先天性肛門直腸畸形倒立位X線片與MRI比較

楊復(fù)賓 YANG Fubin

方 林 FANG Lin

盛 茂 SHENG Mao

郭萬亮 GUO Wanliang

王 亮 WANG Liang

劉玉奇 LIU Yuqi

呂海濤 LV Haitao

先天性肛門直腸畸形倒立位X線片與MRI比較

楊復(fù)賓 YANG Fubin

方 林 FANG Lin

盛 茂 SHENG Mao

郭萬亮 GUO Wanliang

王 亮 WANG Liang

劉玉奇 LIU Yuqi

呂海濤 LV Haitao

作者單位
蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院影像科 江蘇蘇州215003

目的 探討倒立位X線片與MRI檢查在先天性肛門直腸畸形（CARM）診斷中的臨床應(yīng)用價值。資料與方法 收集經(jīng)手術(shù)治療并確診的38例CARM患兒，術(shù)前均行倒立位X線片與MRI檢查。判斷直腸盲端與恥尾線的關(guān)系及肛門閉鎖的類型，比較倒立位X線片與MRI檢查診斷CARM類型的準(zhǔn)確率。結(jié)果 38例患兒中，低位肛門閉鎖型CARM 19例，中位肛門閉鎖型CARM 8例，高位肛門閉鎖型CARM 11例。倒立位X線片診斷CARM類型的準(zhǔn)確率為92.1%（35/38），MRI診斷CARM類型的準(zhǔn)確率為97.4%（37/38），差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=1.37，P＞0.05）。MRI可以發(fā)現(xiàn)瘺管7例，脊髓病變5例，右腎缺如1例。結(jié)論 倒立位X線片與MRI檢查均能較準(zhǔn)確地診斷CARM類型，MRI還可以診斷CARM伴發(fā)的瘺管、內(nèi)臟、脊髓病變等其他畸形，較倒立位X線片檢查具有更高的臨床應(yīng)用價值。

肛管畸形；直腸畸形；先天畸形；放射攝影術(shù)；磁共振成像；嬰兒，新生

先天性肛門直腸畸形（congenital anorectal malformation，CARM）是較常見的消化道畸形，多發(fā)生于新生兒期，其發(fā)病率為1∶1500～5000。目前研究認(rèn)為CARM的發(fā)病與基因遺傳因素關(guān)系密切，也有相關(guān)的動物實驗研究表明氯仿、視黃酸、阿霉素等致畸物質(zhì)可以導(dǎo)致妊娠動物肛門直腸畸形胎仔[1]。流行病學(xué)研究表明CARM男性發(fā)病率高于女性，臨床上患兒多表現(xiàn)為肛門呈閉鎖的凹陷狀，或肛門位置和形態(tài)異常，胎糞由肛門的異位開口、尿道、陰道或會陰部瘺口排出，尿液混濁[2]。以往倒立位X線片檢查是用于診斷CARM類型的重要的影像學(xué)方法，近年來，隨著MRI技術(shù)的不斷改進(jìn)，臨床上越來越多地將其用于診斷CARM的類型及伴發(fā)畸形[3]。本文旨在探討X線片與MRI在CARM診斷中的臨床應(yīng)用價值，并將兩者進(jìn)行對照研究。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2008年8月—2013年11月手術(shù)治療并確診的38例CARM患兒的倒立位X線片與MRI圖像，其中男22例，女16例；年齡1 d～2個月。CARM按1984年國際分類法進(jìn)行分型，以恥尾線（PC線，恥骨直腸肌環(huán)）為標(biāo)志分為高、中、低位。所有患兒均經(jīng)手術(shù)證實，19例低位肛門閉鎖型CARM進(jìn)行了一期或二期會陰肛門成形術(shù)；8例中位及11例高位肛門閉鎖型CARM進(jìn)行了多期手術(shù)，包括一期結(jié)腸造瘺術(shù)、二期會陰肛門成形術(shù)、結(jié)腸造瘺口關(guān)閉術(shù)，手術(shù)間隔3～6個月。

1.2 儀器與方法

1.2.1 倒立位X線片檢查 采用Philips Digital Diagnost-DR攝片機?；純撼錾?2～24 h進(jìn)行檢查，在會陰肛門區(qū)皮膚上貼鉛號碼作為標(biāo)記，攝片前將嬰兒倒立2～3 min，使直腸盲端的胎便與腸管氣體互相轉(zhuǎn)換，采取髖關(guān)節(jié)成90°屈曲位，充分顯示恥骨中心、骶尾關(guān)節(jié)，以股骨大粗隆為中心，拍攝正側(cè)位片。

