兩種術(shù)式治療ChiariⅠ型畸形患者效果比較

任建偉

兩種術(shù)式治療ChiariⅠ型畸形患者效果比較

任建偉

目的 比較單純硬膜外層切開松解術(shù)與硬膜完全切除術(shù)治療ChiariI型畸形患者的臨床效果，為臨床ChiariI型畸形合理手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)。方法 回顧性分析2010年2月～2015年2月我院采用單純硬膜外層切開松解術(shù)與硬膜完全切除術(shù)治療ChiariI型畸形的患者臨床資料，比較兩組近期療效、并發(fā)癥發(fā)生情況及遠(yuǎn)期生活質(zhì)量。結(jié)果 兩組術(shù)后療效優(yōu)良率、脊髓空洞好轉(zhuǎn)率比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；觀察組術(shù)后腦脊液感染率低于對照組，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組遠(yuǎn)期生活質(zhì)量評分相比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論 單純硬膜外層切開松解術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形，短期療效、脊髓空洞改善情況以及長期生活質(zhì)量與硬膜完全切除術(shù)相似，術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率減低，且單純硬膜外層切開松解手術(shù)操作相對簡便，術(shù)后恢復(fù)快，為治療Chiari Ⅰ型畸形較為合理的術(shù)式。

Chiari畸形；I型；單純硬膜外層松解；硬膜完全切除術(shù)

Chiari畸形為先天性顱頸交界區(qū)畸形病變，小腦扁桃體疝入上段頸椎椎管為其主要病理特點(diǎn)，患者多伴有脊髓空洞癥，臨床主要表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高、錐體束征、共濟(jì)失調(diào)、高頸髓延髓綜合征等。對無癥狀Chiari畸形患者不建議手術(shù)治療，有癥狀的Chiari畸形患者手術(shù)是唯一的治療方法。我院于2010年2月～2015 年2月分別采用單純硬膜外層切開松解術(shù)與硬膜完全切除術(shù)治療ChiariI型畸形患者，并對兩種術(shù)式治療效果進(jìn)行比較，具體報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料

45例均為ChiariⅠ型畸形患者，其中男21例，女24例，年齡16～63歲，平均年齡（37.4±12.2）歲，病程3個(gè)月～11年，平均病程（5.1±3.2）年，采用隨機(jī)數(shù)字表法將患者分為觀察組23例，對照組22例，觀察組合并脊髓空洞者12例，對照組合并脊髓空洞者11例，對比兩組患者年齡、性別構(gòu)成、病程、疾病嚴(yán)重程度等，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義?；颊咧饕R床表現(xiàn)為頭頸、肩部疼痛34例；脊髓癥狀如上肢肌肉萎縮、反射減弱，下肢肌張力增高、單或雙側(cè)肢體感覺障礙17例；小腦癥狀如步態(tài)不穩(wěn)、平衡障礙、軀體性共濟(jì)失調(diào)15例；后組顱神經(jīng)功能障礙如吞咽困難、嗆咳、發(fā)音障礙等13例。術(shù)前均經(jīng)MRI檢查確診，患者小腦扁桃體下緣低于枕大孔邊緣＞5 mm，45例患者中合并脊髓空洞癥者23例，其中頸段脊髓空洞14例，頸-上胸段脊髓空洞癥6例，下胸段脊髓空洞癥3例，伴寰樞椎脫位、寰樞融合8例，顱底陷入、扁平顱底者9例。本次研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)，患者均知情并簽字同意。

1.2手術(shù)方法

兩組均采用枕大孔區(qū)小骨窗骨性減壓手術(shù)。患者取側(cè)臥位，頸部前屈，后枕部呈水平位，取枕外隆凸至頸4棘突后正中切口，顯露枕骨鱗部和寰、樞椎后弓，去除枕大孔后緣骨質(zhì)及部分枕骨鱗部，骨窗大小約3.2 cm×4 cm，寰椎后弓咬除1.8～2.3 cm，對照組完全切除寰枕筋膜及硬膜層，保留硬膜下蛛網(wǎng)膜層，預(yù)先切除直徑約2.5～3.0 cm大小項(xiàng)韌帶，用以修補(bǔ)減壓部位；觀察組顯微剪刀去除增厚寰枕筋膜，寰枕區(qū)的瘢痕粘連及纖維結(jié)締組織，尖刀劃開硬膜外層減壓。兩組均嚴(yán)密逐層縫合，不留置引流管。

