鐘翔宇 趙學(xué)林 溫天富 康鵬程 姜興明 王志東 崔云甫
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·論 著·(脾臟外科專題)
胰源性門靜脈高壓癥23例診治分析
鐘翔宇 趙學(xué)林 溫天富 康鵬程 姜興明 王志東 崔云甫
目的 探討胰源性門靜脈高壓癥(PSPH)的診斷及治療方法。方法 回顧性分析自2010年1月至2014年12月診治的23例PSPH病人的臨床資料,其中男性14例,女性9例;年齡24~73歲,平均年齡46歲,23例病人均是初次診斷和治療。18例接受手術(shù)治療,4例保守治療,1例行介入下脾動脈栓塞。結(jié)果 本組23例病人原發(fā)疾病中慢性胰腺炎10例,胰腺假性囊腫6例,胰腺腫瘤5例,急性胰腺炎1例,創(chuàng)傷性胰瘺1例。23例均有脾腫大伴脾功能亢進,6例出現(xiàn)嘔血或黑便。21例病人獲得隨訪,隨訪率為91%,隨訪6~66個月。隨訪期間1例病人出現(xiàn)再出血,2例病人死于胰腺惡性腫瘤。結(jié)論 PSPH兼有原發(fā)病和區(qū)域性門靜脈高壓癥的臨床特點,治療原則應(yīng)針對原發(fā)病,遵循多學(xué)科聯(lián)合的個體化治療方案。
門靜脈高壓癥;胰腺疾??;個體化治療
胰源性區(qū)域性門靜脈高壓癥(pancreatic segmental portal hypertension,PSPH)是由于胰腺疾病或其并發(fā)癥導(dǎo)致脾靜脈受壓、栓塞、扭曲,使脾靜脈回流不暢,繼而引起脾臟腫大以及門靜脈脾胃區(qū)壓力增高的綜合征[1-2]。PSPH屬于肝外型門靜脈高壓癥中的一種,約占全部門靜脈高壓癥的5%[1],占區(qū)域性門靜脈高壓癥的62 %。區(qū)域性門靜脈高壓癥包括胰源性、脾源性和腹膜后源性,其中以胰源性最常見[2]。近年來PSPH發(fā)病率逐年升高[3],目前臨床上對其診療方法較為單一,主要通過手術(shù)方式進行治療,往往忽略了針對原發(fā)病的治療。本文回顧性分析了2010年1月至2014年12月診治的23例PSPH病人的臨床資料,報告如下。
一、一般資料
本組PSPH病人23例,其中男性14例,女性9例;年齡24~73歲,平均年齡46歲,23例病人均是初次診斷和治療。
二、診斷標準
① 既往有胰腺病史或胰腺外傷史;② 無肝炎及肝硬化,既往無血吸蟲病史及血液系統(tǒng)疾??;③ 脾臟腫大或脾功能亢進;④ B超或CT提示脾靜脈血流受阻及脾胃區(qū)形成曲張的靜脈團,同時門靜脈并不增寬;⑤ 上消化道造影或胃鏡提示胃底靜脈曲張。符合以上診斷依據(jù)可確診為PSPH[1]。病例入選標準:同時符合以上診斷標準,排除脾源性或腹膜后源性等非胰腺病因引起的區(qū)域性門靜脈高壓癥。
三、臨床特點
首發(fā)癥狀以胰腺原發(fā)病為臨床表現(xiàn)的有10例,其中腹部疼痛或腰背部疼痛5例,腹部包塊4例,發(fā)熱1例;以區(qū)域性門靜脈高壓癥為臨床表現(xiàn)的有8例,其中嘔血或黑便6例,可觸及的脾臟腫大2例;無明顯癥狀因體檢發(fā)現(xiàn)的有5例。23例病人生化檢查均提示肝功能無明顯異常,彩超或CT提示均存在不同程度的脾臟腫大和脾靜脈血流阻塞。胃鏡或上消化道造影提示20例病人為孤立性胃底靜脈曲張,3例為胃底靜脈合并食管下段靜脈曲張。其中靜脈曲張Ⅰ度15例,Ⅱ度7例,Ⅲ度1例。23例PSPH的臨床表現(xiàn)詳見表1。
四、治療方法
醫(yī)學(xué)人文精神的缺失,不僅是醫(yī)學(xué)問題,更是社會問題,說到底是醫(yī)學(xué)教育問題。高等醫(yī)學(xué)院校是培育生命健康使者的搖籃,承載著為社會培養(yǎng)和輸送“又紅又專”高級醫(yī)務(wù)人才的崇高職責(zé)與使命。一方面,培養(yǎng)醫(yī)學(xué)生具備深厚的專業(yè)知識與救助技能,有能力為廣大患者解除病痛、救死扶傷;另一方面,培育醫(yī)學(xué)生的“大愛”精神和“仁者”情懷,熱愛生命健康事業(yè),造福人類。由此決定了科學(xué)精神和人文精神在高等醫(yī)學(xué)院校人才培養(yǎng)中的“雙引擎”地位。
