大前庭導(dǎo)水管綜合征的CT和MRI的應(yīng)用價(jià)值及其優(yōu)勢比

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(1.南華大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，湖南 衡陽 421001 2.南華大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻喉科)

·臨床醫(yī)學(xué)·

大前庭導(dǎo)水管綜合征的CT和MRI的應(yīng)用價(jià)值及其優(yōu)勢比

張靜1*,方向軍1,高國強(qiáng)2

(1.南華大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，湖南 衡陽 421001 2.南華大學(xué)第二附屬醫(yī)院耳鼻喉科)

目的探討CT和MRI在診斷大前庭導(dǎo)水管綜合征(LVAS)中的應(yīng)用價(jià)值以及兩者的優(yōu)勢比較。方法20例LVAS患者行HRCT和3.0TMRI檢查。在CT橫斷位圖像上測量前庭水管(VA)中點(diǎn)最寬徑，并應(yīng)用體積重塑(VR)三維重組技術(shù)；MRI檢查均使用3D——FIESTA序列，在MRI橫斷位圖像上測量內(nèi)淋巴囊(ES)骨內(nèi)部分中點(diǎn)最寬徑,并應(yīng)用VR三維重組技術(shù)。結(jié)果20例LVAS患者CT均顯示雙側(cè)擴(kuò)大的VA；MRI顯示雙側(cè)擴(kuò)大的ES和VA。CT和MRI測量其前庭總腳到前庭導(dǎo)水管外口之間的中點(diǎn)位置最大的管徑寬度均大于1.5mm。

結(jié)論CT和MRI檢查均可以正確診斷LVAS，CT主要是顯示擴(kuò)大的VA骨性結(jié)構(gòu)，間接地顯示出擴(kuò)大的VA；MRI可直接顯示出擴(kuò)大的VA和ES。

前庭疾病； CT， MRI； 優(yōu)勢比較

大前庭導(dǎo)水管綜合征(Large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是較常見的先天性內(nèi)耳畸形疾病，本病是一種隱性遺傳性聽力障礙性疾病，致病基因?yàn)镾LC26A4[1]。臨床上常表現(xiàn)為程度不同的感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴、眩暈和平衡障礙，具有雙側(cè)對稱性發(fā)病的特點(diǎn)。 筆者主要探討CT和MRI對LVAS的診斷價(jià)值以及兩者的優(yōu)勢比較。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析經(jīng)CT和MRI證實(shí)的20例LVAS患者臨床資料，其中男8例，女12例，發(fā)病年齡為2歲4個(gè)月～10歲。12例表現(xiàn)為年幼時(shí)不同程度的漸進(jìn)性聽力損失，多為雙側(cè)。6例患者在發(fā)病前有明顯外傷史，2例患者發(fā)病前有感冒史，其聽力改變呈現(xiàn)波動(dòng)性。

1.2 方法

所有患者均行CT和MRI檢查，對不能合作的患者，檢查前予以 10%水合氯醛按體重 40 mg/kg口服，待患兒入睡后掃描。

CT掃描采用飛利浦256層低劑量螺旋CT機(jī)(iCT)，掃描參數(shù)：層厚0.45 mm，層間距0.45 mm，螺距0.562,140 kV，300 mAS，骨加算法采集。采集完成后,以重建間隔0.3 mm,以鼓岬為中心雙側(cè)分別重建，再傳至工作站并行VR重組。在橫斷位圖顯示最佳的層面測量其中點(diǎn)最寬直徑。

MRI掃描采用GE 公司3.0T 磁共振成像儀，患者取仰臥正中位，掃描范圍以聽眶上線為基線向上連續(xù)掃描。頭部線圈，常規(guī)行橫斷面及冠狀面T2WI 和橫斷面T1WI 掃描，并行3D-FIESTA序列，原始數(shù)據(jù)經(jīng)MIP三維重建。T2WI采用FSE序列，TR 4 000 ms，TE 200 ms，T1WI 采用SE序列，TR 分別為525 ms，TE分別為15 ms。3D- FIESTA序列，TR 1 200 ms，TE 263 ms，層厚 0.6 mm，F(xiàn)OV 180×180 mm。將原始數(shù)據(jù)傳至工作站并行VR重組，測量ES骨內(nèi)部分中點(diǎn)最寬徑。

