李欽潘,王偉,韓永升,毛玉強(qiáng),郭鐵,韓峰群
(安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院,合肥 230061)
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,臨床主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀和肝臟癥狀兩大方面[1]。歐美報(bào)道,約70%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭陨窠?jīng)癥狀為首發(fā)癥狀,肝臟癥狀次之[1]。其神經(jīng)精神癥狀可以表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,震顫,吞咽困難,肌張力改變等[1]。構(gòu)音障礙是指由于與言語(yǔ)有關(guān)的肌肉麻痹,收縮力減弱或運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致的言語(yǔ)障礙[2],肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邩?gòu)音障礙的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,但多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)型構(gòu)音障礙[3],出現(xiàn)發(fā)音困難,說(shuō)話緩慢,含糊不清,暴發(fā)性語(yǔ)言,語(yǔ)音單調(diào)或語(yǔ)音強(qiáng)度不平均等。對(duì)于它的治療迄今為止尚無(wú)規(guī)范的、全面的、標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案,治療后恢復(fù)速度往往也比較慢,且常留有不同程度的后遺癥狀[4]。本院采用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療肝豆?fàn)詈俗冃?現(xiàn)報(bào)道如下。
入選的60例患者均為2013年1月至2014年1月我院收治的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?均符合肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷標(biāo)準(zhǔn)[5],均伴有不同程度的構(gòu)音障礙,經(jīng)癥狀自評(píng)量表(symptom check list 90,Scl-90)[6]測(cè)定均存在心理問(wèn)題。所有患者均告知研究?jī)?nèi)容和治療項(xiàng)目并簽署治療同意書(shū),并按隨機(jī)數(shù)字表法分為對(duì)照組、治療組、聯(lián)合組,每組20例。對(duì)照組中男10例,女10例;年齡最小13歲,最大41歲,平均年齡(23±7)歲;病程最短1年,最長(zhǎng)5年,平均病程(2.40±0.96)年;輕度障礙3例,中度障礙4例,重度障礙8例,極重度障礙 5例。治療組中男12例,女8例;年齡最小13歲,最大39歲,平均年齡(22±7)歲;病程最短1年,最長(zhǎng)5年,平均病程(2.45±1.20)年;輕度障礙4例,中度障礙3例,重度障礙7例,極重度障礙6例。聯(lián)合組中男8例,女12例;年齡最小12歲,最大41歲,平均年齡(20±6)歲;病程最短 1年,最長(zhǎng) 6年,平均病程(2.45±1.32)年;輕度障礙3例,中度障礙3例,重度障礙7例,極重度障礙7例。3組一般資料比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。
排除腦卒中,重癥肌無(wú)力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、強(qiáng)直性肌病等累及發(fā)音和構(gòu)音相關(guān)的肌肉病變以及咽喉部疾病所致的構(gòu)音障礙。
