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    《請(qǐng)您診斷》病例95答案:側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤誤診

    2015-10-09 08:27:32郭立袁勇龔穎娜袁曙光黎冠群
    放射學(xué)實(shí)踐 2015年1期
    關(guān)鍵詞:請(qǐng)您診斷室管膜三角區(qū)

    郭立,袁勇,龔穎娜,袁曙光,黎冠群

    《請(qǐng)您診斷》病例95答案:側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤誤診

    郭立,袁勇,龔穎娜,袁曙光,黎冠群

    側(cè)腦室;三角區(qū);星形細(xì)胞瘤;磁共振成像

    病例資料 患者,男,21歲,因反復(fù)頭昏、頭痛10個(gè)月入院。查體:神清,顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)明顯異常,四肢肌力及肌張力正常,共濟(jì)佳,深淺感覺(jué)及皮層感覺(jué)正常,生理反射可引出,病理征陰性。

    MRI檢查:左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)可見(jiàn)一團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)影(圖1、2),增強(qiáng)掃描呈輕中度不均勻強(qiáng)化(圖3),病變大小約2.7cm×2.1cm×2.2cm,病灶與側(cè)腦室三角區(qū)頂壁分界不清(圖1)。DWI上病變周邊部分呈高信號(hào),中間部分呈低信號(hào)(圖4)。左側(cè)側(cè)腦室枕角、顳角增大,余腦實(shí)質(zhì)信號(hào)未見(jiàn)異常。MRI診斷:左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)占位,室管膜瘤可能性大,伴左側(cè)側(cè)腦室枕角及額角擴(kuò)張積水。

    手術(shù)及病理:在全麻下行腦室外引流術(shù)及開(kāi)顱腫瘤切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)腫瘤邊界清、實(shí)性、中等韌、色灰白,與側(cè)腦室三角區(qū)頂壁粘連甚緊。病理:瘤組織具有雙相特征,致密區(qū)呈束狀排列,多個(gè)微囊形成,可見(jiàn)Rosenthal纖維及嗜酸性顆粒小體。免疫組織化學(xué):GFAP強(qiáng)陽(yáng)性。病理診斷:左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。

    圖1 男,21歲,左側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。a)SE T1WI示病變呈稍長(zhǎng)T1信號(hào)(箭),與側(cè)腦室頂壁相連;b)TSE T2WI示病變呈稍長(zhǎng)T2信號(hào)(箭);c)增強(qiáng)掃描示病灶呈輕中度不均強(qiáng)化(箭);d)DWI示病變(箭)周邊呈高信號(hào),中間部分呈低信號(hào);e)鏡下示瘤組織具有雙相特征,致密區(qū)呈束狀排列,多個(gè)微囊形成,可見(jiàn)Rosenthal纖維(箭,×200,HE);f)免疫組織化學(xué)示GFAP染色呈強(qiáng)陽(yáng)性。

    討論 毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是Penfield于1937年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維而命名,是一種較為少見(jiàn)的腫瘤,占星形細(xì)胞腫瘤的5%~10%,WHOⅠ級(jí)(2007)[1]。病變可發(fā)生所有神經(jīng)軸索,多見(jiàn)于小腦(約占全部病例的85%),發(fā)生于幕上者多見(jiàn)下丘腦/視覺(jué)通路,發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者罕見(jiàn)。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年,平均發(fā)病年齡約20歲,超過(guò)50歲者少見(jiàn),本例患者年齡為21歲,在好發(fā)年齡范圍附近,但從發(fā)病部位難以考慮到本病。

    毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤根據(jù)其影像特點(diǎn)可分為3型[1]:①囊性伴壁結(jié)節(jié)型,僅壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化,腫瘤囊壁無(wú)強(qiáng)化,該型囊壁由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)成分構(gòu)成,壁內(nèi)無(wú)腫瘤細(xì)胞;②假囊性伴壁結(jié)節(jié)型,囊壁和壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化(由具活性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成),囊可為單囊或多房狀;③實(shí)質(zhì)型,腫瘤呈團(tuán)狀強(qiáng)化,大致均勻。上述3型瘤周水腫均不明顯,出現(xiàn)阻塞性腦積水也較晚,一般呈輕到中度積水。本文病例根據(jù)平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)應(yīng)屬于實(shí)質(zhì)型毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,本例無(wú)明顯水腫,腦積水也不明顯,與文獻(xiàn)報(bào)道一致。但本例增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化,且DWI上病變周邊部分呈高信號(hào),中間部分呈低信號(hào),這與文獻(xiàn)中所述的實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化、DWI呈低信號(hào)略有不符。

