小兒中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫合并慢性顱內(nèi)血腫的個(gè)體化外科治療策略

梅文忠，黃建煌，陳劍舞，吳喜躍，康德智

由于小兒自身保護(hù)能力的不足以及無(wú)法準(zhǔn)確描述的特點(diǎn)，往往出現(xiàn)頭部容易受輕傷卻被忽略的情況，而頭部外傷是中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫合并慢性硬膜下血腫的重要誘因[1]。在受傷之前患兒多無(wú)明顯癥狀，常因合并慢性顱內(nèi)血腫并出現(xiàn)顱高壓及局灶神經(jīng)受損等癥狀而需要外科干預(yù)治療，但應(yīng)采取何種最佳治療方式仍存在爭(zhēng)議[2]。筆者回顧性分析13例（2006年1月—2014年4月）該類(lèi)患兒的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征及外科治療策略的選擇，報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 入院時(shí)CT掃描確診慢性硬膜下血腫的患兒13例，其中男性9例，女性4例，年齡中位數(shù)5.2歲（6月～11歲）。8例有明確的顱腦外傷史（車(chē)禍傷3例、碰傷2例、墜落傷2例、非機(jī)動(dòng)車(chē)傷1例），其中4例為傷后即出現(xiàn)硬膜下積液（其中雙側(cè)2例、左側(cè)2例），從硬膜下積液形成至CT掃描確診慢性硬膜下血腫的間隔時(shí)間分別為45，28，42，44d，平均間隔時(shí)間39.8d；另4例有外傷史的患兒從傷后至出現(xiàn)明顯癥狀的間隔時(shí)間分別為35，54，25，64d，平均間隔時(shí)間44.5d。首診癥狀：均有頭痛、嘔吐、納差等顱高壓表現(xiàn)，癲癇大發(fā)作2例，健側(cè)肢體無(wú)力2例。

1.2 影像學(xué)特征 13例入院時(shí)行顱腦CT平掃均顯示顱內(nèi)新月形或類(lèi)圓形等密度或略高密度影（位于左側(cè)半球6例，右側(cè)半球5例，雙側(cè)2例），其中9例（左側(cè)6例，右側(cè)3例）在CT平掃影像即可顯示合并中顱底蛛網(wǎng)膜囊腫的低密度囊性占位影像，另4例行MR平掃后確診為合并中顱底蛛網(wǎng)膜囊腫。9例術(shù)前進(jìn)一步行顱腦MRI平掃，T1WI相及質(zhì)子像顯示高信號(hào)的血腫影像以及低信號(hào)的囊液影像，其中2例因囊腫腔內(nèi)充滿血腫而顯示高信號(hào)的血腫影像，但可見(jiàn)到硬膜下與囊腫壁之間的分隔而得以確診。CT／MRI影像上測(cè)量囊腫最大徑（cyst diameter，CD）3.0～13.0cm，中線移位程度（midline shift，MS）0.4～1.3cm。根據(jù) CT／MRI顯示的血腫與囊腫的毗鄰關(guān)系，分為2種類(lèi)型：囊內(nèi)型（共7例），即血腫位于囊腫腔內(nèi)，并可延伸至硬膜下；硬膜下型（共6例），即血腫完全位于同側(cè)或雙側(cè)硬膜下，囊腫腔內(nèi)僅為囊液信號(hào)（圖1）。

1.3 個(gè)體化治療策略選擇 以緩解顱高壓為首要原則，在引流／清除血腫的同時(shí)是否同時(shí)處理囊腫，采取綜合評(píng)估影像學(xué)特征（類(lèi)型、大小、中線移位程度）結(jié)合年齡、臨床表現(xiàn)等因素進(jìn)行個(gè)體化選擇手術(shù)方式：（1）鉆孔血腫外引流術(shù)：CD≤4cm的硬膜下型和囊內(nèi)型；（2）先鉆孔引流二期行囊腫腹腔分流：CD＞4cm的硬膜下型、3歲以內(nèi)囊內(nèi)型（CD＞4cm）但囊內(nèi)血腫量少、血腫占位效應(yīng)不明顯及MS＜1cm；（3）小骨窗或內(nèi)鏡下血腫清除＋囊腫壁開(kāi)窗術(shù)：≥3歲囊內(nèi)型、3歲以內(nèi)囊內(nèi)型（CD＞4cm）且囊腫腔內(nèi)充滿血腫及中線移位＞1cm。

