致心律失常性右室心肌病1例報告并文獻復習

廖付軍，李潔琪

(貴州醫(yī)科大學，貴州 貴陽 555001；貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院心內科，貴州 貴陽 555001)

·病例報告·

致心律失常性右室心肌病1例報告并文獻復習

廖付軍，李潔琪*

(貴州醫(yī)科大學，貴州 貴陽 555001；貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院心內科，貴州 貴陽 555001)

目的探討致心律失常性右室心肌病的臨床特點、診斷、危險分層及易漏診原因。方法本文采用回顧本院1例致心律失常性右室心肌病的臨床資料，并結合相關文獻進行討論。結果致心律失常性右室心肌病的臨床特點趨向于非特異性，診斷常需結合臨床癥狀體征、心電圖及影像學檢查等多種檢查手段才能確診。結論對致心律失常性右室心肌病患者心源性猝死的危險度進行分層指導治療意義重大。

致心律失常性右室心肌?。晃ｋU分層；心源性猝死；

致心律失常性右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是以纖維脂肪組織替代右室心肌為特征的心肌病，通常主要表現(xiàn)為局限性右心室病變，也可呈彌漫性進展，累及左心室，該病發(fā)病率近年來呈遞增趨勢，在青年人猝死人群中比例較高，目前國內對該疾病報告較少，我們在此回顧本院收治的1例致心律失常性右室心肌病，并結合文獻復習。

1 臨床資料

女，40歲。反復心悸10年，加重7月于2016年1月20日入院，病程中患者曾發(fā)生過兩次暈厥，持續(xù)約2-3分鐘后自行蘇醒，就診外院診斷為“擴心病”并予以相關治療，此次癥狀加重于我院就診，入院查體：血壓：118/75mmHg，心率71次/分，律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯雜音，雙下肢無浮腫。輔助檢查：外院心電圖提示“寬QRS波心動過速”，冠脈造影未見明顯異常，心臟B超提示“左室、右室、右房大”。入院生化提示：腦利鈉肽前體1386.00 pg/mL、肌鈣蛋白 0.103 ng/ml，甲狀腺功能未見異常。入院后心電圖提示：竇性心律 HR 95次/分，V1-V4室內傳導阻滯，V1-V3導聯(lián)QRS波之后存在一直立的尖波，考慮為epsilon波；入院后心悸再發(fā)時行心電圖示：室性心動過速，完全性左束支傳導阻滯圖形；24小時動態(tài)心電圖示：室性早搏占總心搏4%，可見陣發(fā)性室速1陣。胸部平片提示心臟體積明顯增大。心臟B超提示：EF% 48%，靜息狀態(tài)下，室間隔及左室壁收縮活動未見明顯減低，右心增大，肺動脈增寬，右室前壁增厚，三尖瓣中量反流，肺動脈少量反流。心導管檢查+雙心室造影提示：1、左心室造影正常 2、肺動脈壓力正常 3、右心室明顯擴大，室壁運動普遍減弱，三尖瓣重度返流。入院診斷考慮致心律失常性右室心肌病并室性心動過速，予以螺內酯、培哚普利、琥珀酸美托洛爾、曲美他嗪等改善心室重構、營養(yǎng)心肌治療。病程中曾室速發(fā)作，予以電復律治療后轉竇。考慮該病藥物治療效果欠佳，并結合患者既往有暈厥史及頻繁室性心動過速等惡性心律失常的發(fā)作史，有猝死風險，有植入埋藏式心律轉復除顫器指證，據(jù)全科討論意見并取得患者及家屬同意后在心內科導管室行埋藏式復律除顫儀（ICD）植入術，術后患者恢復可，于2016年2月5日出院。

2 討論及文獻復習

2.1 概述

該疾病病變特征是右心室被纖維脂肪組織進行性替代的一種原發(fā)性心肌病，早期呈區(qū)域性，晚期累積整個右心室，甚至部分左心室和心房，常同時伴有右心室起源的折返性心動過速，其臨床癥狀的輕重與心肌組織的受累部位及替代程度相關。現(xiàn)有文獻[1]提出致心律失常性心肌?。ˋrrhythmogenic Cardiomyop，AC）概念，并把AC分為經(jīng)典型右室脂肪纖維化、雙心室纖維脂肪化病變、單獨左心室纖維脂肪化，也稱為孤立性左室致心律失常心肌病(IsolatedArrhyth LeftVenu'icular Cardiomyopathy，IALVC)，與ARVC不同的是經(jīng)典的IALVC僅左室被脂肪替代，而右心室一般未見心肌被脂肪組織替代，可同時左心室擴大，左室／右室的容積通常＜1[2-3]。