3組患者均接受正規(guī)的驅(qū)銅、保腦、保肝治療。對(duì)照組在上述基礎(chǔ)上進(jìn)行言語(yǔ)訓(xùn)練,治療組在對(duì)照組基礎(chǔ)上給予針刺治療,聯(lián)合組在治療組基礎(chǔ)上給予心理干預(yù)。所有康復(fù)治療均由專業(yè)治療師完成。具體方法如下。
進(jìn)行言語(yǔ)訓(xùn)練。①呼吸放松訓(xùn)練。提供安靜的場(chǎng)所,桌前放面大鏡子,通過(guò)鏡子觀察、調(diào)整口型和頰部表情,然后由鼻子深慢吸氣,再通過(guò)嘴巴縮小深慢呼氣進(jìn)行呼吸放松訓(xùn)練,吸氣末腹部要明顯隆起,呼氣末腹部要明顯凹陷,必要時(shí)可以配合吹氣球、吹口哨訓(xùn)練。②聲帶內(nèi)收訓(xùn)練?;颊呱钗鼩夂箝]唇,用力憋氣5 s。③口唇、舌、下頜的運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練??诖介]合、撅嘴-齜牙、鼓腮訓(xùn)練,唇的抗阻訓(xùn)練;口唇內(nèi)及口唇外舌的各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)(必要時(shí)可輔助用紗布或吸舌器來(lái)練習(xí)),舌在口腔內(nèi)的清掃運(yùn)動(dòng),舌的抗阻訓(xùn)練;下頜被動(dòng)訓(xùn)練和主動(dòng)訓(xùn)練。④冰刺激。將冰凍棉簽蘸少許水,輕輕刺激軟腭、腭弓、舌根、咽后壁,然后囑患者做吞咽動(dòng)作(上呼吸道感染患者暫停該訓(xùn)練)。⑤語(yǔ)音訓(xùn)練。元音訓(xùn)練,如重復(fù)發(fā)“a-a-a”,每次發(fā)音后停頓3~5 s;元音-輔音組合訓(xùn)練,如重復(fù)“pa-da”或“ci-chi”;鼻音-非鼻音組合訓(xùn)練,如“ma-ni”。句子組合訓(xùn)練,每次訓(xùn)練30 min,每日2次,連續(xù)治療2個(gè)月。訓(xùn)練時(shí)要注意發(fā)音的音量、音長(zhǎng)、音高、速度,盡量達(dá)到高準(zhǔn)確性,根據(jù)患者實(shí)際情況安排訓(xùn)練內(nèi)容和訓(xùn)練進(jìn)度,一定要發(fā)音正確以后再進(jìn)行下一個(gè)訓(xùn)練,下一次訓(xùn)練前一定要復(fù)習(xí)上次訓(xùn)練內(nèi)容,并做好記錄,如發(fā)音不正確繼續(xù)上次內(nèi)容訓(xùn)練。
在對(duì)照組基礎(chǔ)上給予針刺治療。取四神聰、風(fēng)池、列缺、照海、廉泉、夾廉泉(廉泉穴左右各旁開(kāi)1寸)、地倉(cāng)、太沖、合谷、通里、陰陵泉、三陰交。患者取坐位,常規(guī)皮膚消毒后,選用0.30 mm×25~40 mm毫針快速刺入,風(fēng)池向鼻尖方向刺入,行平補(bǔ)平瀉法使針感傳向喉部;列缺穴針尖朝上,使用平補(bǔ)平瀉法產(chǎn)生麻感并向上傳至咽喉;廉泉、夾廉泉穴均刺向舌根,讓患者喉部產(chǎn)生魚(yú)刺感和麻感,余穴均采用平補(bǔ)平瀉法產(chǎn)生針感。手法結(jié)束后采用華佗牌 SDZ-Ⅱ電子針療儀(交流電輸出電壓220 V,連續(xù)波脈沖頻率1~100 Hz,輸出脈沖幅度0~50 V可調(diào),輸出脈沖寬度≤1 ms),將電極分別連接于夾廉泉、太沖、合谷6穴,采用連續(xù)波,治療30 min。前1個(gè)月每日治療1次,針刺5 d休息2 d,后1個(gè)月隔日治療1次。
