蝶竇原發(fā)性腫瘤5例臨床分析

劉春萬(wàn)

（蒼溪縣人民醫(yī)院 耳鼻喉科，蒼溪628400）

隨著鼻內(nèi)鏡外科技術(shù)的廣泛應(yīng)用以及CT、MRI等影像學(xué)的發(fā)展，使原發(fā)性蝶竇腫瘤的診斷率得到了明顯的提高［1-5］。但由于蝶竇位置深在，蝶竇原發(fā)性腫瘤的早期臨床癥狀常無(wú)特異性，臨床上極易誤診、漏診。甚至有文獻(xiàn)報(bào)道蝶竇惡性腫瘤臨床誤診率達(dá)56%。加之蝶竇位于顱底，比鄰周?chē)匾Y(jié)構(gòu)，手術(shù)操作不慎可造成致命的并發(fā)癥，手術(shù)徹底切除腫瘤難度極大，因而患者術(shù)后5年生存率低。現(xiàn)將我院2002年至2011年收治的5例蝶竇原發(fā)性腫瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1．1 一般資料

收集2002年2月至2011年9月在我院收治的5例蝶竇原發(fā)性腫瘤患者的臨床資料，其中男4例，女1例；年齡14～54歲，中位年齡38．2歲；病程25天至6月。

1．2 臨床癥狀

5例患者中，3例首發(fā)癥狀為頭痛，常位于前額、眼眶、顳側(cè)、患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)域，頭痛性質(zhì)為針刺樣或刀割樣疼痛，呈持續(xù)性并漸進(jìn)性加重，難以忍受，部分患者伴有噴射狀嘔吐，首診于神經(jīng)內(nèi)科，2例患者頭痛性質(zhì)如晚期鼻咽癌疼痛，反復(fù)多次鼻咽部活檢均為陰性，2例患者后期患側(cè)視力逐漸下降甚至失明。2例患者首發(fā)癥狀為患側(cè)視力漸進(jìn)性視力下降，首診于眼科。5例中有4例后期表現(xiàn)為眶尖綜合癥。1例中等發(fā)熱。全部病例未發(fā)現(xiàn)頸部及全身淋巴結(jié)腫大及轉(zhuǎn)移征象，無(wú)聽(tīng)力下降、耳悶塞感等癥狀。

1．3 鼻竇CT影像學(xué)檢查

5例患者均于術(shù)前行鼻部普通CT檢查，其中，4例表現(xiàn)為蝶竇炎癥性改變，未發(fā)現(xiàn)明顯的蝶竇壁骨壁破壞及吸收，1例發(fā)現(xiàn)蝶竇腔內(nèi)密度均勻增高影、竇壁骨質(zhì)有破壞征象。全部病例術(shù)前未行MRI檢查和CT增強(qiáng)掃描。

1．4 治療方法

所有患者均于全身麻醉鼻內(nèi)鏡下行經(jīng)上鼻甲或篩竇徑路蝶竇開(kāi)放術(shù)。術(shù)畢將術(shù)中切除的病變送病理檢查。

2 結(jié)果

5例患者中，4例CT表現(xiàn)為蝶竇慢性炎癥患者，2例術(shù)后病理診斷為鱗狀細(xì)胞癌，2例病理診斷為惡性淋巴瘤；1例竇壁明顯骨質(zhì)破壞的患者，最后確診為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)中見(jiàn)2例鱗狀細(xì)胞癌腫塊較局限，基底部直徑約在1cm左右、呈菜花狀突出于竇壁，骨壁有破壞但不完整，均生長(zhǎng)在蝶竇外側(cè)壁，1例靠前，1例靠后；2例惡性淋巴瘤蝶竇外側(cè)壁、部分前壁、上壁、后組篩竇及眶內(nèi)側(cè)壁眶尖部廣泛性侵潤(rùn)、組織質(zhì)脆；1例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，各壁黏膜下組織廣泛性增生，竇腔容積縮小，黏膜尚光滑，組織質(zhì)地韌。全部病例術(shù)后癥狀不改善，頭痛加劇，4例視力障礙漸進(jìn)性加重。炎性肌母纖維細(xì)胞瘤患者確診后給予糖皮質(zhì)激素治療，其余患者均轉(zhuǎn)入腫瘤科行放化療。隨訪4月至12年，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤患者12年后死于肺部感染，其余患者4月至28月死于原發(fā)性蝶竇疾病。