表1 13例中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫合并慢性顱內(nèi)血腫的臨床資料Tab 1 The clinical characteristics of 13pediatric patients with middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma

圖1 中顱底蛛網(wǎng)膜囊腫合并慢性顱內(nèi)血腫影像學(xué)類(lèi)型Fig 1 The imaging type of middle cranial fossa arachnoid cyst associated with chronic intracranial hematoma

2 結(jié) 果

13例中，囊內(nèi)型7例，硬膜下型6例，均采取個(gè)體化手術(shù)治療，術(shù)后臨床癥狀均消失，無(wú)感染、急性顱內(nèi)出血等并發(fā)癥，無(wú)死亡病例。除1例囊內(nèi)型于術(shù)后10月出現(xiàn)雙側(cè)慢性硬膜下血腫復(fù)發(fā)外，余均未出現(xiàn)血腫復(fù)發(fā)。術(shù)后隨訪3月～8年，7例囊內(nèi)型患兒術(shù)后5例囊腫不同程度縮?。ㄆ渲邢?例、縮?。?0%2例、縮小＞20%1例），另2例無(wú)變化；6例硬膜下型患兒術(shù)后2例囊腫縮?。?0%，另4例囊腫無(wú)變化。

3 討 論

Mori等報(bào)道頭部外傷后即使體積較小的顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫也可并發(fā)慢性硬膜下血腫，認(rèn)為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是年輕患者并發(fā)慢性硬膜下血腫的危險(xiǎn)因素[1]。慢性硬膜下血腫往往是在頭部外傷后或硬膜下積液持續(xù)一段時(shí)間后才出現(xiàn)，王科大等報(bào)道慢性硬膜下血腫形成多在頭部外傷后1～3月內(nèi)出現(xiàn)[3]。本組共8例可追溯明確的顱腦外傷史，從受傷后至出現(xiàn)慢性硬膜下血腫的平均間隔時(shí)間為42.1d，說(shuō)明外傷是顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)慢性硬膜下血腫的重要誘因。蛛網(wǎng)膜囊腫合并慢性硬膜下血腫的形成機(jī)制目前尚未明確，主要有以下觀點(diǎn)：（1）認(rèn)為因囊腫破裂形成硬膜下積液，機(jī)體為修復(fù)漏口而在局部出現(xiàn)炎癥反應(yīng)促進(jìn)新生血管的形成，這些血管的脆性、通透性及纖溶性均較高，通過(guò)不斷的滲出和反復(fù)出血而形成慢性硬膜下血腫[4－6]。本組4例可追溯硬膜下積液病史，證實(shí)這種觀點(diǎn)的合理性。（2）認(rèn)為是由于囊壁及鄰近血管破裂小出血并逐漸形成慢性硬膜下血腫[7－9]。兩種機(jī)制均有相應(yīng)的病理生理的證據(jù)支持，但也存在無(wú)法自圓其說(shuō)的缺陷，有待進(jìn)一步深入研究。

影像學(xué)上行顱腦CT／MRI平掃即可明確診斷，CT平掃表現(xiàn)囊腫腔的低密度囊性占位以及硬膜下等密度或稍高密度血腫影。當(dāng)囊腫腔內(nèi)充滿血腫時(shí)，CT掃描往往僅顯示血腫低密度或稍高密度影，而掩蓋蛛網(wǎng)膜囊腫的存在，此時(shí)需要進(jìn)一步行MRI掃描。因?yàn)?MR平掃（T1WI、FLAIR）不但可顯示硬膜下／囊腫腔內(nèi)高信號(hào)或不均一信號(hào)的血腫影像，還可顯示蛛網(wǎng)膜囊腫與硬膜下血腫間的分隔[7]。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫多見(jiàn)于小兒，而慢性硬膜下血腫在超過(guò)6個(gè)月的患兒卻少見(jiàn)，臨床上對(duì)CT顯示慢性硬膜下血腫的患兒宜進(jìn)一步行MRI檢查是否與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫相關(guān)。本組2例首診時(shí)CT掃描即屬上述情況。不同的影像學(xué)特征可能影響治療方式的抉擇。對(duì)本組13例患兒的CT／MRI影像特征進(jìn)行分析，除了考慮囊腫大小、血腫量多少以及腦中線移位程度等影像學(xué)特征外，還根據(jù)囊腫與血腫的毗鄰關(guān)系進(jìn)行影像學(xué)分類(lèi)，分為2種類(lèi)型：（1）囊內(nèi)型，即等密度或稍高密度血腫影位于囊腫壁外同側(cè)或雙側(cè)硬膜下，囊腫腔內(nèi)僅為低密度腦脊液樣的囊液；（2）硬膜下型，即等密度或稍高密度血腫影完全包裹在囊腫腔內(nèi)或者經(jīng)囊腫壁上的破口延伸至同側(cè)硬膜下。