在治療組基礎(chǔ)上給予心理干預(yù)。給患者提供和創(chuàng)造一個(gè)良好舒適的訓(xùn)練環(huán)境,可以適當(dāng)擺放一些綠色植物,減少人員出入,讓患者在一個(gè)溫馨安靜的環(huán)境下消除緊張情緒,以利于患者集中注意力進(jìn)行訓(xùn)練,也便于醫(yī)生在了解患者發(fā)音正確與否的同時(shí)給予糾正;醫(yī)務(wù)人員要與患者在心理上形成良好的醫(yī)患關(guān)系,接待患者時(shí)著裝要整潔,態(tài)度要和藹,語(yǔ)言要親切。告知患者肝豆?fàn)詈俗冃允且环N慢性病,尤其是言語(yǔ)不清癥狀恢復(fù)需要一個(gè)過(guò)程,需要患者積極配合,消除患者焦慮、憂慮的情緒,并通過(guò)以前恢復(fù)好的病例介紹來(lái)增強(qiáng)患者治療的信心和積極性;鼓勵(lì)患者最親密和最信賴的人多來(lái)探視、陪伴、交流,給與心理支持和生活上無(wú)微不至的關(guān)懷和照顧,減輕抑郁、孤獨(dú)、焦慮的心境。訓(xùn)練過(guò)程中,適時(shí)運(yùn)用快樂(lè)訓(xùn)練法,對(duì)患者的微小進(jìn)步都及時(shí)給予鼓勵(lì),建立患者語(yǔ)言康復(fù)的信心和決心,使其能積極地配合語(yǔ)言功能訓(xùn)練,動(dòng)員患者家庭所有成員都參與治療,及時(shí)將患者的心理變化反映給醫(yī)生,形成家庭醫(yī)院一體的訓(xùn)練模式。要認(rèn)真、耐心地傾聽(tīng)患者的心聲,了解他們內(nèi)心的想法,讓患者宣泄他們的苦悶和不快,然后給與患者鼓勵(lì)、支持,克服困難,建立戰(zhàn)勝疾病的信心,幫助患者認(rèn)識(shí)自己生存的價(jià)值,告知他們只要及時(shí)有效地治療,他們的預(yù)后和生存質(zhì)量都會(huì)大大提高。每次心理治療1 h,每日1次,每星期2次,連續(xù)治療2個(gè)月。
治療前、治療2個(gè)月后采用Frenchay構(gòu)音障礙評(píng)定法[7]評(píng)價(jià)患者構(gòu)音障礙的程度。檢查內(nèi)容包括反射、呼吸、唇、頜、軟腭、喉、舌、言語(yǔ)8大項(xiàng),每大項(xiàng)又分為2~6小項(xiàng)不等,共28小項(xiàng),每一小項(xiàng)又分為a到e級(jí),評(píng)定指標(biāo)為 a項(xiàng)數(shù)/總項(xiàng)數(shù)。評(píng)定級(jí)別,正常為(28~27)/28;輕度障礙為(26~18)/28;中度障礙為(17~14)/28;重度障礙為(13~7)/28;極重度障礙為(6~0)/28。療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[8]如下。所有的評(píng)定都由康復(fù)醫(yī)師完成。
治愈:言語(yǔ)程度提高≥3度或達(dá)到正常。
顯效:言語(yǔ)程度提高2度。
有效:言語(yǔ)程度提高1度。
無(wú)效:言語(yǔ)程度無(wú)改善。
用SPSS13.0軟件進(jìn)行分析,計(jì)數(shù)資料用卡方檢驗(yàn);計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示,成組、成對(duì)資料均數(shù)比較采用配對(duì)樣本 t檢驗(yàn),多組間比較采用 one way ANOVA分析,方差齊性采用LSD法兩兩比較,不齊時(shí)采用Dunnett’s法。P<0.05為有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
3.3.1 3組治療前后構(gòu)音障礙評(píng)定指標(biāo)比較
3組患者治療前Frenchay構(gòu)音障礙評(píng)定指標(biāo)比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),治療后各組指標(biāo)較治療前均有明顯改善(P<0.05);組間兩兩比較顯示,治療組改善程度比對(duì)照組明顯(P<0.05),聯(lián)合組比治療組明顯(P<0.05)。詳見(jiàn)表1。
表1 3組治療前后構(gòu)音障礙評(píng)定指標(biāo)比較 (x ±s,項(xiàng))
3.3.2 3組臨床療效比較
3組總有效率比較差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),聯(lián)合組總有效率明顯優(yōu)于治療組(P<0.05)。說(shuō)明針刺聯(lián)合言語(yǔ)訓(xùn)練、心理干預(yù)的綜合性治療方案更能促進(jìn)構(gòu)音障礙恢復(fù)。