3 討論

蝶竇原發(fā)性腫瘤在蝶竇孤立性疾病報(bào)道偶有報(bào)道［2-6］。盡管鼻內(nèi)鏡技術(shù)的不斷熟練，蝶竇疾病的診斷水平不斷提高，但原發(fā)性蝶竇腫瘤在臨床中術(shù)前仍容易誤診、漏診。蝶竇位居顱底深部，與中顱凹的蝶鞍、海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)管、視交叉以及III-VI顱神經(jīng)等關(guān)系極為密切［7］。早期頭痛較輕，患者能忍受，口服止痛藥物癥狀多能減輕，此期頭痛多為腫瘤侵潤(rùn)或炎癥刺激竇腔內(nèi)黏膜感覺(jué)神經(jīng)而引起的反射性疼痛；隨著腫瘤的不斷生長(zhǎng)、浸潤(rùn)破壞蝶竇骨壁，超出竇腔，向上浸潤(rùn)或壓迫三叉神經(jīng)，引起持續(xù)性頭痛，患者劇痛難忍；若腫瘤壓迫或累及眶尖及Ⅱ-Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)或通過(guò)壁內(nèi)靜脈小支，引起海綿竇靜脈炎，將出現(xiàn)一系列顱神經(jīng)癥狀［8-10］。本組5例患者早期首發(fā)臨床癥狀為頭痛或患側(cè)視力下降；隨著病程的延長(zhǎng)，頭痛、視力障礙同時(shí)并存，并逐漸加重，4例患者后期出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、瞳孔散大、視力下降或失明、面部感覺(jué)異常等等眶尖綜合癥的表現(xiàn)。其中，2例蝶竇鱗狀細(xì)胞癌和1例炎性肌纖維母細(xì)胞瘤首發(fā)癥狀為頭痛，而2例惡性淋巴瘤首發(fā)癥狀為視力下降。1例鱗狀細(xì)胞頭痛6月仍無(wú)眼部癥狀，出現(xiàn)這種情況可能與腫瘤的生長(zhǎng)部位、大小、浸潤(rùn)方式和范圍、惡性程度有關(guān)。

鼻內(nèi)鏡檢查應(yīng)作為耳鼻喉科患者常規(guī)檢查，如觀察蝶竇開(kāi)口有無(wú)新生物、分泌物、是否隆起等。本組5例患者，術(shù)前鼻內(nèi)鏡檢查均未見(jiàn)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，且2例患者反復(fù)行鼻咽部活檢，亦未見(jiàn)陽(yáng)性報(bào)告。但需強(qiáng)調(diào)的是，鼻內(nèi)鏡檢查未發(fā)現(xiàn)異常，并不能排除蝶竇病變。有學(xué)者報(bào)道中顯示：31．2%的孤立性蝶竇病變患者的鼻內(nèi)窺鏡檢查都是正常的［10］。此時(shí)，就需要借助影像學(xué)檢查來(lái)幫助診斷。

