左枕葉橫紋肌樣型腦膜瘤1例

王艷霞，張海良

(1.北京衛(wèi)生職業(yè)學(xué)院醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)學(xué)科，北京 100053;2.民航總醫(yī)院空勤鑒定所，北京 100123)

橫紋肌樣型腦膜瘤是腦膜瘤中少見的特殊亞型，臨床經(jīng)過具有侵襲性，組織學(xué)形態(tài)較為特殊，容易誤診。本文報(bào)道1例發(fā)生于左枕葉的橫紋肌樣型腦膜瘤，旨在提高臨床病理工作者對該腫瘤的認(rèn)識。

1 病例資料

患者，女性，57歲，頭痛、頭脹3個月。頭顱MRI顯示:左側(cè)枕葉近腦膜凸面可見囊實(shí)性腫塊，大小約為5.1 cm×4.6 cm ×4.5 cm，邊界尚清，T1WI呈略低信號，T2WI呈略高信號，增強(qiáng)掃描腫塊不均勻強(qiáng)化，腫塊周圍水腫明顯。臨床初步診斷:左枕葉占位性病變，膠質(zhì)瘤可能性大。

大體檢查:灰白、灰黃色不整形組織數(shù)塊，總體積4.8 cm ×4.2 cm ×4.0 cm，橡皮樣，質(zhì)實(shí)、質(zhì)韌，切面灰白、灰黃相間，未見明確包膜。顯微鏡檢查:腫瘤與正常腦組織分界清楚，但無包膜，腫瘤周邊有含鐵血黃素沉積(圖1)。腫瘤主要由片狀橫紋肌樣細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞呈胖圓形或多邊形，大小不一，胞漿豐富，嗜伊紅染色(圖2)，部分瘤細(xì)胞胞漿呈空泡狀，胞核較大、偏位、單核或多核，可見病理性核分裂象及多核瘤巨細(xì)胞(圖3)，核仁明顯。局部可見腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤形態(tài)，部分細(xì)胞可見核內(nèi)包涵體(圖4)。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果:瘤細(xì)胞EMA(圖5)、波形蛋白(圖6)呈陽性表達(dá)，GFAP、HMB45、Desmin和S-100呈陰性表達(dá)。

病理診斷:(左枕葉)橫紋肌樣型腦膜瘤(WHOⅢ級)。

2 討論

腦膜瘤起源于腦膜皮細(xì)胞，占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的24%～30%。發(fā)病高峰在51～70歲，女性發(fā)病率明顯偏高。本例患者年齡57歲，為女性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。大部分腦膜瘤發(fā)生于顱內(nèi)、眶內(nèi)和脊柱內(nèi)，顱內(nèi)腦膜瘤主要發(fā)生在大腦凸面，與本例相似。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將腦膜瘤分為:低復(fù)發(fā)和低侵襲性生長的腦膜瘤、高復(fù)發(fā)和高侵襲性生長的腦膜瘤兩大類，各亞型腦膜瘤腫瘤分級為WHOⅠ～Ⅲ級不等，其中橫紋肌樣型腦膜瘤分類屬于WHOⅢ級，惡性程度較高，預(yù)后較差［1］。典型的橫紋肌樣型腦膜瘤以囊實(shí)性占位病變多見，且多表現(xiàn)為瘤旁囊變，MRI顯示腫瘤在T2WI多表現(xiàn)為等信號，少數(shù)表現(xiàn)為低信號，在T2WI多表現(xiàn)為高信號，少數(shù)表現(xiàn)為等信號［2］，瘤周可見水腫;增強(qiáng)后實(shí)性部分顯著均勻強(qiáng)化，囊性部分及瘤周水腫不強(qiáng)化［3］。本例患者的MRI表現(xiàn)為左側(cè)枕葉囊實(shí)性病變，增強(qiáng)掃描后腫塊不均勻強(qiáng)化，亦可見腫塊周圍水腫，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