1.2.2 MRI檢查 患兒檢查前給予10%水合氯醛以50 mg/kg口服鎮(zhèn)靜；肛門窩不明顯的患兒采用魚肝油作體表標(biāo)記。采用Siemens永磁MRI掃描儀（0.35T），體部陣控相線圈進(jìn)行腹、盆腔掃描，SE序列，T1WI：TR 500～600 ms，TE 25 ms；T2WI：TR 3500～5000 ms，TE 100 ms；STIR脂肪抑制序列，矩陣256×256，層厚3 mm。分別行矢狀位T1WI、T2WI及STIR成像，橫斷位T1WI、T2WI成像。

1.3 圖像分析 由2名兒科影像診斷主治醫(yī)師采用盲法閱讀倒立位X線片及MRI圖像，判斷直腸盲端與PC線的關(guān)系及肛門閉鎖的類型，比較倒立位X線片及MRI檢查診斷CARM類型的準(zhǔn)確率。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SAS 10.0軟件，采用χ2檢驗比較倒立位X線片及MRI檢查的準(zhǔn)確率，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩種方法對CARM肛門閉鎖類型的診斷結(jié)果 38例患兒中，低位肛門閉鎖型CARM 19例，占50.0%，直腸盲端位于PC線下方（圖1A、B），其中5例呈膜狀閉鎖，充氣盲端與體表肛穴僅一膜狀結(jié)構(gòu)相隔（圖2A、B），倒立位X線片診斷18例，MRI診斷19例。中位肛門閉鎖型CARM 8例，占21.1%，直腸盲端位于PC線附近（圖3A、B），倒立位X線片診斷11例，MRI診斷9例。高位肛門閉鎖型CARM 11例，占28.9%，直腸盲端位于PC線上方（圖4A、B），倒立位X線片診斷9例，MRI診斷10例。

圖1 女，低位閉鎖型CARM。出生后17 h倒立位腹部X線片示充氣直腸盲端位于PC線（黑線）下方（A）；出生后24 h MRI圖T1WI矢狀位成像顯示直腸盲端位于PC線（黑線）下方，直腸盲端被胎糞充盈，呈高信號（B）

圖2 男，低位閉鎖型CARM。出生后18 h倒立位腹部X線片示充氣直腸盲端位于PC線（黑線）下方，充氣盲端與體表肛穴僅一膜狀結(jié)構(gòu)相隔（A）；出生后5 d MRI圖T1WI矢狀位成像顯示直腸盲端位于PC線（黑線）下方，直腸盲端被胎糞充盈，呈高信號，盲端與體表肛穴僅一膜狀結(jié)構(gòu)相隔（B）

2.2 伴發(fā)癥 38例患兒中，伴發(fā)瘺管17例，其中會陰瘺12例，膀胱瘺1例，尿道瘺1例，陰道瘺2例，陰囊根部體表瘺1例，MRI診斷瘺管7例。38例中伴發(fā)脊髓病變5例，右腎缺如1例，其中脊髓栓系并終絲脂肪瘤3例，脊髓空洞2例，MRI均可以明確診斷。

2.3 診斷準(zhǔn)確率 倒立位X線片診斷CARM類型的準(zhǔn)確率為92.1%（35/38），MRI檢查的準(zhǔn)確率為97.4%（37/38），差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=1.37，P＞0.05），見表1。

表1 MRI與倒立位X線片檢查對CARM類型診斷準(zhǔn)確率的比較（例）

3 討論

3.1 CARM的臨床特征 CARM又稱為肛門閉鎖或無肛畸形，肛門閉鎖是CARM最主要的畸形，CARM還可以合并會陰部、膀胱、尿道、陰道瘺，泌尿生殖系發(fā)育異常，脊柱、脊髓畸形以及肛周肌群異常等。CARM常發(fā)生于新生兒期及嬰幼兒期，是比較常見的末端消化道發(fā)育畸形，發(fā)病原因與遺傳因素關(guān)系密切[4]。CARM的主要臨床表現(xiàn)有肛門閉鎖或體表瘺口，患兒可出現(xiàn)胎糞由體表瘺口、尿道或陰道等部位排出。根據(jù)該病不同的分型及伴發(fā)的畸形，臨床多采用會陰肛門成形術(shù)、一期結(jié)腸造瘺術(shù)、二期會陰肛門成形術(shù)、結(jié)腸造瘺口關(guān)閉術(shù)等手術(shù)方式。

