巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后出現(xiàn)溶血及血小板減少1例分析

曾曉斌　蘭建軍　唐永江　田巨龍　四川省攀枝花市中心醫(yī)院心內(nèi)科　617000

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巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)后出現(xiàn)溶血及血小板減少1例分析

曾曉斌蘭建軍唐永江田巨龍四川省攀枝花市中心醫(yī)院心內(nèi)科617000

摘要目的：通過(guò)對(duì)我院近期實(shí)施巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)1例的報(bào)告，以期對(duì)以后該病治療提供幫助 。方法：選取我院心內(nèi)科不久前行巨型PDA封堵術(shù)1例，分析術(shù)后患兒出現(xiàn)溶血及嚴(yán)重血小板降低的原因。結(jié)果：針對(duì)病因采取積極治療措施后患兒最終痊愈出院。結(jié)論：封堵后可能出現(xiàn)溶血及血小板降低等并發(fā)癥，但是經(jīng)過(guò)及時(shí)有效的治療，患兒可以完全康復(fù)。

關(guān)鍵詞先天性心臟病巨大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入治療溶血血小板減少

近年來(lái)，隨著先天性心臟病介入治療的不斷普及，封堵術(shù)后出現(xiàn)各類(lèi)并發(fā)癥，報(bào)告屢見(jiàn)不鮮，但嚴(yán)重并發(fā)癥罕見(jiàn)。我院心內(nèi)科不久前行巨型PDA封堵術(shù)1例，術(shù)后患兒出現(xiàn)溶血及嚴(yán)重血小板降低，現(xiàn)報(bào)告如下。

1病例資料

患兒，女，10歲，因“反復(fù)心累6年，加重1d”入院?；純?年前開(kāi)始反復(fù)出現(xiàn)活動(dòng)后心累、氣緊，受涼后加重，無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育落后、紫紺、蹲踞等現(xiàn)象。入院后心臟彩超提示先天性心臟病：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(管型，長(zhǎng)約15.0mm，寬約10.0mm，大動(dòng)脈水平連續(xù)性左向右分流)；主動(dòng)脈瓣二葉畸形伴微量返流；左心增大(62mm，EF 61%)；肺動(dòng)脈高壓(收縮壓37mmHg，1mmHg=0.133kPa)。術(shù)前血常規(guī)示：HCG 122g/L，PLT 168×109/L。于2013年5月31日行PDA介入封堵術(shù)。術(shù)中使用普通肝素3 000U，造影發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管呈粗大短管狀，最窄處約14mm。測(cè)肺動(dòng)脈壓91/69mmHg，右心室壓87/2mmHg，主動(dòng)脈壓102/64mmHg。選用上海記憶合金公司生產(chǎn)的16mm E(24/26mm)PDA封堵器成功試封堵，封堵后再次測(cè)壓：肺動(dòng)脈壓41/20mmHg，右心室壓51/2mmHg，主動(dòng)脈壓170/110mmHg左右，給予硝酸甘油25μg靜脈推注，觀察10min后再次造影未見(jiàn)殘余分流，多體位透視見(jiàn)封堵器位置好，遂釋放封堵器，結(jié)束手術(shù)。

患兒術(shù)后予以阿奇霉素抗感染、硝普鈉降壓、補(bǔ)液等對(duì)癥處理，于術(shù)后6h左右出現(xiàn)醬油色尿，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、全身疼痛、出血等不適，考慮溶血，急查血常規(guī)提示：HCG 119g/L，HCT 35.3%，PLT 78×109/L，小便常規(guī)示尿膽紅素及隱血(+)，立即予以碳酸氫鈉堿化尿液、激素、小劑量利尿等處理，小便顏色逐漸減輕，于術(shù)后第2天小便顏色恢復(fù)正常。復(fù)查心臟彩超示：PDA術(shù)后復(fù)查：大動(dòng)脈水平未探及確切分流；主動(dòng)脈瓣二葉畸形；左室較術(shù)前明顯縮小(LV 46，EF 56%)。但患兒術(shù)后出現(xiàn)血小板進(jìn)行性降低，術(shù)后16h再次復(fù)查血小板：44×109/L，再次予激素20mg qd,保護(hù)消化道等對(duì)癥處理，但情況未得到明顯改善，至術(shù)后48h，血小板下降至最低點(diǎn)2×109/L，患兒出現(xiàn)輕微鼻出血，無(wú)皮下淤斑、黑便等癥狀，后予激素20mg iv，輸注丙球5g，輸入血小板6U以及應(yīng)用止血藥及鼻腔填塞等對(duì)癥治療，復(fù)查血小板上升至51×109/L，之后患兒血小板再次反復(fù)下降(見(jiàn)圖1)，最低降至9×109/L，反復(fù)予以激素(20mg×3d，后逐漸減量)，予以輸血、應(yīng)用止血藥等對(duì)癥治療，共計(jì)輸入新鮮冰凍血漿700ml(2次)，冷沉淀4U(1次)，血小板手工分類(lèi)36U(3次)，機(jī)采血小板4治療量(4次)，于術(shù)后第16天趨于穩(wěn)定PLT 83×109/L，術(shù)后17d 為106×109/L，術(shù)后為18d 118×109/L，患兒于術(shù)后第19天出院。

