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    成人彌漫性膽管錯構瘤1例

    2015-06-21 12:51:59解放軍第477醫(yī)院放射科湖北襄陽441003
    罕少疾病雜志 2015年3期
    關鍵詞:錯構瘤內(nèi)膽醫(yī)學影像

    解放軍第477醫(yī)院放射科 (湖北 襄陽 441003)

    ·腹部疾病·

    成人彌漫性膽管錯構瘤1例

    解放軍第477醫(yī)院放射科 (湖北 襄陽 441003)

    方曉熠 黃科峰 宋 君

    膽管;錯構瘤;肝臟;磁共振成像

    DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.03.022

    1 病例資料 患者,男58歲,因“肝區(qū)痛4月余”就診,無發(fā)熱、納差、乏力,無黃疸。實驗室檢查均無異常。MRI平掃:脂肪抑制T2WI示肝內(nèi)彌漫分布大小不等類圓形高信號病灶,T1WI示肝內(nèi)病灶呈低信號,MRCP顯示病灶彌漫分布于肝實質(zhì)內(nèi),密集分布呈簇狀,病灶與膽管不相通。肝組織病理活檢:肝內(nèi)小膽管擴張呈集簇狀和小囊袋狀,膽管周圍見纖維性基質(zhì)包繞。病理診斷:膽管錯構瘤。

    2 討 論 膽管錯構瘤也被稱為Von Meyenbuygh綜合征,是一種肝內(nèi)膽管良性畸形,為胚胎時期正常肝內(nèi)膽管的發(fā)育障礙所致,發(fā)病率約為1%~3%[1],是一種少見的肝臟病變,該病多發(fā)生于2歲以下兒童。臨床多表現(xiàn)為上腹部腫塊,呈進行性增大,腫瘤壓迫周圍臟器引起胃腸道阻塞癥狀。成人患本病缺乏特異臨床表現(xiàn),病灶可單發(fā)或多發(fā),最多見者是彌漫分布于所有肝段,病灶形態(tài)多種多樣,可為圓形、長條形、柱狀、菱形或多角形,邊界較清,無包膜。文獻認為肝內(nèi)膽管錯構瘤的超聲和CT表現(xiàn)無特異性,患者極易被誤診,MRI檢查對其具有較高的敏感性和特異性,表現(xiàn)為肝內(nèi)彌漫分布直徑<1.5cm的囊狀影,如“滿天星”[2],MRCP檢查顯示肝內(nèi)膽樹分支正常,肝內(nèi)多發(fā)囊狀高信號灶,病灶與膽管不相通。本病增強掃描無特征性的強化模式,病灶無強化或環(huán)狀強化。本病在影像上需與多發(fā)肝囊腫、Caroli病、肝臟多發(fā)囊性轉移瘤鑒別,多發(fā)性肝囊腫為圓形,張力高,邊界清晰銳利,密度接近水。Caroli病的囊性病變與膽管樹相通[3,4]。多發(fā)囊性轉移瘤一般有腫瘤史、原發(fā)灶,仔細詢問病史有助于鑒別診斷。

    綜上所述:膽管錯構瘤彌漫分布于多個肝段時,在MRI平掃上呈形態(tài)各異的小囊樣病變,如“滿天星”,具有一定特征性。MR平掃結合MRCP是診斷膽管錯構瘤較為敏感的方法。

    [1] 田春梅, 張林, 馮艷, 等.成人多發(fā)膽管性錯構瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J] .醫(yī)學影像學雜志,2011,21(5):705.

    [2] 王革.膽管錯構瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志, 2009, 20(11):864.

    [3] 陳治, 周力.成人Caroli病4例并文獻復習[J] .罕少疾病雜志, 2013, 20(1):117-118.

    [4] 郭薇, 時惠平, 于梅艷, 等.CT診斷Caroli病1例[J]. 中國CT和MRI雜志, 2012, 10(4):60-61.

    R735.8

    D

    2015-05-26

    圖1-3 脂肪抑制T2WI示肝內(nèi)多發(fā)高信號囊狀病灶,呈點狀、小圓形,密集成簇(圖1),T1WI呈低信號(圖2),MRCP示病灶與膽管不相通,肝內(nèi)膽樹分支正常(圖3)。

    方曉熠,女,醫(yī)學影像專業(yè),醫(yī)師,主要從事MRI診斷工作

    方曉熠

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