橫紋肌樣型腦膜瘤大體檢查與一般腦膜瘤無太大差別［4］，大部分腫瘤質(zhì)硬或橡皮樣，邊界清，切面灰白、灰紅或灰黃色，與本例相似。顯微鏡下腫瘤主要由橫紋肌樣細(xì)胞構(gòu)成，圓胖形瘤細(xì)胞伴有偏位核，染色質(zhì)空，核仁明顯，細(xì)胞漿內(nèi)可見明顯的嗜伊紅包涵體，既可以是漩渦狀的，也可以是質(zhì)密蠟樣的，同時(shí)伴有或不伴有典型的腦膜瘤形態(tài)［1］。有文獻(xiàn)報(bào)道，橫紋肌樣型腦膜瘤顯微鏡下可見經(jīng)典纖維型腦膜瘤形態(tài)區(qū)域與橫紋肌樣腫瘤形態(tài)區(qū)域以不同比例混合存在［4］。本例中除橫紋肌樣瘤細(xì)胞形態(tài)區(qū)域外，局部表現(xiàn)為腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤形態(tài)，部分細(xì)胞可見核內(nèi)包涵體，此種形態(tài)改變鮮有報(bào)道。

橫紋肌樣型腦膜瘤的免疫組織化學(xué)檢查主要觀察EMA、波形蛋白、S-100、GFAP、HMB45、Desmin 等的表達(dá)。在文獻(xiàn)報(bào)道中，S-100、Desmin的表達(dá)有的呈陽性表達(dá)，有的呈陰性表達(dá)。大多數(shù)報(bào)道顯示EMA、波形蛋白均為陽性表達(dá)，GFAP、HMB45均呈陰性表達(dá)［4-7］。陳昊賓等［8］報(bào)道顯示EMA呈陰性表達(dá)，GFAP呈陽性表達(dá)。本例中EMA、波形蛋白均為陽性表達(dá)，GFAP、HMB45、S-100、Desmin 均呈陰性表達(dá)。

橫紋肌樣型腦膜瘤在病理診斷上應(yīng)注意與以下腫瘤進(jìn)行鑒別。(1)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤:為高度惡性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，常發(fā)生在幼童［9］。大體檢查，腫瘤質(zhì)軟、灰紅色、塊狀，邊界較清，可見壞死、出血病灶。顯微鏡下特征性病變?yōu)闄M紋肌樣細(xì)胞，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆，但是非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤常有原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞和向上皮、間質(zhì)、神經(jīng)元或膠質(zhì)的多向分化，且免疫組織化學(xué)檢查GFAP、神經(jīng)絲蛋白、突觸素和角蛋白呈陽性表達(dá)可幫助鑒別診斷［10］。(2)肥胖細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤:為彌漫型星形細(xì)胞瘤的一個亞型，高峰年齡30～40歲。大體檢查，腫瘤邊界不清，可見大小不等的囊腔，有的區(qū)域硬，有的區(qū)域軟。顯微鏡下以存在大量肥胖形瘤性星形細(xì)胞為特點(diǎn)，肥胖細(xì)胞具有豐富的毛玻璃狀嗜酸性胞漿，胞體角狀，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆，腫瘤中存在的纖維型星形細(xì)胞瘤形態(tài)區(qū)域及免疫組織化學(xué)檢查GFAP呈陽性表達(dá)可幫助鑒別診斷。(3)惡性黑色素瘤:起源于軟腦膜的黑色素細(xì)胞，高發(fā)年齡45～50歲，女性易發(fā)。大體檢查，腫瘤包塊狀，呈黑色、紅棕色、藍(lán)色或無色素。顯微鏡下可見具有怪異核的大細(xì)胞，大量典型或不典型的核分裂象，核異型性明顯，核仁大而紅，容易與橫紋肌樣型腦膜瘤混淆。免疫組織化學(xué)檢查HMB45、S-100呈陽性表達(dá)有助于鑒別診斷。

(本例承蒙北京神經(jīng)外科研究所羅麟教授會診，特此致謝!)

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