2 結(jié) 果

CT掃描示20例患者雙側(cè)顳骨巖部后緣均出現(xiàn)不同程度的深大的三角形骨質(zhì)缺損區(qū)或喇叭狀、錐狀骨缺損影；骨缺損邊緣清晰、銳利，內(nèi)端與前庭或總腳直接相通或緊鄰其邊緣(見圖1、2)。CT測得VA中點(diǎn)寬徑值為1.56 mm～3.90 mm，平均2.73 mm。

MRI掃描示20例患者雙側(cè)內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊均不同程度擴(kuò)大，雙側(cè)多較對稱，耳蝸無明顯畸形。橫斷位水成像序列顯示擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊呈一個(gè)近似扁橢圓形、湯勺狀或餅狀高信號影貼近于小腦半球表面，部分患者信號欠均勻，大部分患者信號較均勻；其前端內(nèi)淋巴管增粗(見圖3)。內(nèi)淋巴囊骨內(nèi)部分中點(diǎn)的最大寬徑值最小者 1.58 mm，最大3.82 mm，平均2.70 mm。

圖1 右側(cè)顳骨巖部后方呈喇叭狀骨質(zhì)缺損區(qū)，前端與總骨腳相通；左側(cè)呈錐狀缺損

圖2 雙側(cè)顳骨巖部后方呈對稱性深長裂隙狀骨質(zhì)缺損，其前端與總骨腳想通

圖3 雙側(cè)內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊 A.雙側(cè)小腦半球前方對稱性匍匐“湯勺狀”高信號影；B.VR圖像

3 討 論

LVAS是兒童感音神經(jīng)性耳聾最常見的內(nèi)耳畸形，發(fā)病率在0.6%～1.5%[2]。目前國內(nèi)外學(xué)者就LAVS的分型存在分歧，Okumura等[3]提出,將LVAS分為兩個(gè)亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的LVAS；而國內(nèi)的一些專家學(xué)者[4]認(rèn)為只有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形，不伴有其他內(nèi)耳發(fā)育異常和其他器官系統(tǒng)的異常，伴感音神經(jīng)性聽力損失的患者診斷為大前庭導(dǎo)水管綜合征，若合并其他內(nèi)耳畸形如耳蝸圈數(shù)短缺，應(yīng)診為Mondini畸形。本組研究病例均只有前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，不伴有其它內(nèi)耳畸形。

LVAS的臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性、漸進(jìn)性感音神經(jīng)性聽力下降，或伴有眩暈，發(fā)病突然或隱匿，通常之前有感冒，輕微顱外傷或服用氨基糖苷類藥物的病史。81%～94%的患兒為雙側(cè)發(fā)病，單側(cè)發(fā)病者少見[5]，本組 2 0例均為雙側(cè)發(fā)病。LVAS患者感音神經(jīng)性耳聾發(fā)病機(jī)制尚不明確，其解剖學(xué)研究結(jié)果其發(fā)病機(jī)制有3種推測[6]：膜迷路破裂學(xué)說；內(nèi)耳微循環(huán)障礙血管紋受損學(xué)說；內(nèi)淋巴倒流學(xué)說。目前沒有一個(gè)學(xué)說被大家統(tǒng)一認(rèn)可。

VA為一骨性管道，位于前庭與內(nèi)淋巴囊之間，起始于前庭的內(nèi)側(cè)壁，平行于總腳向后下延伸，止于后顱窩的顳骨巖部，長約 10 mm，呈典型的倒“J”型[7]。內(nèi)容納膜性內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊的骨內(nèi)部分，橢圓囊管和球囊管匯合后成內(nèi)淋巴管，內(nèi)淋巴囊的末端為盲端。

筆者總結(jié)本組病例并綜合文獻(xiàn)，提出CT和MRI對LVAS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)：表現(xiàn)為顳骨巖部后緣出現(xiàn)深大的三角形、深長裂隙狀或喇叭狀、錐狀骨缺損影；骨缺損邊緣清晰、銳利；擴(kuò)大的VA直接與總骨腳相通；前庭總骨腳與外口的中點(diǎn)直徑>1.5 mm[8]；臨床上具有先天性感音神經(jīng)性耳聾的表現(xiàn)。

MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)：擴(kuò)大的ES呈囊袋狀、扁橢圓狀、湯勺狀或餅狀影貼近于小腦半球表面，其前端內(nèi)淋巴管增粗，邊緣光整，內(nèi)耳水成像時(shí)表現(xiàn)為高信號，信號可均勻亦可不均勻；ES骨內(nèi)部分中點(diǎn)的最大寬度>1.5 mm；臨床上具有先天性感音神經(jīng)性耳聾的表現(xiàn)。

在過去的十幾年里，診斷前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的金標(biāo)準(zhǔn)一直是高分辨CT，但CT只能顯示異常擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管骨性結(jié)構(gòu)和內(nèi)淋巴囊骨內(nèi)部分的異常擴(kuò)大，對于內(nèi)淋巴管和位于顳骨內(nèi)外的內(nèi)淋巴囊顯示不佳。3D MR掃描后直接揭示了前庭導(dǎo)水管和整個(gè)內(nèi)淋巴囊的擴(kuò)大，而此病的發(fā)病機(jī)制在于內(nèi)淋巴管和囊的改變，更深刻體現(xiàn)了前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的解剖病理基礎(chǔ)，因此認(rèn)為可以把內(nèi)淋巴囊的出現(xiàn)和擴(kuò)大作為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的一個(gè)明確的征象。此外MRI還能夠清晰顯示內(nèi)耳道內(nèi)神經(jīng)和血管、內(nèi)耳膜迷路解剖形態(tài)及諸結(jié)構(gòu)的信號改變；內(nèi)耳MR三維重組還可以用于人工耳蝸植入術(shù)前評估，排除手術(shù)禁忌癥。因此筆者認(rèn)為對本病的診斷MRI更優(yōu)于CT檢查。MRI亦有其不足之處，如對電極植入術(shù)后的檢查屬禁忌癥，這時(shí)候只能通過CT檢查來了解插入電極的形態(tài)和位置。

綜上所述，對臨床診斷為感音性神經(jīng)聽力損失并懷疑為內(nèi)耳疾病所致的患者，應(yīng)及時(shí)行CT和MRI檢查以排除LVAS；兩者檢查互為補(bǔ)充為患者提供更多臨床所需信息。盡管現(xiàn)在對LVAS還無明確有效的治療方法，早期診斷并進(jìn)行有效的防治措施是很有必要的。并且為一些重度耳聾的患者在行人工耳蝸植入前進(jìn)行術(shù)前評估提供充足的影像信息。

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ValueofCTandMagneticResonanceImagingintheDiagnosisofLargeVestibularAqueductSyndromeandComparetheirAdvantages

ZHANG Jing，F(xiàn)ANG Xiang-jun,Gao Guo-qiang

(DepartmentofRadiology,theSecondAffiliatedHospitalofUniversityofSouthChina,Hengyang,Hunan421001,China)

ObjectiveTo evaluate the value of CT and magnetic resonance imaging (MRI) in the Diagnosis of vestibular aqueduct syndrome(LVAS)and compare their advantages.MethodsCT and MRI were performed on 20 cases with LVAS.The Largest diameter of the midpoint of Vestibular aqueduct(VA) on cross section images of CT and Volume rendering (VR) technique was used for three-dimension reformation.3D-FIESTA sequence was used on MRI.The largest diameter of midpoint were measured on cross section images and VR technique was used as well.ResultsBilateral enlargement of VA was showed on CT as well as bilateral enlargement of VA and ES was showed on MRI in all of these 20 patients.The external aperture of Vestibular aqueduct and the intermediate segment width greater than 1.5mm on CT an MRI.ConclusionAccurate diagnosis of LVAS could be made both on CT and MRI.CT is the main display VA bony structure expanding,indirectly showed enlarged VA;MRI can directly show the expanded VA and ES.

vestibular disease; CT； MRI; comparative advantage

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.01.014

2014-06-23；

2014-11-25

*通訊作者，E-mail: cfy20000@sina.com

R816.96

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(此文編輯：秦旭平)