表2 3組臨床療效比較 (n)
肝豆?fàn)詈俗冃詷?gòu)音障礙與其病變部位基底神經(jīng)節(jié)、腦干、小腦、丘腦等密切相關(guān),上述結(jié)構(gòu)的損傷間接或直接地影響神經(jīng)遞質(zhì)的傳導(dǎo)及代謝,引起繼發(fā)性發(fā)音肌及協(xié)同肌肌張力障礙,導(dǎo)致構(gòu)音困難或語(yǔ)言共濟(jì)失調(diào)[9]。腦具有巨大的可塑性,通過(guò)訓(xùn)練刺激,可解除一些平時(shí)受抑制的神經(jīng)通路,促使受累的神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)行代償,從而彌補(bǔ)壞死的腦細(xì)胞功能加快語(yǔ)言功能的恢復(fù)。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐哉Z(yǔ)不清的原因有的表現(xiàn)在咽喉部肌張力障礙,有的表現(xiàn)在舌肌肌張力障礙,有的表現(xiàn)在唇部肌張力障礙,有的表現(xiàn)在腭的抬舉功能障礙方面,因此要進(jìn)行針對(duì)性的有效的重點(diǎn)訓(xùn)練,使喉、腭、舌、唇能夠統(tǒng)一協(xié)調(diào)。羅開(kāi)濤等[10]研究觀察發(fā)現(xiàn)言語(yǔ)訓(xùn)練可使受抑制的神經(jīng)通路接受相應(yīng)刺激后,促進(jìn)構(gòu)音器官運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù),而有效的唇和口腔運(yùn)動(dòng)可使顏面肌肉、舌的運(yùn)動(dòng)能力提高。通過(guò)對(duì)其舌、唇、腭的運(yùn)動(dòng),還可以協(xié)調(diào)肌張力和控制不隨意運(yùn)動(dòng),進(jìn)而提高其運(yùn)動(dòng)功能,促進(jìn)言語(yǔ)功能的恢復(fù)。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邩?gòu)音障礙在中醫(yī)學(xué)上解釋是由于銅毒之邪內(nèi)聚,郁久化熱,肝失調(diào)達(dá),肝氣橫犯脾土,脾失健運(yùn),痰濁郁毒內(nèi)生,上泛阻于舌本。故治療上運(yùn)用醒腦開(kāi)竅、平肝熄風(fēng)、清熱利濕、通經(jīng)活絡(luò)之法恢復(fù)患者的言語(yǔ)功能。廉泉、夾廉泉、風(fēng)池均在舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)感覺(jué)纖維支配區(qū),針刺這些穴位可以恢復(fù)大腦皮質(zhì)對(duì)皮質(zhì)腦干束的正常調(diào)節(jié),提高肌力,降低肌張力[11]?!夺樉氖慕?jīng)穴治療訣》:“有言語(yǔ)謇澀心放寬,風(fēng)池有井廉泉看?!笨梢?jiàn)風(fēng)池、廉泉穴在構(gòu)音障礙治療中的重要作用。四神聰乃經(jīng)外奇穴,可開(kāi)竅醒腦。肺系上達(dá)咽喉,與舌根相連,列缺乃手太陰肺經(jīng)之穴,照海與列缺又是八脈交會(huì)穴會(huì)于陰蹺脈,兩穴相配可主治咽喉及舌之病變。手陽(yáng)明大腸經(jīng)其上行支貫穿面頰部,進(jìn)入下齒中,再出來(lái)挾口兩旁,針手陽(yáng)明大腸經(jīng)之合谷穴與絡(luò)舌本的足厥陰肝經(jīng)上的太沖穴可起到平肝熄風(fēng)之功。舌為心之苗,《靈樞·脈度》:“心氣通于舌”;手少陰心經(jīng)之別系舌本;心主神明,舌體的運(yùn)動(dòng)又受心神的支配,通里乃手少陰心經(jīng)之穴,故針之可使舌體靈活,語(yǔ)言清晰有力?!鹅`樞·脈度》:“脾氣通于口”;舌為脾之外候;脾其華在唇,脾合肌肉,脾主運(yùn)化水濕,足太陰脾經(jīng)連舌本、散舌下;而陰陵泉、三陰交為足太陰脾經(jīng)穴,故兩穴相配,唇、舌能得氣血濡養(yǎng),肌肉有力、協(xié)調(diào),同時(shí)此二穴配合合谷穴還有清熱利濕之功。地倉(cāng)位于口角,又是多氣多血的足陽(yáng)明胃經(jīng)之穴,而脾胃又互為表里,與陰陵泉、三陰交相配則言語(yǔ)更加清晰。石學(xué)敏等[12-16]研究表明針刺可以改善微循環(huán),降低血液黏稠度,增加腦組織的血液,改善腦組織缺血缺氧狀態(tài)。陳立早等[17-28]研究發(fā)現(xiàn)針刺與語(yǔ)言訓(xùn)練兩者結(jié)合治療構(gòu)音障礙可相得益彰。
