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(南華大學附屬第一醫(yī)院普通外科,湖南 衡陽 421001)
·個案報道·
脾臟畸胎瘤1例
余加,黃秋林*
(南華大學附屬第一醫(yī)院普通外科,湖南 衡陽 421001)
脾臟; 畸胎瘤
患者男性,57歲,因“發(fā)現(xiàn)左腹部腫物10余年”入院。查體:體溫36.3 ℃,脈搏72 次/min,呼吸20 次/min,血壓110/70 mmHg。左腹部膨隆,未見腹壁靜脈曲張,左腹部可觸及約20 cm×15 cm×15 cm大小不規(guī)則包塊,質硬,無壓痛,表面光滑,邊界清楚,活動度可。肝及腎區(qū)無叩擊痛,腹部移動性濁音陰性,腸鳴音正常。實驗室檢查:血常規(guī)、肝功能、肝炎免疫、糖類抗原CA15-3、CA125、CA19-9、甲胎蛋白、癌胚抗原均正常。腹部CT平掃和增強(圖1)示:左側腹腔內見一巨大囊性腫塊,邊界清晰,其上緣與脾臟關系密切,下緣延伸至盆腔內,其內呈水樣密度部分區(qū)見少量脂肪樣密度影,邊緣見多發(fā)鈣化,增強邊緣輕度強化??紤]脾臟良性病變:畸胎瘤?囊腫?。靜脈腎盂造影:左側輸尿管輕度擴張。剖腹探查術中見:腹腔廣泛粘連,探查肝膽、胃、脾、腸管及大網膜表面無結節(jié),腹主動脈旁未捫及明顯腫大淋巴結。見左側腹部巨大腫塊(圖2),約28 cm×12 cm×10 cm,來源于脾臟中下極,不規(guī)則圓柱狀,向下達盆腔,向內超過正中線,見腫塊為黃白色,囊實性,表面尚光滑,行腫塊及脾臟切除術。探查左側輸尿管稍擴張,內未見結石及腔內病變。解剖標本切面見巨大囊腔,內有油脂毛發(fā),囊壁鈣化。術中、術后標本病理報告均為成熟性囊性畸胎瘤。
圖1 脾臟畸胎瘤腹部CT 平掃(左圖)可見脾臟內側一囊性腫塊,邊界清晰,邊緣多發(fā)鈣化,其內呈水樣密度部分區(qū)見少量脂肪樣密度影.增強(右圖)可見門脈期腫塊邊緣輕度強化,中間部分未見強化影
圖2 脾臟畸胎瘤手術標本 脾臟中下極腫塊,包膜完整,囊實性,表面尚光滑,血管豐富
畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細胞(內胚層、中胚層、外胚層),可分為三類:成熟畸胎瘤(囊性/實性)、不成熟畸胎瘤、高度特異性單胚層[1]。一般來說,成熟的畸胎瘤是良性的,而不成熟的畸胎瘤則往往是惡性的。畸胎瘤好發(fā)于身體的中線器官,即胚胎期原線、脊索、縱膈、性腺等部位[2]。最常發(fā)生在卵巢及睪丸中,而骶尾骨處的畸胎瘤在兒童中最為常見[3],畸胎瘤在性腺外發(fā)生率大約占1%~5%,在腹膜后主要腫塊的發(fā)生率少于10%[4],有少數報道在胃腸道中也發(fā)現(xiàn)畸胎瘤。而脾臟的畸胎瘤更為罕見,目前只有極少數文獻中有報道。
影像學是目前診斷畸胎瘤的最主要手段,CT及MRI能清楚顯示畸胎瘤的形態(tài),增強CT及MRI能了解腫塊的血供及周圍血管結構,有助于了解腫塊是否侵犯臨近血管、淋巴結及有無遠處轉移。良性畸胎瘤很少侵及周圍器官及血管,一般是由于生長過為巨大壓迫周圍組織及器官引起相應的癥狀。在本病例中,脾臟腫塊巨大,下極已達盆腔,對左腎、左輸尿管中段有壓迫,但沒有明顯證據顯示腫塊已侵犯周圍組織及血管,這就使得盡管腫塊巨大,還是有很好的手術切除機會。
良性畸胎瘤的治療金標準是手術治療[5]。手術切除時,保持包膜的完整性有利于患者預后,有報道稱手術根治后的5年生存率為100%[1]。目前惡性的畸胎瘤報告較少,極少由良性的腫塊惡變而成,García等[6]研究發(fā)現(xiàn),睪丸畸胎瘤的繼發(fā)惡性轉移一般表現(xiàn)為肉瘤,其對生殖細胞瘤的標準化化療不敏感。主要以手術治療為主,術后輔以放化療等,但總體治療效果不佳。由于術前較難判斷畸胎瘤的良、惡性,術中應常規(guī)冰凍切片檢查。資料表明無論畸胎瘤起源于哪一胚層,如果出現(xiàn)未成熟的組織則會極大程度上影響預后[7]。因此術中應完整切除病變,如腫瘤侵犯周圍臟器可行聯(lián)合臟器切除,同時清掃周圍淋巴結。術后根據具體情況輔以放、化療等綜合治療以提高療效。
[1] Rais-Bahrami S,Varkarakis IM,Lujan G.Primary retroperitoneal teratoma presenting as an adrenal tumor in an adult[J].Urology,2007,69:185e1-185e2.
[2] Winter TC,Freeny P.Hepatic teratoma in an adult.Case report with a review of the literature[J].J Clin Gastroenterol,1993,17(4):308-310.
[3] Kok On Ho,Sannappa V Soundappan,Karen Walker,et al.Sacrococcygeal teratoma:the 13-year experience of a tertiary paediatric centre[J].J Paediatrics Child Health,2011,47(5):287-291.
[4] Wang L,Chu S,Ng K,et al.Adenocarcinomas arising from primary retroperitoneal mature teratomas:CT and MR imaging[J].Eur Radiol,2002,12(6):1546-1549.
[5] Inanc SS,Kursat RS.Curative surgery for locally advanced retroperitoneal mature teratoma in an adult[J].Case report [J] .Inter J Surg Case Report,2013,4:30-32.
[6] García-Labastida L,Gómez-Macías GS.Secondary malignant transformation of testicular teratomas: Case series and literature review [J].Actas Urol Esp,2014,38(9):622-627.
[7] Souftas V,Polychrondis A,Giatromanolaki A,et al.Dermoid cyst in the hepatoduodenal ligament:report of a case[J].Surg Today,2008,38(10):959-961.
10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.01.027
2014-07-16;
2014-08-14
*通訊作者,E-mail:hql107@sina.com.
R657.61
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(此文編輯:朱雯霞)