18 例胰腺分裂癥的臨床特點分析

楊 帥，張 游，李 聞，令狐恩強，王永華，郭明洲

中國人民解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科，北京100853

胰腺分裂癥(pancreas divisum，PD)是最常見的胰管先天性異常，常是胰腺在胚胎發(fā)育過程中腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管的異常融合所致［1］。約90%的PD 患者無臨床癥狀，只有少部分患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎急性發(fā)作或頻發(fā)的間斷性腹痛［2］。內(nèi)鏡下逆行性胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)是目前確診PD 的“金標準”［3］，隨著ERCP 技術(shù)的不斷普及，PD 的檢出率逐年增加。本研究通過對中國人民解放軍總醫(yī)院2005年1 月1 日-2014 年12 月31 日收治的18 例PD 患者的臨床資料進行回顧性分析，歸納其臨床特點及治療效果，旨在提高對PD 的認識，為今后臨床工作中PD 的診治提供重要的參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取中國人民解放軍總醫(yī)院2005 年1 月1 日-2014 年12 月31 日收治的PD 患者18 例，男10 例，女8 例，男女比例為1.25∶1。就診時年齡為10 ～53 歲，平均年齡(35.9 ±15.4)歲，平均發(fā)病年齡(31.6 ±13.3)歲，均以反復(fù)發(fā)作的上腹痛為主要癥狀，病程10 d ～38 年。

1.2 方法 通過對18 例PD 患者的發(fā)病誘因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查、ERCP 檢查及治療方法等臨床資料進行回顧性分析，總結(jié)PD 的臨床特點。

1.3 診斷標準 以ERCP 作為PD 的確診標準，18 例患者的ERCP 均在中國人民解放軍總醫(yī)院消化內(nèi)科完成。ERCP 診斷依據(jù)［4］為:(1)主乳頭插管造影見腹側(cè)胰管長度＜60 mm，直徑＜3 mm，胰體尾胰管不顯影;(2)通過副乳頭插管才能使貫穿全胰腺的背側(cè)胰管顯影，不與主乳頭細而短的胰管相連;(3)若腹側(cè)胰管與背胰管之間存在細的交通支稱為不完全胰腺分裂。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 18 例PD 患者中，13 例(72.22%)有慢性胰腺炎急性發(fā)作史，4 例(22.22%)有急性復(fù)發(fā)性胰腺炎史，1 例(5.56%)患者僅表現(xiàn)為慢性胰源性腹痛。18 例患者均以反復(fù)發(fā)作的不同程度的上腹痛為主要癥狀，其中12 例(66.67%)患者出現(xiàn)無明顯誘因的腹痛，6 例(33.33%)患者在飲酒或進食油膩食物后誘發(fā)疼痛。10 例(55.56%)為長時間的持續(xù)性脹痛，3例(16. 67%)為較長時間的持續(xù)性鈍痛，3 例(16.67%)為間斷性絞痛，2 例(11.11%)為持續(xù)數(shù)年的慢性隱性疼痛，并伴有局部壓痛。7 例(38.89%)患者的癥狀于飽餐后或疲憊時加重，4 例(22.22%)患者呈彎腰屈膝位時疼痛可略減輕，13 例(72.22%)患者疼痛發(fā)作時無法自行緩解。7 例(38.89%)患者伴腰背部放射痛，5 例(27.78%)患者伴有惡心，嘔吐，其中4 例嘔吐物為胃內(nèi)容物，1 例嘔吐物為黃綠色膽汁。1例(5.56%)患者伴長年脂肪瀉。

2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果 胰腺CT 及MRCP 是胰腺疾病中常見的影像學(xué)檢查方法。在18 例PD 患者中，6例患者同時行CT 及MRCP 檢查，3 例僅行MRCP，2 例僅行CT 檢查，其余7 例患者未行CT、MRCP 等影像學(xué)檢查。行胰腺CT 檢查的8 例患者中，3 例提示慢性胰腺炎改變;2 例可見主胰管未與膽總管匯合，直接匯入十二指腸;2 例胰腺及胰管未見明顯異常;1 例患者胰腺及胰管CT 影像符合慢性胰腺炎特征，其主胰管開口于十二指腸副乳頭。共9 例患者行MRCP 檢查，有5 例患者胰管呈不同程度擴張，其中3 例提示慢性胰腺炎改變，2 例伴胰管結(jié)石;2 例可見胰管直接匯入十二指腸乳頭;1 例見主胰管開口于副乳頭;1 例患者僅見胰腺彌漫性異常改變，提示急性胰腺炎后表現(xiàn)。

2.3 ERCP 結(jié)果 ERCP 診斷是目前確診PD 的“金標準”［4］，18 例PD 患者均行ERCP 檢查證實。其中7例(38.89%)伴胰管內(nèi)結(jié)石。根據(jù)腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管融合的解剖學(xué)特點，可將PD 分為胰腺分裂完全型和不完全型［5］。本文報道的18 例PD 患者中，14 例(77.78%)為胰腺分裂完全型，4 例(22.22%)為胰腺分裂不完全型(見表1)。

