胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲診斷

陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院婦產(chǎn)科，廣東 廣州　510515）

胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲診斷

陳翠華，陳思瑾，裘毓雯，王云芳，肖淑芳，鄧許潔

（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院婦產(chǎn)科，廣東 廣州510515）

目的：探討胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的超聲聲像圖特征，提高超聲對(duì)此病的產(chǎn)前診斷水平。方法：對(duì)2010年1月—2013年12月經(jīng)我院產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的5例超聲檢查資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)主-肺動(dòng)脈間隔缺損的超聲特征。結(jié)果：產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例，Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。聲像圖主要表現(xiàn)在三血管觀上可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間出現(xiàn)回聲中斷，范圍大小不等，缺損呈窗形或弧形。CDFI在缺損處可探及肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流信號(hào)。結(jié)論：胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損具有特征性聲像圖，產(chǎn)前超聲能夠顯示主-肺動(dòng)脈間隔缺損的位置、大小及血流動(dòng)力學(xué)改變等情況，是產(chǎn)前首選的檢查方法。

心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前

主-肺動(dòng)脈間隔缺損（APSD）又稱為主-肺動(dòng)脈窗，是一種少見的先天性大動(dòng)脈分隔不全的心臟畸形，發(fā)病率占先天性心臟病的0.1%～0.15%［1］。本病較早期即可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和阻塞性肺血管病變，患兒可因心衰和肺炎而死亡。由于本病預(yù)后不良，一旦明確診斷宜及早手術(shù)治療，手術(shù)年齡以嬰兒早期為佳。因此，產(chǎn)前超聲診斷胎兒APSD對(duì)指導(dǎo)出生后嬰兒的正確處理提供了有價(jià)值的信息。

1　資料與方法

1.1臨床資料

選擇我院2010—2013年經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為主-肺動(dòng)脈間隔缺損的5例病例資料進(jìn)行回顧性分析，孕婦年齡23～34歲，平均28歲，初產(chǎn)婦3例，經(jīng)產(chǎn)婦2例，所有病例均無先心病家族史及繼往不良孕產(chǎn)史。首次發(fā)現(xiàn)胎兒先天性心臟畸形的孕周為22～27周。

1.2超聲儀器及方法

采用GE Volelson 730、GE E8型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5MHz和4～8MHz，孕婦取平臥位或側(cè)臥位，選擇產(chǎn)科掃查模式，常規(guī)檢查胎兒各器官并測(cè)量胎兒生長(zhǎng)參數(shù)，心臟檢查選擇胎兒心臟模式，獲取胎兒四腔心，左、右心室流出道，三血管和三血管氣管切面，觀察左右心腔大小比例，房室間隔、瓣膜數(shù)目和形態(tài)及啟閉活動(dòng)，大動(dòng)脈起源，主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈內(nèi)徑大小及比例關(guān)系，并用彩色多普勒血流顯像觀察各房室及大動(dòng)脈的血流分布，注意有無異常分流及反流信號(hào)。

2　結(jié)果

產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的病例共5例，按Richardson分型法，Ⅰ型4例（圖1），Ⅱ型1例；缺損大小為0.17～4.0mm。其中1例合并有室間隔缺損。經(jīng)產(chǎn)前遺傳門診咨詢后有2例做羊水穿刺行染色體核型分析，結(jié)果均無異常發(fā)現(xiàn)。隨訪情況：3例在其他三甲醫(yī)院再次超聲檢查證實(shí)同樣診斷后選擇回當(dāng)?shù)匾a(chǎn)，未行尸檢；1例出生后6月行補(bǔ)片修補(bǔ)缺損手術(shù)；尚有1例未分娩，正隨訪中。

圖1　三血管切面：主-肺動(dòng)脈間隔缺損聲像圖（Ⅰ型）。PA：肺動(dòng)脈；AO：主動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈。Figure 1.　Three-vessel section view：ultrasonic image of aorticopulmonary septal defect（typeⅠ）.

