右肺示占位病變。2例患者行胃鏡檢查，1例提示占位病變。5例行鼻咽部CT，1例提示占位病變。23例患者均行肌肉病理檢查，表現(xiàn)為局灶性或彌漫性炎癥，肌纖維及小血管周圍有淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，組織細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維腫脹，橫紋消失，粗細(xì)不等，有的肌纖維有斷裂，有的肌纖維結(jié)構(gòu)消失。17例行皮膚病理檢查，表現(xiàn)為表皮萎縮、基底膜變性、基底層角質(zhì)形成細(xì)胞空泡改變，真皮改變包括黏蛋白沉積和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

2.4 治療及轉(zhuǎn)歸 治療遵循個(gè)體化原則。糖皮質(zhì)激素初始計(jì)量一般為1～2 mg/（kg·d），緩慢減量。重癥者使用甲強(qiáng)龍沖擊治療或聯(lián)合免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤。其中19例治療后臨床癥狀好轉(zhuǎn)及血清肌酶譜下降，5例皮疹基本消退，7例皮疹顏色變暗、變淡，2例有大量色素沉著。5例皮損基本無(wú)改善。3例合并腫瘤，分別為肺癌、胃癌、鼻咽癌。1例病情進(jìn)展快，快速出現(xiàn)呼吸肌受累，轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療。

3 討論

皮肌炎是以紅斑、水腫為皮損特點(diǎn)，伴有肌無(wú)力和肌肉炎癥、變性的疾病。其標(biāo)志性皮損為Gottron丘疹和Gottron征。Gottron丘疹為掌指/指（趾）關(guān)節(jié)伸側(cè)的紫紅色丘疹。Gottron征為掌指/指（趾）關(guān)節(jié)伸側(cè)、膝、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)及內(nèi)踝對(duì)稱融合的紫紅色斑。面部以上眼瞼為中心特殊的水腫性紫紅斑和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張也具有診斷意義。其他一些皮損也具有特征性，例如“機(jī)工手”，表現(xiàn)為手指伸側(cè)或兩邊交替出現(xiàn)非瘙癢性、角化過(guò)度性皮損伴鱗屑，外觀似長(zhǎng)期進(jìn)行油污操作的手。皮肌炎的早期皮損為高度特征性的對(duì)稱融合的紫紅斑。根據(jù)典型臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查，一般可確診。但皮肌炎患者皮疹和肌無(wú)力的表現(xiàn)并非同時(shí)出現(xiàn)，即使有皮疹，有的也不是出現(xiàn)在常見(jiàn)部位，容易誤診為其他常見(jiàn)疾病。如暴露部位的皮疹誤診為日光性皮炎或接觸性皮炎，甚至有的因?yàn)榉α靶募∶缸V增高而誤診為肝炎等[2]。除累及皮膚外，皮肌炎常伴肺部、心臟、消化道、腎臟等多器官損害，部分皮肌炎伴惡性腫瘤。因此一旦誤診后果嚴(yán)重，應(yīng)避免誤診。

皮肌炎發(fā)病率低，皮損表現(xiàn)多種多樣，誤診率高，曾有誤診為濕疹、藥疹、扁平苔蘚、急性蕁麻疹、多形紅斑、接觸性皮炎的報(bào)道[2－4]。在本研究中，分析誤診原因：①誤診為濕疹多見(jiàn)，主要為皮疹泛發(fā)周身，皮疹以紅斑、丘疹為主，患者出現(xiàn)水皰，且瘙癢癥狀明顯，其皮肌炎皮疹表現(xiàn)不典型及癥狀無(wú)特異性，易誤診為濕疹，抗過(guò)敏治療效果不佳。再通過(guò)進(jìn)一步檢查才得以確診。②其次易誤診為銀屑病。皮膚異色癥樣皮損在皮肌炎診斷中也是有價(jià)值的，具有色素沉著，色素減退，毛細(xì)血管擴(kuò)張和表皮萎縮，如果忽略這點(diǎn)，若皮疹表現(xiàn)在肘膝部邊緣清楚的斑塊，其上覆蓋小鱗屑，易誤診為銀屑病。③1例患者被誤診為接觸性皮炎，患者有染發(fā)史及頭面部皮疹，而忽略了患者主訴中提到近期有肌痛，肌無(wú)力，未進(jìn)一步檢查心肌酶譜及相關(guān)檢查。故誤診為接觸性皮炎。④3例患者誤診為藥疹，因?yàn)樽⒁獾狡毓獠课坏钠p，首先想到光感性藥疹。其次上述病例誤診原因可能為臨床診斷思路的局限性。經(jīng)治醫(yī)生缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，詢問(wèn)病史不詳細(xì)，考慮診斷單一、片面，對(duì)鑒別診斷的分析不充分。在經(jīng)過(guò)常規(guī)治療無(wú)明顯緩解的情況下，未重新評(píng)估病情，確定診斷。另外大部分病人皮膚表現(xiàn)出現(xiàn)在客觀肌肉癥狀之前，也是被誤診的原因之一。