一般認(rèn)為,肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叱尸F(xiàn)情緒與精神障礙主要是因?yàn)殂~離子在大腦組織內(nèi)廣泛沉積,引起大腦高級(jí)中樞功能嚴(yán)重?fù)p害,以及全身各重要臟器銅沉積引致其功能異常等因素影響所致[29]。醫(yī)學(xué)心理學(xué)認(rèn)為,任何軀體性疾病都可以引起一定程度的心理反應(yīng),而反應(yīng)的嚴(yán)重程度、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間,依疾病的性質(zhì)、個(gè)體特點(diǎn)、社會(huì)支持程度等方面而各有不同[30]。肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病年齡平均在(17.95±0.41)歲[1],發(fā)病年齡較小,加上長(zhǎng)期住院、反復(fù)就診、終生服藥、昂貴的醫(yī)療費(fèi)、有的治療效果不佳、預(yù)后較差、長(zhǎng)期患病喪失勞動(dòng)能力以及失去家庭和社會(huì)的支持等造成患者嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān)。加之言語(yǔ)不清更加不愿與外界交流,不愿訴說(shuō)內(nèi)心的想法,久而久之心理問(wèn)題越加突出,心理存在障礙就會(huì)加重言語(yǔ)殘疾程度,如此形成一個(gè)惡性循環(huán)。對(duì)于本病還有一重要特點(diǎn)就是精神越緊張,情緒越激動(dòng),言語(yǔ)不清癥狀就會(huì)越明顯。相關(guān)研究表明良好的心理是語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練成功的基礎(chǔ)和保障[31],同時(shí)程序性的言語(yǔ)康復(fù)配合心理治療對(duì)患者構(gòu)音障礙癥狀的改善也有良好的幫助作用[10]。心理干預(yù)能穩(wěn)定患者的情緒,縮短住院日,改善軀體癥狀[32],對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘男睦碇委煴仨氊灤┦冀K[4]。
對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃缘臉?gòu)音障礙的治療我們要采取現(xiàn)代醫(yī)學(xué)康復(fù)訓(xùn)練與中醫(yī)治療相結(jié)合,中西醫(yī)優(yōu)勢(shì)互補(bǔ)的綜合性治療方案[33]。對(duì)于言語(yǔ)訓(xùn)練、心理干預(yù)和針刺這3種方法在肝豆?fàn)詈俗冃詷?gòu)音障礙的治療上大部分文獻(xiàn)研究都是一種方法或某兩種方法的相互結(jié)合,3種聯(lián)合治療少見(jiàn)。本院通過(guò)對(duì)60例肝豆?fàn)詈俗冃詷?gòu)音障礙患者進(jìn)行研究,結(jié)果顯示聯(lián)合組療效明顯優(yōu)于治療組和對(duì)照組,說(shuō)明針刺聯(lián)合言語(yǔ)訓(xùn)練、心理干預(yù)的綜合性治療方案更能改善患者言語(yǔ)的清晰度,促進(jìn)患者構(gòu)音障礙的恢復(fù),提高患者生活質(zhì)量,值得臨床應(yīng)用。
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