1.3療效判定標(biāo)準(zhǔn)[1]

術(shù)后1周評價(jià)患者臨床癥狀，術(shù)后第1、3、6個(gè)月復(fù)查MRI，判斷脊髓空洞改善情況。其中優(yōu)：癥狀完全消失，MRI顯示脊髓空洞消失。良：癥狀改善，脊髓空洞減小。一般：癥狀部分改善，脊髓空洞無改善。差：癥狀無改善或者加重，脊髓空洞無改善甚至加重。比較兩組患者術(shù)后近期治療效果及術(shù)后6個(gè)月時(shí)的生活質(zhì)量情況。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所得數(shù)據(jù)使用SPSS17.0軟件進(jìn)行處理分析，計(jì)量資料以（±s）表示，采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者術(shù)后近期治療效果比較

兩組患者術(shù)后療效優(yōu)良率比較無顯著差異，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表1。兩組術(shù)后脊髓空洞好轉(zhuǎn)率比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，觀察組術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率低于對照組，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。見表2。

表1　兩組患者術(shù)后近期療效比較（n，%）

表2 兩組術(shù)后脊髓空洞好轉(zhuǎn)及腦脊液漏發(fā)生情況比較（n，%）

2.2術(shù)后6個(gè)月兩組患者Karnofsky（卡氏，KPS）評分情況比較

術(shù)后6個(gè)月觀察組KPS評分80～90分17例（73.9%），70～80分6例（26.1%）；對照組KPS評分80～90分16例（72.7%），70～80分6例（27.3%）；兩組遠(yuǎn)期生活質(zhì)量評分相比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3　討論

Chiari畸形發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，多認(rèn)為因胚胎時(shí)期中胚層體節(jié)枕骨發(fā)育不良，出生后正常后腦結(jié)構(gòu)因顱窩過度擁擠疝入椎管，枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、寰枕筋膜增厚，蛛網(wǎng)膜增厚粘連，堵塞正中孔為其主要病變特征，依嚴(yán)重程度可分為4型，以Ⅰ型最為常見，Ⅲ、Ⅳ型臨床罕見。ChiariⅠ型畸形患者中約30%～70%合并繼發(fā)性脊髓空洞，其發(fā)病機(jī)制主要有流體力學(xué)理論、顱內(nèi)原椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔壓力分離理論、脊髓實(shí)質(zhì)滲透理論、微循環(huán)障礙理論等[2]。Chiari Ⅰ型畸形臨床癥狀主要出現(xiàn)于成人期，表現(xiàn)復(fù)雜多樣，如頭痛、頭暈、惡心、視力下降、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)、感覺障礙、反射亢進(jìn)或減退、Babinski征陽性及其他非特異性癥狀等，以頭痛最常見。本病確診主要依據(jù)影像學(xué)檢查，MRI為其首選方法，可較好地顯示脊髓解剖結(jié)構(gòu)、頸延髓受壓情況及異常信號，通過形態(tài)學(xué)改變初步判斷頸延髓受壓損傷程度及預(yù)后[3]。

有癥狀的Chiari Ⅰ型畸形患者以手術(shù)治療為主，頸枕部減壓、枕大孔區(qū)腦脊液循環(huán)重建為其治療目標(biāo)，目前尚無統(tǒng)一術(shù)式，小骨窗后顱窩減壓、枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連充分松解、小腦扁桃體復(fù)位、必要時(shí)切除部分小腦扁桃體及重建枕骨大孔區(qū)腦脊液循環(huán)通路是臨床治療Chiari I型畸形安全、有效的手術(shù)方法[4]，可在增加后顱窩容積、減輕腦干受壓同時(shí)，重建顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性[5]，術(shù)后患者合并的脊髓空洞多可縮小甚至消失。臨床對術(shù)式爭議的焦點(diǎn)在于術(shù)中是否打開蛛網(wǎng)膜，是否切除下疝的小腦扁桃體，如何防止腦脊液滲漏等。術(shù)中注意減壓窗不可過大，一般成人枕大孔后緣寬3 cm、高約2 cm骨窗，寰椎后弓切除寬度≤2 cm，骨窗兩側(cè)高度可相對減?。蛔⒅厮山忮菊斫钅?，增加枕大孔區(qū)硬膜彈性，解除枕大孔出口的束帶壓迫；對嚴(yán)重小腦扁桃體下疝需行硬膜成形術(shù)，還納小腦扁桃體，合并顱底凹陷、后顱窩容積狹小者，可行扁桃體部分切除，以免復(fù)發(fā)[5]。對合并脊髓空洞癥患者行小腦延髓池解剖，開放第四腦室正中孔，切除下疝小腦扁桃體，去除粘連及蛛網(wǎng)膜隔膜，對硬膜進(jìn)行擴(kuò)大修補(bǔ)，可促進(jìn)腦脊液從第四腦室向枕大池、脊髓部蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)[6]。

