下頜骨及頜下腺多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤一例

下頜骨及頜下腺多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤一例

林后學(xué)1，殷俏瑋1，吳翠玲1，卜壽山2

(1.馬鞍山十七冶醫(yī)院口腔科，安徽馬鞍山243000；2.江蘇省人民醫(yī)院口腔頜面外科，江蘇南京210009)

【關(guān)鍵詞】神經(jīng)鞘瘤；下頜骨；多發(fā)

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】【中圖號】R 739.8A

DOI【】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.02.033

神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細(xì)胞瘤(Schwannoma),來源于神經(jīng)鞘。頭頸部神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于腦細(xì)胞，如聽神經(jīng)、面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、迷走神經(jīng)，其次是周圍神經(jīng)，以頭部、面部、舌部最為常見。 常見于舌部，其次是上頸部、頰部腮腺區(qū)、口腔、腭、下唇及咽側(cè)等處[1]。同時(shí)多發(fā)于下頜骨組織及頜下腺的神經(jīng)鞘瘤較罕見，我院于2014年收治 1 例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，男，51歲，因左頜下區(qū)無痛性腫塊10年求治。病史：10年前偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)頜下區(qū)無痛性腫物緩慢增大，無疼痛及其他明顯不適，高血壓病史20年。擬診“左頜下區(qū)腫塊性質(zhì)待查”收住入院。查體：體溫36．2℃，脈搏76次/min，呼吸18次/min，血壓120/70 mmHg。心肺腹部無陽性體征。專科檢查：頜面部不對稱，無面癱征。左頜下區(qū)可捫及一大小為3．5 cm×3．0 cm×2．5 cm腫塊，活動(dòng)度可，無明顯壓痛，與周圍組織界限較清晰，質(zhì)地中等，口內(nèi)外雙合診口底區(qū)未捫及腫物，左下頜骨體部、升支部未捫及膨隆，36、37、38未及明顯松動(dòng)，前庭溝及磨牙后墊區(qū)無觸壓痛，下唇無麻木，張口度正常，雙側(cè)頜下區(qū)及頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。X線曲面斷層片(見圖1)示：左下頜骨體部至下頜升支乙狀切跡可見多房透光影，邊緣不規(guī)則，38遠(yuǎn)中根有吸收現(xiàn)象。低密度透光影上界至下頜骨乙狀切跡，下界至下頜骨下緣，前界至38遠(yuǎn)中，后界至下頜升支后緣。下頜骨及頜下區(qū)CT(見圖2)示：左下頜骨及頜下區(qū)低密度占位，考慮囊腫可能。CT中可見左下頜骨近下頜角區(qū)局限性骨質(zhì)破壞，提示腫塊可能來源于下頜骨，體檢時(shí)捫及的頜下區(qū)腫物可能是受壓下移的左側(cè)頜下腺。初步診斷：左下頜骨及頜下區(qū)腫塊性質(zhì)待查。手術(shù)過程：取平行于左下頜骨下緣2 cm處作長約7 cm切口，依次切開皮膚、皮下組織、頸闊肌，查找解剖分離面神經(jīng)下頜緣支，分離并結(jié)扎頜外動(dòng)脈和面前靜脈，暴露左側(cè)頜下腺及腫塊，見腫塊大小約4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，游離頜下腺下級，將頜下腺上緣與下頜骨內(nèi)側(cè)分離，牽開下頜舌骨肌，結(jié)扎頜下腺導(dǎo)管，保護(hù)舌神經(jīng)，雙重結(jié)扎頜外動(dòng)脈近心端，頜下腺及腫塊完整摘除。暴露下頜骨體部腫瘤區(qū)，見該段骨質(zhì)破壞及升支部無法保留，于腫瘤正常界外0.5 cm用咬骨鉗去除邊緣破壞骨質(zhì)，暴露腫塊，完整剝離腫塊及囊壁，術(shù)中保留下頜血管神經(jīng)束，恢復(fù)良好咬合關(guān)系，以L型成型鈦板固定下頜骨體部及升支部，拔除左下第三磨牙，搔刮拔牙創(chuàng)，嚴(yán)密縫合。術(shù)后予抗生素及其他輔助治療，傷口一期愈合。病理報(bào)告：(左頜下區(qū)、下頜骨)富于細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤，其中一處血管內(nèi)可見腫瘤，本瘤有復(fù)發(fā)可能。