本組23例病人中18例接受手術(shù)治療,4例保守治療,1例行介入下脾動脈栓塞,詳見表2。在10例慢性胰腺炎的病人中單純脾切除術(shù)4例,脾切除+胃底周圍血管離斷3例,脾切除+胃底、賁門周圍血管離斷術(shù)2例,保守治療1例;6例胰腺假性囊腫的病人中行囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù)3例、脾切除+囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù)2例,脾切除+胃底、賁門周圍血管離斷+囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù)1例;胰腺腫瘤5例,其中胰腺中段切除1例,根治性胰頭十二指腸+脾切除1例,胰腺體尾部切除+脾切除1例,另外有1例高齡病人因身體無法耐受手術(shù)打擊而選擇藥物保守治療,1例胰腺腫瘤晚期病人行脾動脈栓塞術(shù);急性胰腺炎及創(chuàng)傷性胰瘺各1例,均接受保守治療,予以禁食水、胃腸減壓、腸內(nèi)營養(yǎng)等方式。
五、隨訪
采用電話隨訪及門診復(fù)診等方式,以病理診斷時間作為隨訪及生存時間起點。21例病人獲得隨訪,隨訪率為91%,隨訪時間6~66個月,平均隨訪時間為33.1個月。
表1 23例PSPH的病因及臨床表現(xiàn)(例)
表2 23例PSPH的個體化治療方式(例)
一、診斷結(jié)果
原發(fā)疾病中慢性胰腺炎10例,胰腺假性囊腫6例,胰腺腫瘤5例,急性胰腺炎1例,創(chuàng)傷性胰瘺1例。B超或者CT診斷證實23例病人均有局域性血管擴張。胰腺腫瘤的病人3例進行手術(shù)治療后獲取病理結(jié)果:1例為胰頭部胰腺導(dǎo)管腺癌,1例為胰尾部神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,1例為胰體部漿液性囊腺瘤。
二、治療結(jié)果
接受手術(shù)治療的18例病人經(jīng)術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)肝臟質(zhì)地均正常,脾臟均呈現(xiàn)出不同程度的腫大,脾胃區(qū)可見胃網(wǎng)膜靜脈、胃短靜脈、胃左靜脈等迂曲擴張。脾切除病人術(shù)后3~7 d血小板逐漸升高超出正常范圍,予以小劑量阿司匹林口服防止血栓形成。圍手術(shù)期無嚴重并發(fā)癥,住院時間為8~21 d,平均14.3 d。保守治療的4例病人住院期間消化道出血得以控制,脾動脈栓塞的病人術(shù)后出現(xiàn)短暫高熱,給予對癥治療后癥狀消失,復(fù)查CT顯示脾臟明顯萎縮,脾功能亢進癥狀消失。
三、隨訪結(jié)果
一、病因及病理生理機制
門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈在胰頸部后方匯合而成,脾靜脈與胰腺關(guān)系緊密,緊貼胰背后方,故發(fā)生于胰腺體尾部的疾病都有可能壓迫脾靜脈,使脾靜脈回流不暢,嚴重時導(dǎo)致脾胃區(qū)門靜脈循環(huán)高壓,進而形成側(cè)支循環(huán)[4-5]。胰腺疾病主要通過以下3個方面導(dǎo)致脾靜脈栓塞:① 胰腺腫瘤、胰腺假性囊腫等占位性病變外源性壓迫脾靜脈;② 胰腺惡性腫瘤浸潤血管導(dǎo)致管腔閉塞[6];③ 胰腺疾病引起的酶代謝紊亂、血液高凝狀態(tài)可繼發(fā)形成脾靜脈血栓[7]。