2.4 治療方法 PD 的治療方法主要包括內(nèi)科保守治療、內(nèi)鏡下治療及外科手術(shù)治療。18 例PD 患者中，2例(11.11%)因內(nèi)鏡下導(dǎo)絲無法進入胰管而改行內(nèi)科保守治療，其余16 例(88.89%)患者均行內(nèi)鏡下治療，針對ERCP 顯示十二指腸乳頭開口處是否狹窄及胰管引流是否通暢等病變特點，采取不同的處理措施，主要包括內(nèi)鏡下副乳頭球囊擴張術(shù)、副乳頭括約肌切開術(shù)、胰管支架置入術(shù)及胰管取石術(shù)。16 例(88.89%)患者內(nèi)鏡下治療的具體措施如表2 所示，16 例患者的治療均經(jīng)副乳頭插管實現(xiàn)，其中2 例伴主乳頭切開術(shù)，可能與PD 的解剖特點有關(guān)。16 例PD患者中，12 例(75.00%)患者術(shù)后未訴不適，癥狀明顯緩解，4 例(25.00%)出現(xiàn)術(shù)后急性胰腺炎，給予抑酸、抑酶、抗炎、補液及持續(xù)胃腸減壓后好轉(zhuǎn)。

表1 18 例PD 患者的ERCP 檢查結(jié)果［例數(shù)(%)］Tab 1 ERCP results of 18 cases of PD patients［n(%)］

表2 16 例PD 患者內(nèi)鏡下治療的具體措施［例數(shù)(%)］Tab 2 The specific measures of endoscopic treatment for 16 cases of PD patients［n(%)］

3 討論

PD 是胰管發(fā)育過程中最常見的先天性變異，在人群中的發(fā)病率約為2.9%，在白種人中的檢出率為4%～10%，在亞洲人群的檢出率為1% ～2%［6］，我國尚無關(guān)于PD 的流行病學(xué)統(tǒng)計資料。PD 是人在胚胎發(fā)育的第6 ～8 周，腹側(cè)胰管(主胰管)與背側(cè)胰管(副胰管)融合異常所導(dǎo)致［7］，由于胰管異常，全部或大部分胰液通過背側(cè)胰管經(jīng)副乳頭引流，副乳頭較小，當胰腺分泌活躍時可能使胰液排出不暢，導(dǎo)致胰管內(nèi)壓增高而出現(xiàn)胰腺炎或胰性腹痛等癥狀［8］。本研究中18 例患者均有疼痛癥狀，13 例(72.22%)有慢性胰腺炎急性發(fā)作史，4 例(22.22%)有急性復(fù)發(fā)性胰腺炎史，1例(5. 56%)患者僅表現(xiàn)為慢性胰源性腹痛，14 例(77.78%)患者經(jīng)ERCP 證實合并慢性胰腺炎。目前，PD 與胰腺炎之間的病因關(guān)系仍無定論，最近的研究表明，攜帶CFTR 基因突變的PD 患者易發(fā)生胰腺炎［9］。

盡管PD 早在100 多年前就被解剖學(xué)家所認識，但直到20 世紀70 年代ERCP 的出現(xiàn)，PD 的檢出率才逐漸增加［10］。ERCP 作為目前PD 診斷的“金標準”，可以通過胰管造影明確判斷腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管是否符合PD 的特點。但是由于ERCP 是有創(chuàng)操作，且術(shù)后可能出現(xiàn)急性胰腺炎等并發(fā)癥，臨床上僅對反復(fù)出現(xiàn)明顯腹痛且內(nèi)科保守治療無效，或影像學(xué)檢查懷疑PD 的患者行ERCP 檢查［11］。MRCP 是近年來迅速發(fā)展的一種無創(chuàng)性胰膽管成像技術(shù)，但對PD 診斷的準確率僅為50. 00%左右［12］，本研究中有9 例患者行MRCP 檢查，其PD 檢出率僅為33.33%。有研究［12］提出，胰泌素增強磁共振膽管造影(S-MRCP)可以更清楚地顯示PD 患者未融合的腹側(cè)、背側(cè)胰管，較MRCP有更高的敏感性和特異性，有望成為PD 診斷的新手段。

無癥狀的PD 患者不需要進行治療，對于有臨床癥狀的PD 患者的治療方法主要包括藥物治療、內(nèi)鏡治療及外科手術(shù)治療。內(nèi)科保守治療以抑酸、抑酶、抗炎及對癥治療為主，但只可以暫時緩解癥狀無法解除胰管狹窄，外科手術(shù)治療的創(chuàng)傷較大，患者較難接受，內(nèi)鏡下治療作為一種微創(chuàng)治療方法，克服了前兩者的缺點，已成為治療PD 的首選方法。本研究中的18 例患者，2 例因無法完成ERCP 操作，給予內(nèi)科保守治療，其余16 例患者均行ERCP 治療，均解除胰管梗阻，胰液引流通暢，其中12 例患者術(shù)后未訴不適，4 例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性胰腺炎，經(jīng)內(nèi)科對癥治療后癥狀緩解。僅1 例患者于內(nèi)鏡下治療半個月后因出現(xiàn)急性胰腺炎行胰管支架置換術(shù)，現(xiàn)16 例患者均恢復(fù)良好。

總之，對于有反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎、慢性胰腺炎急性發(fā)作史或有慢性胰源性腹痛的患者，應(yīng)考慮到PD的可能性。ERCP 是目前診斷的“金標準”。內(nèi)鏡下治療是目前PD 患者的首選治療方法。

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