3.2 CARM的倒立位X線片檢查 1930年，Wangensteen和Rice設(shè)計了倒立位X線片來診斷CARM，倒立位X線片是最早應(yīng)用于診斷CARM的影像學(xué)方法，其可以測量出直腸盲端與皮膚肛穴的距離，判斷肛門閉鎖的類型。倒立位X線片檢查簡單、無創(chuàng)、操作方便，要求在患兒出生12 h后攝片以等待氣體到達(dá)直腸盲端，生活能力差者需要更長時間，但一般不超過24 h[5]。在會陰肛門區(qū)皮膚上貼鉛號碼作為標(biāo)記，攝片前應(yīng)將患兒倒立2～3 min，使直腸盲端的胎便與腸管氣體互相轉(zhuǎn)換，才能很好地顯示直腸盲端，以便測量直腸盲端與肛穴的距離。倒立位X線片可以判斷肛門閉鎖是高位還是低位，還可以診斷一部分簡單的脊柱、骨骼等先天畸形，對術(shù)前評估有一定的價值[6]。但是此方法也有很多的局限性，如不能觀察CARM伴發(fā)的瘺道的走行、大小、開口，也不能觀察肛周肌肉的發(fā)育狀態(tài)及伴發(fā)的脊髓、內(nèi)臟畸形等，同時對術(shù)后的評估作用更小。本組中有3例倒立位X線片測量結(jié)果與手術(shù)不相符，考慮是倒立的時間不夠或嬰兒胎糞附著直腸盲端不易使氣體充入而造成測量不準(zhǔn)確。

3.3 CARM的MRI檢查 隨著MRI技術(shù)的不斷改進(jìn)，MRI在CARM診斷方面的應(yīng)用越來越多，其優(yōu)勢逐漸得以體現(xiàn)[7-8]。MRI可以判斷兒童CARM的類型，MRI矢狀位是顯示直腸盲端與恥尾線關(guān)系最好的成像位置，在MRI矢狀位成像上還可以準(zhǔn)確測量直腸盲端與肛門窩的距離，最后準(zhǔn)確判定CARM的類型。由于不同的患兒、不同的時間和不同的直腸盲端充盈的物質(zhì)，導(dǎo)致MRI成像也不一樣。直腸盲端被含脂質(zhì)成分較多的胎糞充盈，T1WI及T2WI上均為高信號，壓脂序列上呈低信號；直腸盲端被含水較多的液體充盈，T1WI上為低信號，T2WI及其壓脂序列上均呈高信號；直腸盲端被氣體充盈，T1WI及T2WI上均為低信號；部分患兒直腸盲端信號混雜是由于所含的物質(zhì)成分多樣形成的。盡管本組各個病例直腸盲端MRI信號不完全相同，但不影響直腸盲端的顯示，對判斷CARM類型沒有影響。

3.4 CARM倒立位X線片與MRI的比較 本組38例患兒倒立位X線片與MRI診斷CARM類型相比較，MRI在診斷CARM類型方面較倒立位X線片檢查診斷準(zhǔn)確率稍高，MRI檢查的準(zhǔn)確率為97.4%，倒立位X線片的準(zhǔn)確率為92.1%，但兩者之間無顯著性差異。倒立位X線片檢查在患兒檢查時間上要求比較嚴(yán)格，要求患兒出生12～24 h后攝片，出生12 h內(nèi)，氣體往往不能到達(dá)直腸盲端；出生24 h后，直腸盲端胎便較多則影響直腸盲端的觀察。MRI檢查受患兒檢查時間的影響比較小，直腸盲端無論是被氣體、液體還是含脂質(zhì)成分較多的胎糞充盈，都可以通過MRI的多種成像序列T1WI、T2WI、壓脂序列等區(qū)分顯像，最后達(dá)到診斷目的[9-10]。本組38例中有1例MRI診斷錯誤，是由于直腸盲端處于輕度的收縮狀態(tài)，將中位CARM診

圖3 女，中位閉鎖型CARM。出生后21 h倒立位腹部X線片示充氣直腸盲端位于PC線（黑線）附近（A）；出生后24 h MRI圖T1WI矢狀位成像示直腸盲端位于PC線（黑線）附近，直腸盲端被胎糞充盈，呈高信號（B）

圖4 男，高位閉鎖型CARM。出生后16 h倒立位腹部X線片示充氣直腸盲端位于PC線（黑線）上方（A）；出生后18d MRI圖T1WI矢狀位成像示直腸盲端位于PC線（黑線）上方，直腸盲端被氣體及胎糞充盈，呈高低混雜信號（B）

斷為高位CARM。為了提高直腸盲端的顯影效果，在MRI檢查前可以經(jīng)體表瘺口或經(jīng)結(jié)腸造瘺口插管注入MRI順磁性造影劑維影釓胺，可以使MRI診斷準(zhǔn)確率達(dá)到100%，同時可以明顯提高瘺管的顯示率及診斷準(zhǔn)確率[11]。盡管本研究中倒立位X線片與MRI診斷CARM類型的準(zhǔn)確率差異無統(tǒng)計學(xué)意義，但MRI檢查可以同時顯示部分瘺管的存在及走行，診斷脊髓及內(nèi)臟畸形等X線片無法顯示的病變，說明MRI的臨床應(yīng)用價值方面要高于倒立位X線片。