CT和MRI在蝶竇疾病的診斷上有著特別重要的地位和價(jià)值［11，12］。CT在解剖結(jié)構(gòu)的顯示上具有極大的優(yōu)勢(shì)，對(duì)于鼻竇惡性腫瘤的診斷具有較高的敏感性，尤其在病變的骨質(zhì)破壞征象的發(fā)現(xiàn)上有較明顯的優(yōu)勢(shì)；冠狀位CT掃描能直觀顯示蝶竇毗鄰、解剖變異與腫瘤累及的程度、范圍，對(duì)手術(shù)方式的選擇有重大指導(dǎo)意義。同時(shí)，可以通過(guò)腫瘤CT值的計(jì)算，對(duì)病灶密度差異，評(píng)估囊變、出血、鈣化等病理改變。而MRI由于其較高的軟組織分辨率，有助于區(qū)分炎癥與良惡性腫瘤的邊界與范圍，如在MRI上惡性腫瘤顯示多呈中等強(qiáng)度信號(hào)，不同于與之相伴的炎癥。5例患者術(shù)前均行CT掃描，4例患者CT顯示蝶竇軟組織影與周?chē)撘篊T值近似，報(bào)告為慢性蝶竇炎，1例因新生物呈膨脹性生長(zhǎng)，且對(duì)周?chē)琴|(zhì)破壞嚴(yán)重，CT報(bào)告為蝶竇惡性腫瘤，其影像學(xué)特征與國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道一致［13-15］。因此，凡術(shù)前高度懷疑蝶竇惡性腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)增強(qiáng)CT掃描或MRI檢查，確定腫瘤的性質(zhì)、大小、侵及范圍和周?chē)匾馄式Y(jié)構(gòu)的關(guān)系，這對(duì)指導(dǎo)手術(shù)和防止手術(shù)引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥具有的臨床意義。需要注意的是，雖然影像學(xué)檢查有眾多優(yōu)點(diǎn)，但蝶竇腫瘤最終確診仍依賴(lài)于手術(shù)后病理檢查。

原發(fā)性蝶竇腫瘤的治療應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位、侵及范圍采取個(gè)性化治療。本組2例蝶竇原發(fā)性惡性淋巴瘤患者，確診后即轉(zhuǎn)入上級(jí)醫(yī)院行放化療治療，分別于手術(shù)后4月、8月死亡。原發(fā)于鼻腔鼻竇的NK／T細(xì)胞淋巴瘤治療以化療或放療、或放療和化療等綜合治療，腫瘤的惡性程度較高，愈后較差，5年生存率較低［16，17］。本組2例鱗狀細(xì)胞癌患者，鼻內(nèi)鏡下蝶竇開(kāi)放術(shù)，術(shù)中清除大部分病灶，病理確診后行放化療，但患者亦分別于術(shù)后6月、28月死亡，其術(shù)后效果遠(yuǎn)比鼻咽癌放化療療效差，說(shuō)明原發(fā)性蝶竇鱗狀細(xì)胞癌與其他鼻竇惡性腫瘤一樣應(yīng)以手術(shù)徹底切除病灶為臨床主要治療手段。到目前為止，國(guó)際上仍沒(méi)有針對(duì)頭頸部（眶外）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的統(tǒng)一治療方案。其治療手段包括手術(shù)、放化療、糖皮質(zhì)激素治療，以及結(jié)合以上方法的聯(lián)合治療［13，14］。本組1例蝶竇炎性肌纖維母細(xì)胞經(jīng)鼻內(nèi)鏡蝶竇開(kāi)放術(shù)，蝶竇周?chē)馄蕪?fù)雜，而且腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)，外科手術(shù)徹底切除存在很大難度，故在術(shù)后病理確診后，患者采用單純激素治療?；颊咴陔S后帶瘤生存的12年中，雖感反復(fù)頭痛，視力下降至僅存光感，后期 MRI檢查，腫瘤已侵犯到腦膜、大腦鐮，但患者仍能自理生活，最后并非死于該病。綜合以上，作者認(rèn)為，若在術(shù)中可完全切除腫瘤，當(dāng)宜以手術(shù)切除輔以術(shù)后放化療為最佳方案，但需注意蝶竇周?chē)馄蕪?fù)雜，術(shù)中稍有操作不當(dāng)可能損傷重要神經(jīng)和血管，頸內(nèi)動(dòng)脈損傷是鼻內(nèi)鏡下蝶竇外側(cè)壁及鞍區(qū)手術(shù)的致命性并發(fā)癥［18］。冉騫等在鼻內(nèi)鏡下對(duì)視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈周?chē)∽兊奶幚碓瓌t進(jìn)行了一些探索，切除上述結(jié)構(gòu)表面腫瘤時(shí)，可用雙極電凝或等離子刀行燒灼或消融進(jìn)一步處理切緣［19］。術(shù)者在處理病變的時(shí)候，需掌握從中央向外側(cè)切除的程序，以保留顱底完整性為基本準(zhǔn)則，切勿盲目追求完整切除病變而出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。

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