本研究中全部患者以皮疹為主訴就診，因此更應(yīng)該加強(qiáng)對(duì)皮肌炎皮膚損害的認(rèn)識(shí)。掌握對(duì)皮肌炎特異性皮疹的認(rèn)識(shí)很重要，應(yīng)加強(qiáng)對(duì)眶周紫紅色水腫斑、Gottron征及“披肩征”等特異皮疹的認(rèn)識(shí)。皮膚異色癥樣皮損對(duì)皮肌炎的診斷也有一定幫助，該皮損既可見(jiàn)于皮肌炎，又可見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，前者皮損呈紫紅色，后者則為紅色，皮肌炎皮損其他重要特點(diǎn)是皮損按曝光部位分布和甲襞的改變，如果此項(xiàng)特征被忽略，皮肌炎會(huì)誤診為某些也以皮膚異色癥為特點(diǎn)的疾病，如皮膚型T細(xì)胞淋巴瘤。皮膚科醫(yī)生常注意到曝光部位皮損，但首先想到的是光感性藥疹或紅斑狼瘡，常把皮肌炎放在鑒別診斷之內(nèi)，因此應(yīng)仔細(xì)觀察易遺漏部位的皮疹。皮肌炎的皮損在肢體伸側(cè)明顯，除指關(guān)節(jié)外，Gottron征常可發(fā)生于肘關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，應(yīng)注意全面檢查。瘙癢也是皮肌炎患者常見(jiàn)癥狀，常被誤診為過(guò)敏性疾病，應(yīng)注意這點(diǎn)。有研究也強(qiáng)調(diào)了脂膜炎作為皮肌炎其他的皮膚黏膜表現(xiàn)[5]。皮肌炎皮膚病理改變包括表皮萎縮、基底膜變性、基底層角質(zhì)形成細(xì)胞空泡改變，真皮改變包括黏蛋白沉積和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，對(duì)早期鑒別診斷有一定價(jià)值。臨床上對(duì)于早期皮疹不典型患者，出現(xiàn)持久不退的紫紅色斑、丘疹、鱗屑疹、光感性皮炎及風(fēng)團(tuán)等，常伴或不伴瘙癢，應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，如有無(wú)發(fā)熱、昏睡，疲乏，肌無(wú)力，關(guān)節(jié)痛，干咳，呼吸困難，吞咽困難、食管反流等，并行詳細(xì)的體格檢查。必要時(shí)行血清肌酶譜檢查等初篩檢查。提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及肌電圖、皮膚、肌肉病理檢查是減少誤診的關(guān)鍵。

皮肌炎病人的惡性腫瘤并發(fā)率較高，可先于皮肌炎，也可發(fā)生于皮肌炎之后，也可同時(shí)發(fā)生。筆者確診這些疾病過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)3例合并腫瘤。分別為肺癌、胃癌、鼻咽癌。由于皮肌炎一般會(huì)發(fā)生于惡性腫瘤相關(guān)癥狀之前，皮膚科醫(yī)生可以幫助其他科室醫(yī)生早期發(fā)現(xiàn)患者存在的惡性腫瘤，從而避免疾病漏診，早診斷，早治療。因此醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)。一旦確診，應(yīng)詳細(xì)全面采集病史，并通過(guò)體格檢查和實(shí)驗(yàn)室篩查是否存在潛在腫瘤。對(duì)皮肌炎反復(fù)持續(xù)治療效果不佳者，應(yīng)警惕伴發(fā)惡性腫瘤的可能性[6]。

值得注意的是，有2例患者表現(xiàn)為面部及上肢散在紅斑、丘疹，其上水皰形成迅速，并很快累及面頸部。皮肌炎呈現(xiàn)各種類型的皮膚損害，但水皰形成較少見(jiàn)。Zangrilli等[7]及Ni等[8]曾報(bào)道過(guò)水皰型皮肌炎，其中1例合并膽囊癌。Nishigori等[9]曾報(bào)道3例水皰型皮肌炎。其中2例分別合并乳腺癌及惡性淋巴瘤。國(guó)內(nèi)雷小麗等[10]曾報(bào)道1例水皰型皮肌炎伴鼻咽癌。研究表明：水皰型皮肌炎比其他皮肌炎合并腫瘤的幾率要高，預(yù)示預(yù)后不佳[7]。本病例中其中1例合并鼻咽癌。因此臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)認(rèn)識(shí)到這種形式的皮肌炎。以免誤診，并注意此型皮肌炎是否合并腫瘤。

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