3　討論

主-肺動(dòng)脈間隔缺損由Elliotom首先發(fā)現(xiàn)，主要是因?yàn)榕咛グl(fā)育時(shí)期（5～8周），動(dòng)脈干間隔發(fā)育不全，造成升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分隔不全，遺留口徑不等的缺損所致［2］。

3.1主-肺動(dòng)脈間隔缺損的病理解剖及分型

其病理特征是：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈的走行及相互關(guān)系正常，二組半月瓣發(fā)育正常［3］。按Richardson分型法將本病分為3型：Ⅰ型為近端型，缺損位于升主動(dòng)脈壁內(nèi)、乏氏竇上方，Ⅱ型為遠(yuǎn)端型，缺損位于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈起始部之間；Ⅲ型為主-肺動(dòng)脈間隔完全缺損，好像左右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，此型罕見［4］。

3.2胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的產(chǎn)前超聲診斷

三血管及三血管-氣管切面是診斷主-肺動(dòng)脈間隔缺損的最佳切面，表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間隔回聲中斷，可見缺損處呈弧形或窗形，大小不等。本組資料均在此切面探及到缺損口，最小為1.7mm，最大為4.0mm。這是產(chǎn)前超聲診斷胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損的重要依據(jù)。彩色多普勒血流顯像：在缺損處可見肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈方向的過隔花色血流信號(hào)，頻譜多普勒于缺損處可顯示連續(xù)性分流頻譜。四腔心及左右心室流出道切面均無異常表現(xiàn)（1例合并室間隔缺損除外）。

3.3鑒別診斷

主-肺動(dòng)脈間隔缺損第Ⅲ型需與永存動(dòng)脈干相鑒別，相同點(diǎn)是肺動(dòng)脈從主動(dòng)脈發(fā)出，不同點(diǎn)是前者具有兩組半月瓣，而后者僅有1組，可以鑒別。

3.4主-肺動(dòng)脈間隔缺損的預(yù)后

本病預(yù)后不良，較早期即可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和阻塞性肺血管病變，故一旦明確診斷應(yīng)及早手術(shù)治療，手術(shù)年齡以嬰兒早期為最佳［5］。文獻(xiàn)報(bào)道［6-8］APSD合并復(fù)雜心臟畸形的幾率較高。早期手術(shù)是改善預(yù)后的有效治療手段，因此產(chǎn)前明確診斷本病有很大的現(xiàn)實(shí)意義。

產(chǎn)前超聲能夠較為清晰顯示主-肺動(dòng)脈間隔缺損的位置、大小及分型，也能了解血流動(dòng)力學(xué)情況，以及有無合并心內(nèi)、心外其他異常，是胎兒首選的檢查方法。由于主-肺動(dòng)脈間隔缺損發(fā)病率低，當(dāng)檢查人員對(duì)其認(rèn)識(shí)不足時(shí)，可導(dǎo)致漏診，特別是當(dāng)產(chǎn)前超聲如果對(duì)胎兒心臟檢查僅顯示四腔心和左右流出道切面時(shí)，本病在這些切面均可表現(xiàn)為正常圖像，如果不繼續(xù)掃查三血管切面即可引起漏診；另有一種情況是當(dāng)缺損發(fā)生于肺動(dòng)脈右側(cè)壁交界處，因存在側(cè)壁聲影或回聲失落現(xiàn)象，二維超聲也容易漏診，此時(shí)結(jié)合CDFI可進(jìn)一步幫助診斷。

通過對(duì)主-肺動(dòng)脈間隔缺損的認(rèn)識(shí)和檢查經(jīng)驗(yàn)的積累，以及規(guī)范化的胎兒心臟掃查步驟，必將會(huì)提高該病的產(chǎn)前診斷率。超聲以其無創(chuàng)、簡(jiǎn)便及較高的準(zhǔn)確率在APSD的產(chǎn)前診斷中占據(jù)重要地位。但由于本組病例樣本量少，尚有待進(jìn)一步總結(jié)更多的經(jīng)驗(yàn)。

［1］Kirkin JW，Baratt-Boyes BG.Cardiacsurgery［M］.2nd ed.New York：Churchill Livingstone，1993：1154-1157.

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Prenatal ultrasound diagnosis of fetal aorticopulmonary septal defect

CHEN Cui-hua，CHEN Si-jin，QIU Yu-wen，WANG Yun-fang，XIAO Shu-fang，DENG Xu-jie
（Department of Obstetrics and Gynecology，Nanfang Hospital，Southern Medical University，Guangzhou 510515，China）

R714.53；R541.1

B

1008-1062（2015）01-0061-02

2014-05-12；

2014-08-10

陳翠華（1962-），女，廣東人，副主任技師。