單純硬膜外層切開松解手術(shù)保留半層硬腦膜，對蛛網(wǎng)膜的保護(hù)增強(qiáng)，蛛網(wǎng)膜下腔完全處于密閉狀態(tài)，腦脊液滲出可能性減小，避免了術(shù)區(qū)滲血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔可能；硬膜完全切開減壓手術(shù)需人工硬膜或自體筋膜對切除寰枕區(qū)域修補(bǔ)，保證局部硬膜厚度接近正常解剖結(jié)構(gòu)，降低腦脊液漏發(fā)生率，但該術(shù)式很難保證蛛網(wǎng)膜下腔完全密閉，且人工硬膜修補(bǔ)感染率增高，蛛網(wǎng)膜破裂后血液進(jìn)入腦脊液，術(shù)后腦脊液外滲、感染以及腦膜刺激征發(fā)生率增高。兒童及青少年患者因其硬膜彈性好，骨性壓迫解除后，腦脊液波動(dòng)致硬膜膨大，枕大池重建，改善腦脊液循環(huán)，術(shù)中無需切開硬腦膜，在硬腦膜外層實(shí)施幾條附加縱行切口，可擴(kuò)大硬膜膨脹，增強(qiáng)減壓效果[7]。減少術(shù)后感染、發(fā)熱、腦脊液漏等并發(fā)癥發(fā)生。本次研究結(jié)果顯示，兩組患者術(shù)后療效優(yōu)良率、脊髓空洞好轉(zhuǎn)率比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，觀察組術(shù)后腦脊液感染率低于對照組，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；兩組遠(yuǎn)期生活質(zhì)量評分相比較，P＞0.05，差異不具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

綜上所述，采用單純硬膜外層切開松解術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形，短期療效、脊髓空洞改善情況以及長期生活質(zhì)量與硬膜完全切除術(shù)比較均無明顯差異，但術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率低于硬膜完全切除術(shù)，且單純硬膜外層切開松解手術(shù)操作相對簡便，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥少，為治療Chiari Ⅰ型畸形較為合理術(shù)式。

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Comparison Effect of Two Types of Surgical Methods in Treatment of Patients With ChiariI Type of Malformation

REN Jianwei, Department of Neurosurgery, Zhengzhou City The First People's Hospital, Zhengzhou 450004, China

Objective To explore the clinical effect of simple epidural outer lysis and total epidural excision on patients with ChiariI type of malformation and provide the basis for clinic to find a reasonable surgical procedure to treatdisease. Methods Retrospectively analyzed the clinical data of patients with ChiariI type of malformation, who were treated through simple epidural outer lysis and total epidural excision from February 2010 to February 2015 in our hospital. The short-term curative effect, complications occurrence and long-term life quality of patients in two groups were compared. Results The excellent and good rate of curative effect and improvement rate of syringomyelia of patients after the operation, P＞0.05, was no difference had statistically significance, the infection rate of cerebrospinal fluid of patients in observation group was obviously lower than the control group after the operation, P＜0.05, was difference had statistically significance. the long-term life quality scores of patients in two groups, P＞0.05, was no difference had statistically significance. Conclusion The simple epidural outer lysis to treat ChiariI type of malformation is similar with total epidural excision on short-term efficacy, improvement rate of syringomyelia and long-term life quality. The leakage of cerebrospinal fluid occurrence rate is obviously reduced. And the simple epidural outer lysis is easier to operate, postoperative recovery is faster, and it is a relatively reasonable surgical procedure to treat ChiariI type of malformation.

Chiarimalformation, I-type, Simple epidural outer lysis, Total epidural excision.

R742

A

1674-9308（2015）31-0126-03

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.31.088

450004鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科

任建偉，E-mail：luy476600@163.com