治療方法上尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為出現(xiàn)明顯顱高壓癥狀和（或）造成局灶神經(jīng)功能損害癥狀是明確的手術(shù)適應(yīng)證，爭(zhēng)議的焦點(diǎn)在于與血腫相關(guān)的囊腫是否需要處理以及如何處理。目前常見(jiàn)的手術(shù)方式有單純鉆孔血腫引流術(shù)、內(nèi)鏡／顯微鏡小骨窗開(kāi)顱血腫清除術(shù)＋囊腫開(kāi)窗腦池造瘺術(shù)、血腫鉆孔引流＋二期囊腫腹腔分流術(shù)等。每種手術(shù)方式均有取得良好療效的病例報(bào)道，有學(xué)者推薦單純的鉆孔引流血腫而無(wú)需處理蛛網(wǎng)膜囊腫[1，3，5－7，11]，并有報(bào)道行鉆孔引流術(shù)后，囊腫可自行減小或消失[1]；另一些學(xué)者認(rèn)為考慮囊腫的復(fù)發(fā)或再次出血，需行開(kāi)顱手術(shù)將囊腫切除或囊腫開(kāi)窗手術(shù)[8，10，12－13]。本組13例患兒就診時(shí)均存在不同程度的臨床癥狀，故均需要采取外科干預(yù)治療。在選擇外科治療方式時(shí)，綜合評(píng)估患兒的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征（包括囊腫直徑、中線移位程度以及影像類(lèi)型等），結(jié)合患兒年齡大小，兼顧3歲以內(nèi)幼兒的生理特點(diǎn)，以緩解顱高壓為首要手術(shù)治療原則，進(jìn)行個(gè)體化選擇外科手術(shù)方式，基本原則如下：（1）鉆孔血腫外引流術(shù)：CD≤4cm的硬膜下型和囊內(nèi)型；（2）先鉆孔引流二期行囊腫腹腔分流術(shù)：CD＞4cm的硬膜下型、3歲以內(nèi)囊內(nèi)型（CD＞4cm）但囊內(nèi)血腫量少及 MS＜1cm；（3）小骨窗或內(nèi)鏡下血腫清除＋囊腫壁開(kāi)窗術(shù)：≥3歲囊內(nèi)型、3歲以內(nèi)囊內(nèi)型（CD＞4cm）且囊腫腔內(nèi)充滿血腫及MS＞1cm。本組療效良好，臨床癥狀及血腫均消失。在術(shù)后隨訪過(guò)程中，與囊腫相關(guān)的并發(fā)癥的發(fā)生率極低，僅1例囊內(nèi)型（雙側(cè)硬膜下血腫）的患兒于術(shù)后10月再次出現(xiàn)雙側(cè)硬膜下血腫復(fù)發(fā)。多數(shù)患兒的囊腫有不同程度的縮小或消失，避免了選擇手術(shù)治療方式的盲目性或者過(guò)度外科治療，體現(xiàn)了個(gè)體化治療的優(yōu)勢(shì)，在臨床實(shí)踐中值得推薦。由于蛛網(wǎng)膜囊腫合并顱內(nèi)慢性血腫的發(fā)病率低，收集資料困難，本組病例例數(shù)尚不夠多，期待進(jìn)一步進(jìn)行前瞻性研究來(lái)觀察這種指導(dǎo)原則對(duì)療效的影響，以期能提供更具有說(shuō)服力的循證證據(jù)。

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