肥大性下橄欖核變性磁共振成像診斷分析

吳忠偉（南通瑞慈醫(yī)院醫(yī)學影像科，江蘇226010）

肥大性下橄欖核變性磁共振成像診斷分析

吳忠偉
（南通瑞慈醫(yī)院醫(yī)學影像科，江蘇226010）

目的：探討肥大性下橄欖核變性的磁共振表現(xiàn)及誘因，從而提高對本病的診斷率。方法：肥大性下橄欖核變性9例行磁共振普通掃描和增強檢查，分析臨床表現(xiàn)及引起該病的病因。結(jié)果：9例患者中原發(fā)病腦外傷4例，海綿狀血管瘤2例，小腦出血2例，中腦出血1例。磁共振表現(xiàn)：下橄欖核異常發(fā)生部位右側(cè)5例，左側(cè)3例，兩側(cè)1例，病變側(cè)均表現(xiàn)為較對側(cè)增大，兩側(cè)肥大1例，磁共振信號表現(xiàn)為等或稍長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR像為高信號。結(jié)論：磁共振能較好的顯示出下橄欖核病變，從而提高對本病的診斷率。

肥大性下橄欖核變性；神經(jīng)變性；肌陣攣三角；磁共振成像術(shù)

肥大性下橄欖核變性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）是一種特殊的跨神經(jīng)突觸變性，是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核神經(jīng)元之間連接受損后的一種結(jié)局。由于這種神經(jīng)元變性是引起下橄欖核肥大而不是萎縮，因此是一種特殊類型的變性。多數(shù)病例繼發(fā)于中腦、橋腦或小腦的出血、梗死性、外傷、腫瘤性病變后的一段時期，其遠隔部位的下橄欖核神經(jīng)元發(fā)生順行性空泡化變性，導致下橄欖核部位體積增大。臨床見于中老年人或有腫瘤、血管畸形、外傷等病史的青年人，伴有腭肌規(guī)律性震顫，眼肌震顫,肢體陣攣及共濟失調(diào)等癥狀。搜集我院2010年9月—2011年5月臨床及MRI資料齊全的擬診為肥大性下橄欖核變性9例，現(xiàn)總結(jié)報告如下。

1　資料與方法

1.1一般資料肥大性下橄欖核變性（HOD）患者9例，年齡10～57歲，平均43.8歲，男7例，女2例。從發(fā)病到進行MRI檢查時間為6周~16個月。均有原發(fā)病史，其中腦外傷4例，海綿狀血管瘤2例，小腦出血2例，中腦出血1例。臨床表現(xiàn)共濟失調(diào)9例，腭陣攣8例，肌陣攣5例，同時兼有腭陣攣、肌陣攣3例。

1.2方法采用德國西門子Avanto 1.5T超導磁共振儀行普通掃描，部分病例行增強檢查；均行矢狀位T1加權(quán)像，橫軸位T1、T2、FLAIR像及冠狀位T2加權(quán)像。T1加權(quán)像TE為4.76ms，TR為195ms，T2加權(quán)像TE為93ms，TR為3000ms。FLAIR序列TE為100ms，TR為8500ms，TI為2439ms。掃描矩陣為179×256，采樣2～3次，掃描層厚7mm，間距2mm。

2　結(jié)果

2.1原發(fā)病灶部位及其MRI表現(xiàn)病灶位于小腦2例中，左側(cè)小腦出血1例，MRI表現(xiàn)為左側(cè)小腦類橢圓形短T1、長T2信號，其周圍見極低信號環(huán)（圖1）；右側(cè)小腦腦挫裂傷后1例4月復查，MRI表現(xiàn)為右側(cè)小腦片狀長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR像呈外高內(nèi)低信號，局部腦溝增多、增深（圖2）。病灶位于中腦4例中，海綿狀血管瘤2例，1例MRI表現(xiàn)為中腦偏右側(cè)桑葚狀短T1、長T2信號，其邊緣環(huán)以極低信號影；另1例MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號為主，T2像上見病灶周圍的低信號環(huán)（圖3）；中腦出血1例，MRI表現(xiàn)為中腦被蓋區(qū)混雜信號影，呈中心部分短T1、長T2信號，邊緣部分為極低信號（圖4）；中腦挫傷6周后復查1例，MRI表現(xiàn)為中腦偏右側(cè)稍長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR像呈高信號。

圖1　小腦出血患者出現(xiàn)對側(cè)HOD

圖2　腦干左側(cè)海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)同側(cè)HOD

圖3　10歲患兒腦外傷6周后出現(xiàn)右側(cè)HOD

圖4　腦干出血患者出現(xiàn)雙側(cè)HOD

2.2下橄欖核異常的部位、形態(tài)及MRI信號改變下橄欖核異常發(fā)生部位右側(cè)5例，左側(cè)3例，兩側(cè)1例。病變側(cè)均表現(xiàn)為較對側(cè)增大。兩側(cè)肥大1例MRI信號表現(xiàn)為等或稍長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR像為高信號。