圖1口腔全景片

圖2 下頜骨及頜下區(qū)CT

2討論

神經(jīng)鞘瘤來自周圍神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性腫瘤，也稱作施萬細(xì)胞瘤，任何神經(jīng)均可發(fā)生，其中以交感及迷走神經(jīng)最常見，神經(jīng)鞘瘤主要沿神經(jīng)干縱軸生長，多發(fā)于腦神經(jīng)。頸部為其好發(fā)部位之一，約占全身神經(jīng)鞘瘤的10%，舌部亦較常見[2]。國外報(bào)道約25%～45%的神經(jīng)鞘瘤發(fā)生在頭頸部[3]，其中頸部占10.5%～19%[4]，發(fā)生在下頜骨內(nèi)罕見，僅有個(gè)案報(bào)道[5-6]。頜骨內(nèi)神經(jīng)鞘瘤一般以下頜骨最為常見，這可能與下牙槽神經(jīng)在下頜管內(nèi)走行長、神經(jīng)粗大有關(guān)系[7]。

頜骨神經(jīng)鞘瘤臨床診斷要點(diǎn)：頜骨膨隆，偶有神經(jīng)功能障礙。多見于年輕人，腫瘤生長緩慢，病程較長，早期無明顯自覺癥狀，多單發(fā)，少數(shù)可多發(fā)，腫瘤膨脹性生長，壓迫周圍骨組織引起骨質(zhì)吸收，腫瘤體積過大可發(fā)生黏液性變，質(zhì)軟如囊腫，穿刺時(shí)可抽出血樣液體，但不凝結(jié)是其特點(diǎn)[8]。壓迫鄰近骨質(zhì)時(shí)，X 線片出現(xiàn)明顯的骨硬化環(huán)和骨外軟組織突出陰影。臨床上發(fā)生于下頜骨的神經(jīng)鞘瘤常常不易與造釉細(xì)胞瘤和頜骨囊腫鑒別，神經(jīng)鞘瘤與很多頜面部疾病都有相似的癥狀，另外由于醫(yī)生臨床診斷經(jīng)驗(yàn)不足，術(shù)前檢查不細(xì)致也易造成誤診及漏診。神經(jīng)鞘瘤和造釉細(xì)胞瘤手術(shù)方術(shù)不同，前者只需單純的行腫瘤摘除，不需要截骨，一般保留受累神經(jīng)；后者則需要在正常組織內(nèi)切除，通常要截骨、即刻植骨和成型鈦板重建，因此術(shù)前的正確診斷顯得尤為重要。目前也是國內(nèi)外難題，誤診率高。就本病例而言，就診時(shí)僅以頜下區(qū)腫塊表現(xiàn)明顯，左下頜骨體部、升支部并未捫及膨隆，且下唇無麻木，頜下區(qū)的腫物一般多考慮頜下腺多形性腺瘤，很難聯(lián)想到同時(shí)并發(fā)下頜骨同種性質(zhì)腫瘤，容易在初診時(shí)發(fā)生漏診，細(xì)致周全的術(shù)前檢查及輔助檢查(如X線曲面斷層片、CT)此時(shí)就顯得十分必要，另外可作針吸細(xì)胞學(xué)檢查輔助診斷。通過發(fā)病年齡、病程、臨床特點(diǎn)、輔助檢查，可以早期診斷。病理診斷、免疫組化、CT和MRI均為輔助檢查。神經(jīng)鞘瘤的確診依賴于術(shù)中和術(shù)后的病理檢查。細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)由于取材少，容易漏診和誤診。免疫組化常表達(dá)纖維酸性蛋白和光譜角蛋白，而單譜系角蛋白未見報(bào)道[9]。治療主要手段是手術(shù)摘除。手術(shù)時(shí)沿神經(jīng)長軸方向細(xì)心剝離，逐層切開包繞神經(jīng)的神經(jīng)束，直到腫瘤表面，然后將腫瘤摘除。神經(jīng)鞘瘤多屬良性病變，極少數(shù)可惡變。腫瘤若來自周圍神經(jīng)，手術(shù)完整摘除；若位于重要神經(jīng)干，則要保留重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。如神經(jīng)切斷，應(yīng)立即神經(jīng)吻合術(shù)，如有缺損則應(yīng)做神經(jīng)移植修復(fù)手術(shù)。

總之，在臨床工作中要提高對頜面部神經(jīng)鞘瘤臨床表現(xiàn)的認(rèn)識，術(shù)前完善各類檢查，防止漏診誤診，重視術(shù)前活檢及術(shù)中快速冰凍檢查，從而提高其術(shù)前診斷的正確率，便于正確選擇手術(shù)方式。

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