    本例病變發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),需與該區(qū)域的其他腫瘤進(jìn)行鑒別。側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤可以起源于腦室內(nèi)或室壁結(jié)構(gòu),也可起源于腦室周圍的結(jié)構(gòu)并向腦室內(nèi)突出。常見(jiàn)的側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤包括室管膜瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜下瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等。其鑒別要點(diǎn)如下[2]:①室管膜瘤。腦室內(nèi)的室管膜瘤病灶多光滑,腫塊周圍水腫不明顯,質(zhì)地均勻,增強(qiáng)后病灶呈輕中度強(qiáng)化。病變起源于室管膜,故發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)者常與側(cè)腦室壁以廣基底相連或跨壁生長(zhǎng)。本例發(fā)病的部位、形態(tài)、增強(qiáng)方式與腦室內(nèi)室管膜瘤非常相近,且不具有典型毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤大囊小結(jié)節(jié)、壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化的特點(diǎn),誤診為室管膜瘤;②腦膜瘤。多見(jiàn)于成人,好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū),邊界光整,信號(hào)多均勻,強(qiáng)化明顯。本例病灶呈輕中度不均勻強(qiáng)化,故可排除腦膜瘤;③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。兒童好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū),成人好發(fā)于第四腦室。本例之腫塊沒(méi)有脈絡(luò)膜乳頭狀瘤典型的菜花樣表現(xiàn),強(qiáng)化不夠明顯,且無(wú)大量分泌腦脊液的征象,故術(shù)前沒(méi)有考慮脈絡(luò)膜乳頭狀瘤;④中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于孟氏孔區(qū),且呈寬基底附于側(cè)腦室壁;⑤室管膜下瘤多發(fā)于老年人,好發(fā)于室間孔,增強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化或略微輕度強(qiáng)化有助于鑒別;⑥轉(zhuǎn)移瘤。多灶性、增強(qiáng)呈環(huán)形或均質(zhì)明顯強(qiáng)化、發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤對(duì)診斷有提示作用;⑦畸胎瘤。為中線腫瘤,常由透明隔同時(shí)向兩側(cè)生長(zhǎng),組織成分復(fù)雜而信號(hào)不均;⑧海綿狀血管瘤。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯;⑨神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)。

    總之,側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是腦室內(nèi)少見(jiàn)腫瘤,當(dāng)遇見(jiàn)腦室內(nèi)腫瘤性病變時(shí),應(yīng)考慮到本病的可能。本例的影像學(xué)表現(xiàn)難以與室管膜瘤等相鑒別,但不能因?yàn)楸静o(wú)明顯強(qiáng)化或囊變而排除毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的診斷。本例DWI上病變中間部分呈低信號(hào),這與文獻(xiàn)報(bào)道的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤DWI呈低信號(hào)有相似之處,這是否對(duì)本病的診斷有輔助作用,有待更多病例的積累和觀察。

    《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》雜志2015年征訂啟事

    《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》雜志創(chuàng)刊于1985年,是由中國(guó)科學(xué)院主管、中國(guó)科學(xué)院聲學(xué)研究所主辦的國(guó)家級(jí)學(xué)術(shù)期刊,主編為李坤城教授、姜玉新教授。雜志為月刊,160頁(yè),大16開(kāi)本,彩色銅版紙印刷,單價(jià)20元,全年定價(jià)240元;刊號(hào):CN 11-1881/R,ISSN 1003-3289;廣告經(jīng)營(yíng)許可證號(hào):京海工商廣字第0074號(hào)。

    本刊為中國(guó)科技論文統(tǒng)計(jì)源期刊(中國(guó)科技核心期刊)、中國(guó)科學(xué)引文數(shù)據(jù)庫(kù)核心期刊、《北大核心期刊要目總覽》核心期刊。2010、2011、2012年連續(xù)三年,綜合評(píng)價(jià)總分居專業(yè)排名首位;2011、2012年連續(xù)兩屆入選"百種中國(guó)杰出學(xué)術(shù)期刊";2008、2011年連續(xù)兩屆入選國(guó)家科技部"中國(guó)精品科技期刊",是我國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)領(lǐng)域頗有影響的學(xué)術(shù)期刊之一。

    《中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》雜志作為國(guó)內(nèi)唯一的臨床醫(yī)學(xué)影像學(xué)與影像醫(yī)學(xué)工程及理論研究相結(jié)合的綜合性學(xué)術(shù)期刊,刊登放射、超聲、核醫(yī)學(xué)、介入治療、影像技術(shù)學(xué)、醫(yī)學(xué)物理與工程學(xué)等方面的基礎(chǔ)研究及臨床實(shí)驗(yàn)研究的最新成果。以論文質(zhì)量?jī)?yōu)、刊載信息量大、發(fā)刊周期短為其特色,是我國(guó)影像醫(yī)學(xué)研究發(fā)展和學(xué)術(shù)交流的良好平臺(tái)?!吨袊?guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)》以靈活多樣的形式與合作者建立友好合作關(guān)系,歡迎產(chǎn)品企業(yè)刊登廣告宣傳。讀者可向當(dāng)?shù)剜]局訂閱,郵發(fā)代號(hào):82-509;亦可通過(guò)網(wǎng)站、電話向編輯部訂閱,我們將竭盡為您提供優(yōu)質(zhì)、便捷、專業(yè)的服務(wù),歡迎投稿、征訂、刊登廣告。

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    10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.01.030

    2014-01-09

    2014-06-10)

    650101 昆明,昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科(郭立、龔穎娜、袁曙光),急診科(袁勇),病理科(黎冠群)

    郭立(1977-),男,河南蘭考人,副主任醫(yī)師,主要從事磁共振診斷工作。

    袁勇,E-mail:yuanyongdoc@163.com

    [1] 吳仁華,郭剛.神經(jīng)系統(tǒng)疑難病影像診斷分析[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2007:12-13.

    [2] 楊迎迎,耿左軍,呂煥娣.側(cè)腦室三角區(qū)毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤1例[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2013,29(8):1326.

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