3　討論

肥大性下橄欖核變性是一種跨突觸變性，它是小腦齒狀核、中腦紅核和延髓下橄欖核神經(jīng)元聯(lián)系受損后的一種結(jié)局。Rieder等[1]認為這種病變是神經(jīng)元的肥大而不是萎縮，是由于上位神經(jīng)元突觸的沖動傳入中斷所致，故稱為跨突觸變性。該環(huán)路最早于1931年由Guillain和Mollaret提出，也叫Guillain—Mollaret三角[2]，也稱肌陣攣三角[3]。它聯(lián)系著同側(cè)的紅核、下橄欖核以及對側(cè)的齒狀核[4]，經(jīng)小腦上腳聯(lián)系著同側(cè)的齒狀核與對側(cè)的紅核，經(jīng)中央被蓋束聯(lián)系著同側(cè)的紅核和下橄欖核。故當原發(fā)疾病發(fā)生于中央被蓋束，同一側(cè)即可能發(fā)生HOD。如原發(fā)疾病發(fā)生于小腦齒狀核或者小腦上腳時，則對側(cè)可能發(fā)生HOD。若原發(fā)疾病既發(fā)生于中央被蓋束又累及小腦上腳時，雙側(cè)可能發(fā)生HOD。本組病例中，原發(fā)疾病同側(cè)發(fā)生HOD者5例，對側(cè)發(fā)生HOD者3例，雙側(cè)同時發(fā)生HOD者1例。

肥大性下橄欖核變性易患人群一般為中老年，青年患病者一般多由于腫瘤、血管畸形、或者外傷所致。本組病例以血管畸形及外傷居多，只有2例腦出血，平均發(fā)病年齡較低。有文獻報道[5]發(fā)病年齡最小為14歲，為腦干海綿狀血管瘤術(shù)后13個月發(fā)病。本組1例10歲男孩，腦干挫傷后6周發(fā)生。HOD除了原發(fā)性病變所導致的癥狀外還包括一些特征性癥狀，如腭肌規(guī)律性震顫，眼肌震顫，肢體陣攣及共濟失調(diào)等。本組中9例患者主要癥狀均相符。

HOD的主要病理表現(xiàn)為下橄欖核神經(jīng)元細胞漿內(nèi)見空泡變性、細胞核變大，伴有星形細胞及神經(jīng)膠質(zhì)細胞不同程度增生，而神經(jīng)元細胞數(shù)目并沒有增加，病理變化和疾病的發(fā)展階段相關(guān)。

MRI主要表現(xiàn)為下橄欖核受累部位等或長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR像呈高信號，下橄欖核體積正?；蛘咴龃蟆Ｓ醒芯拷Y(jié)果顯示在發(fā)病后6個月出現(xiàn)HOD而10個月體積最大，此時MRI表現(xiàn)為T2WI和質(zhì)子像呈高信號。T2WI呈高信號是由于病變區(qū)域的含水量增加和膠質(zhì)增生所致,2年后呈不規(guī)則改變，T2WI信號也開始降低[6]。有人統(tǒng)計認為最早1個月在MRI上可見到下橄欖核高信號，6個月以后開始肥大，3~4年以后崩解。本組1例腦干損傷患者于傷后6周行MRI檢查時發(fā)現(xiàn)HOD。

鑒別診斷，延髓前外側(cè)的高信號在腦梗死、多發(fā)性硬化的脫髓鞘、腫瘤、感染和其他炎癥過程中均可以出現(xiàn)。延髓梗死病變是由小腦下后動脈閉塞引起的，多發(fā)生在延髓的后外側(cè)，或是由脊髓前動脈或椎動脈的穿支閉塞引起，因而病變位于中線旁。大多數(shù)腫瘤和感染性病變增強掃描時都會呈現(xiàn)很明顯的強化征象，多發(fā)硬化病灶的時間性和空間性的特點有助于鑒別。

本病診斷的重要線索是遠隔性損害，下橄欖核病變與對側(cè)小腦齒狀核、對側(cè)小腦上腳、同側(cè)中腦紅核或同側(cè)橋腦被蓋束病損的同時出現(xiàn)，是診斷的重要依據(jù)。是提高對該病變解剖及病理基礎(chǔ)的認識，尤其是做出正確診斷的重要前提。

因此，臨床如遇中老年患者，或有腫瘤、血管畸形、外傷等病史的青年人，伴有腭肌規(guī)律性震顫，眼肌震顫,肢體陣攣及共濟失調(diào)等癥狀，可行MRI掃描，對確診或排除HOD有重大幫助。

[1]Rieder CR，Rebouc as RG，F(xiàn)errerira MP.Holmes tremor in association with bilateral hypertrophic olivary degeneration and palatal tremor：chronological considerations.Case report［J］.Arq Neuropsiquiatr，2003，61（2B）：473-477.

[2]Kitajima M，Korogi Y，Shimomura O，et al.Hypertrophic olivary degeneration：Mr imaging and pathologic findings［J］. Radiology，1994，192（2）：539-543.

[3]Kurachi M，Nakamura I，Katsukawa K，et al.Olivary hypertrophy in a case with palatal myoclonus：light-and electron-microscopic study［J］.Folia Psychiatr Neurol Jpn，1985，39（4）：543-550.

[4]Salamon-Murayama N，Russell EJ，Rabin BM.Diagnosis please.Case 17：hypertrophic olivary degeneration secondary to pontine hemorrhage［J］.Radiology，1999，213（3）：814-817.

[5]Phatoums CC，McCoonachie NS.Hypertrophy olivary degenemtion：case report in a child［J］.Pediatr Radiol，1998，28（11）：830-831.

[6]王新疆，劉建軍，臧建華，等.肥大性下橄欖核變性的MRI診斷［J］.臨床放射學雜志，2003，22（1）：11-13.

R445.2

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