2.2 臨床特點及診斷

ARVC臨床特點常不典型，其臨床表現(xiàn)也與右心室病變范圍相關，需結合多種檢查手段才能確診。本例患者臨床癥狀不典型，曾兩次暈厥，無特異性。ARVC心電圖特點常表現(xiàn)為完全或不完全右束支傳導阻滯，右胸導聯(lián)波群終末部分出現(xiàn)epsilon波具有一定的特異性，該波形位于V1-V2導聯(lián)QRS波群后面一小波，是由于ARVC患者右心室心肌被纖維脂肪組織進行性替代形成脂肪組織包繞的心肌細胞延遲除級所致，無右束支傳導阻滯的患者右胸導聯(lián)V1-V3導聯(lián)QRS＞110ms，右胸導聯(lián)出現(xiàn)與右束支傳導阻滯無關的倒置T波，ARVC患者常出現(xiàn)頻繁室早伴室速，室速多呈左束支傳導阻滯圖形，本例患者V1-V3導聯(lián)為epsilon波。超聲心動圖也是該疾病篩查的重要檢測手段，表現(xiàn)為右心室明顯擴大，右室壁變薄，收縮舒張功能明顯下降而左室的功能卻正常，該患者心臟彩超提示右心系統(tǒng)增大，左室不大，支持ARVC診斷。磁共振成像常提示右心室心肌變薄，脂肪浸潤有一定的特異性，常作為篩查手段。右心室造影可見彌漫或局限性膨隆、室壁運動障礙和肌小梁肥大，如合并三尖瓣下與漏斗部膨出對診斷ARVC的特異性可達96%，敏感性達87.5%。該病例心室造影提示右心系統(tǒng)明顯擴大，左室正常，室壁運動差，支持ARVC診斷。

2.3 危險分層

目前有資料顯示惡性心律失常為ARVC主要死亡原因，小部分患者死于終末期心衰或栓塞性腦卒中，因此評估ARVC患者心源性猝死（SCD）的危險度顯得尤為重要，且對治療也有一定的指導意義，但目前尚無系統(tǒng)的評估方法。Wozniak[4]等認為：既往有心源性猝死事件發(fā)生；猝死家族史；年齡＜35歲；右室廣泛受累；合并左室功能障礙；程序刺激誘發(fā)室速；前壁導聯(lián)QRS增寬、彌散度增加；存在epsilon波等可作為SCD危險因子。也有文獻報道[5]存在暈厥或記錄到伴血流動力學障礙的室速以及經(jīng)心臟超聲心動圖或心臟MRI證實嚴重右心室擴張和或累及左心室如局限性左心室室壁運動異常或擴張伴收縮功能異常SCD的危險度增高。本例患者兩次發(fā)作暈厥，且頻繁發(fā)作室速，QRS波群寬大，并左束支傳導阻滯，存在epsilon波，右心系統(tǒng)嚴重受累，因此SCD危險分層可考慮為高危。

2.4 降低猝死風險的措施

該疾病由于病因不明，目前尚無有效治療方法，其主要治療目的是降低SCD風險，延緩病程進展，目前藥物治療主要是針對右心衰、心律失常進行治療，可選用β受體阻滯劑和胺碘酮控制室性心律失常，患者如出現(xiàn)心房顫動、明顯的心室擴張、室壁瘤或附壁血栓時應予以抗凝治療[6]。此外，明確診斷為ARVC的患者不允許參加高強度運動。ICD一般作為SCD危險分層為高?；颊叩氖走x治療方式。在一項三級中心研究中，在ARVC患者SCD危險分層未發(fā)現(xiàn)危險因素或低危者中，進行ICD植入術后隨防7年，56%的患者未發(fā)生嚴重不良時間，表明不加選擇的推薦ICD不可能使大多數(shù)患者獲益，這更加體現(xiàn)對ARVC患者SCD風險的危險分層尤為重要。本例患者有室性心律失常證據(jù)，年齡較少，危險分層為高危，有植入ICD指針，因此予以ICD植入術?？傊甀CD植入也應個體化。

2.5 易漏診原因及預防

ARVC的臨床特點趨向于非特異性，診斷常需結合臨床癥狀體征、心電圖及影像學檢查等多種檢查手段才能確診，因此極易漏診或誤診。ARVC患者在青年人群的發(fā)病率呈增多趨勢且起病隱匿，因此越來越多的研究表明對高危人群進行ARVC致病基因篩查可以幫助指導我們對疾病進行早期預防、診斷及治療，這也成為近年來研究的熱點。

[1] Sen-Chowdhry S,Syrris P,Ward D , AsimakiA,SevdalisE,et a1.(2007)Clinical and genetic characterization of families with arrhythrnogenic right ventricu dysplasia/ cardiomyopathy provides insights novel into patterns of disease expression Circulation 115:1710-1720.

[2] Gallo P,d’AmatiG,Pelliccia F (1992)Pathologic evidence of extensive left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy.Hu Patho 23:948.952.

[3] Sen-ChowdhryS,Syrris P,Prasad SK,Hughes SE,Merrifeid etal.(2008) Left—dominant arrhythmogenic cardiomyopathy:an under-recognized clinical entity. J Am Coll Cardiol52:2175-2187.

[4] WozniakO,Wlodarska EK.Prevention of sudden cardiac deaths in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy：how to evaluate risk and when to implant a cardioverter—defbrillator [J],Cardiol 2009,16:588-591.

[5] 劉文玲 致心律失常型心肌病危險分層[J] 心血管病學進展 2012,33(3):292-293.

[6] 鄭力通 李佳月等 致心律失常型心肌病/發(fā)育不良1例報告并文獻復習 現(xiàn)代生物醫(yī)學進展2012,12(5):918-920.

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ISSN.2095-6681.2016.03.0186.02

李潔淇，博士學歷，碩士研究生導師，貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院心內科，主任醫(yī)師。