總之，MRI和倒立位X線片檢查是目前用于診斷CARM類型最重要、準(zhǔn)確率最高的影像學(xué)方法。MRI檢查無輻射、無創(chuàng)傷，在診斷CARM類型及其伴發(fā)畸形方面具有很高的臨床應(yīng)用價值，可以用來替代傳統(tǒng)的倒立位X線片檢查診斷CARM。

[1] Herman RS, Teitelbaum DH. Anorectal malformations. Clin Perinatol, 2012, 39(2): 403-422.

[2] Holschneider AM, Hutson JM. Anorectal malformations in children. Germany: Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006: 281-286.

[3] Stoll C, Alembik Y, Dott B, et al. Associated malformations in patients with anorectal anomalies. Eur J Med Genet, 2007, 50(4): 281-290.

[4] Marcelis C, De Blaauw I, Brunner H. Chromosomal anomalies in the etiology of anorectal malformations: a review. Am J Med Genet A, 2011, 155A(11): 2692-2704.

[5] Endo M, Hayashi A, Ishihara M, et al. Analysis of 1,992 patients with anorectal malformations over the past two decades in Japan. Steering Committee of Japanese Study Group of Anorectal Anomalies. J Pediatr Surg, 1999, 34(3): 435-441.

[6] Lombardi L, Bruder E, Caravaggi F, et al. Abnormalities in "low" anorectal malformations (ARMs) and functional results resecting the distal 3 cm. J Pediatr Surg, 2013, 48(6): 1294-1300.

[7] 楊復(fù)賓, 盛茂, 汪健, 等. 先天性肛門直腸畸形磁共振成像臨床應(yīng)用探討. 中華兒科雜志, 2014, 52(1): 41-45.

[8] 陳靜, 李欣, 王春祥, 等. MRI在小兒先天性肛門直腸畸形診斷中的應(yīng)用. 中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2011, 22(8): 591-594.

[9] 邱大勝, 孔祥泉, 湯紹濤, 等. MRI對先天性肛門直腸畸形的診斷價值. 中華放射學(xué)雜志, 2006, 40(12): 1292-1294.

[10] Kavalcova L, Skaba R, Kyncl M, et al. The diagnostic value of MRI fistulogram and MRI distal colostogram in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg, 2013, 48(8): 1806-1809.

[11] 楊復(fù)賓, 韓嘯, 盛茂, 等. 先天性肛門直腸畸形伴瘺管的MRI與造影檢查. 中華小兒外科雜志, 2014, 35(5): 366-369.

（本文編輯 馮 婕）

Comparison Between Inverted X-ray Plain Film and MRI in Congenital Anorectal Malformation

PurposeTo investigate the clinical value of inverted X-ray plain film and MRI examination in the diagnosis of congenital anorectal malformation (CARM). Materials and Methods Thirty-eight cases with operatively proved anorectal malformation were reviewed; inverted X-ray plain film and MRI examination were performed in all patients before surgery. The relationship between the rectum blind side and pubococcygeal line (PC line), and the type of anal atresia was determined, to compare the diagnostic accuracy of inverted plain film with MRI for CARM typing. Results Of all the 38 cases, 19 cases were with low imperforate anus, 8 cases with median imperforate anus, and 11 cases with high imperforate anus. The accuracy rate of inverted X-ray plain film and MRI examination for the diagnosis of CARM typing was 92.1% (35/38) and 97.4% (37/38) respectively, and the difference between them was not statistically significant (χ2=1.37, P＞0.05). 7 cases of fistula, 5 cases of spinal cord malformations and 1 case of right kidney agenesis can be clearly demonstrated on MRI. Conclusion Both inverted X-ray plain film and MRI can diagnose the typing of CARM accurately, but MRI is also able to diagnose the fistula, visceral, spinal cord lesion and other abnormalities accompanied with CARM, while reducing the dose of X-ray radiation and damage in children, thus has higher clinical application value compared with inverted X-ray plain film.

Anal canal abnormalities; Rectum abnormalities; Congenital abnormalities; Radiography; Magnetic resonance imaging; Infant, newborn

10.3969/j.issn.1005-5185.2015.04.015

方 林

Department of Imaging, Soochow University Affiliated Children's Hospital, Suzhou 215003, China

Address Correspondence to: FANG Lin E-mail: cowboy086@139.com

R543.5；R445.2

2014-11-05

修回日期：2015-03-19

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2015年 第23卷 第4期：306-308，310

Chinese Journal of Medical Imaging

2015 Volume 23(4): 306-308, 310