2討論

巨大PDA通常指最狹窄處超過(guò)12mm。國(guó)內(nèi)多有巨大PDA封堵報(bào)告，術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥主要為殘余分流，溶血及血小板減低少見(jiàn)[1，2]。本例患兒PDA巨大，左向右分流血液明顯增多，左心已明顯增大，但尚未出現(xiàn)右向左分流，如封堵成功可使患兒避免長(zhǎng)期左室容量負(fù)荷重使左室進(jìn)一步增大甚至后期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓、反復(fù)左心衰，甚至死亡等一系列不良后果。雖考慮到患者缺損巨大，封堵后可能出現(xiàn)溶血及血小板降低等并發(fā)癥，但考慮患兒年齡小，若封堵成功會(huì)獲益巨大，應(yīng)該給患兒一次封堵機(jī)會(huì)。試封堵后患兒未見(jiàn)肺動(dòng)脈壓力升高、主動(dòng)脈壓力降低及殘余分流，故釋放封堵器。

本院自2002年開(kāi)展先心介入封堵以來(lái)，共計(jì)封堵病例超過(guò)400例，罕有出現(xiàn)術(shù)后溶血、血小板降低病例。封堵術(shù)后出現(xiàn)溶血，考慮與紅細(xì)胞機(jī)械性破壞相關(guān)，國(guó)內(nèi)已多有報(bào)告[3]，由于本例中術(shù)后造影及復(fù)查心臟彩超均未見(jiàn)明顯殘余分流，推論可能原因?yàn)椋?1)封堵器巨大，主要?jiǎng)用}端血液在封堵器表面形成渦流并不斷沖刷封堵器導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞；(2)存在造影及心臟彩超難以發(fā)現(xiàn)的輕微分流。

封堵術(shù)后血小板下降原因目前尚不明確，一般認(rèn)為與術(shù)后殘余分流、機(jī)械性破壞、使用引起血小板減少藥物(如奎尼丁、替羅非班等)以及介入術(shù)后肝素誘導(dǎo)的血小板降低、封堵器內(nèi)血栓形成對(duì)血小板消耗、對(duì)封堵器特殊反應(yīng)，如對(duì)封堵器中滌綸成分過(guò)敏等因素相關(guān)。本例患兒手術(shù)前、后均未使用可能引起血小板減低的藥物，術(shù)后再次造影及復(fù)查心臟彩超均未見(jiàn)明顯殘余分流，上述原因均難以解釋血小板降低。血小板進(jìn)行下降，給予輸注血小板等對(duì)癥處理后可獲短暫上升，隨之繼續(xù)下降，提示某種因素引起血小板進(jìn)行性消耗。本例術(shù)中曾使用肝素，不除外肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥(HIT)可能。HIT發(fā)生于1%~5%使用肝素患者[4]。HIT分為2種：HITⅠ型：非免疫介導(dǎo)的肝素-血小板反應(yīng)，主要是使用肝素1~3d后出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)輕微下降，停藥后可迅速恢復(fù)正常。HITⅡ型免疫介導(dǎo)的肝素誘導(dǎo)的血小板減低癥，表現(xiàn)為明顯的血小板減少(<100×109/L)，其持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可引起四肢血管閉塞或危及生命的動(dòng)、靜脈血栓栓塞[5，6]，按照HIT 4T評(píng)分系統(tǒng)，該患兒>50%，血小板減少時(shí)間小于1d，無(wú)其他明確引起血小板降低證據(jù)，故可得分6分[7]，故懷疑肝素介導(dǎo)的血小板降低Ⅱ型，即HITⅡ型可能性大。當(dāng)然由于條件限制，不能檢測(cè)抗血小板抗體，所以不能確診，同時(shí)也不能排除其他因素，如封堵器內(nèi)血栓形成對(duì)血小板進(jìn)行消耗、對(duì)封堵器材中某些成分特殊反應(yīng)等可能。

參考文獻(xiàn)

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(編輯楊陽(yáng))

中圖分類(lèi)號(hào)：R725.4

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B

文章編號(hào)：1001-7585(2015)09-1167-02

收稿日期2015-01-12