區(qū)域性門靜脈高壓癥可能會引起胃底、食管靜脈曲張,結(jié)腸靜脈曲張,甚至導(dǎo)致消化道出血。遠端脾臟血流通過以下側(cè)支循環(huán)進行回流:① 胃短靜脈流入黏膜下靜脈網(wǎng),導(dǎo)致胃底靜脈曲張,然后經(jīng)胃冠狀靜脈回流至門靜脈。此外約17 % 的胃左靜脈匯入已有梗阻的脾靜脈,繼而反流至食管下端靜脈,同時引起食管下端靜脈曲張。② 胃網(wǎng)膜左靜脈通過交通支血管流至胃網(wǎng)膜右靜脈,然后直接匯入門靜脈或腸系膜上靜脈。③ 胃網(wǎng)膜左靜脈血也可通過曲張的大網(wǎng)膜靜脈流入腸系膜下靜脈,導(dǎo)致結(jié)腸靜脈曲張[4]。④ 脾靜脈血流經(jīng)膈靜脈至肋間血管匯入上腔靜脈[1]。
二、診斷
PSPH的診斷需要依據(jù)病人臨床表現(xiàn)、生化檢查及影像學(xué)結(jié)果進行綜合判斷。PSPH的首發(fā)癥狀包括胰腺原發(fā)疾病表現(xiàn)及門靜脈高壓癥表現(xiàn)。結(jié)合本組病例,原發(fā)病主要表現(xiàn)為腹部包塊、背部疼痛、發(fā)熱、腹脹等,門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)為脾腫大伴脾功能亢進,胃底、食管靜脈曲張伴上消化道出血等。區(qū)域性門靜脈高壓癥與肝硬化型門靜脈高壓癥相比有其特征性表現(xiàn):① 無肝病病史,肝功能正常;② 通常沒有顯著腹水[8];③ 以孤立性胃底靜脈曲張為主,少數(shù)合并食管靜脈曲張,鮮有孤立性食管靜脈曲張[4,9-10]。
PSPH發(fā)病率低,臨床表現(xiàn)多樣,尤其是對于原發(fā)病為胰腺體尾部腫瘤的病人起病隱匿,這些都會為及時、正確的診斷帶來困難。根據(jù)筆者的經(jīng)驗,在診斷PSPH時應(yīng)重視對胰腺原發(fā)病的診斷,輔助檢查手段的聯(lián)合使用有助于提高PSPH的檢出率,而輔助檢查的選擇則應(yīng)遵循簡單、安全、有效的原則進行。臨床常用的檢查方法有以下幾種:① 彩超:常作為篩選PSPH的首選方式,可以了解門靜脈有無擴張以及胰腺的病變情況、脾臟大小等。② 上消化道造影:對食道靜脈曲張有診斷價值,但對孤立性胃底靜脈曲張的檢出有一定困難。③ 胃鏡及超聲胃鏡:胃鏡可以在直視下評估靜脈曲張的程度而且同時可以進行治療[9]。超聲胃鏡被認為是胰腺疾病最敏感的檢查方式,對于診斷較小的病灶以及評估血管浸潤情況有明顯優(yōu)勢,我們認為尤其對于胰頭腫瘤的病人超聲胃鏡的應(yīng)用至關(guān)重要。④ CT或MRI檢查:可準確評估腹腔臟器的病變情況以及門靜脈系統(tǒng)血流狀況,CT血管造影(CTA)的應(yīng)用已經(jīng)逐漸成為診斷PSPH最重要的方法[10]。
三、治療
PSPH同時兼有胰腺原發(fā)病和區(qū)域性門靜脈高壓癥的臨床特點,脾臟、胃、胰腺等多個腹腔臟器常常會出現(xiàn)顯著的病理改變,早期有效的治療有望使PSPH的病理改變逆轉(zhuǎn)甚至治愈。臨床上對其治療方式往往較為單一,尚無統(tǒng)一標準,結(jié)合23例PSPH病人的治療經(jīng)驗,筆者認為PSPH的治療應(yīng)遵循兩個原則:一是針對胰腺原發(fā)病治療;二是多學(xué)科聯(lián)合的個體化治療。
1.保守治療 本組有4例病人進行保守藥物治療,其中1例出院后發(fā)生再出血。PSPH是否應(yīng)該選擇保守治療以及治療后效果主要取決于兩方面:一是原發(fā)病的性質(zhì),二是門靜脈高壓的程度。對于胰腺炎、胰腺膿腫、創(chuàng)傷性胰瘺等炎癥或外傷引起的PSPH為避免盲目手術(shù)可先嘗試保守治療[11],但是保守治療時機的選擇仍然需要討論。對于無癥狀的PSPH保守藥物治療可以作為首選治療方法,但是如若治療不能從根本上去除炎癥病灶,區(qū)域性門靜脈高壓癥狀也許只是短暫緩解無法得到治愈,甚至過后引起曲張靜脈破裂提高了出血風(fēng)險,可見治療決策的制定需要有預(yù)見性。
2.內(nèi)鏡及介入治療 對于PSPH急性出血的病人內(nèi)鏡下套扎以及注射硬化劑是有效的止血方式,同時也可作為無法耐受手術(shù)病人的一種姑息性治療,但是有研究顯示接受內(nèi)鏡下硬化劑治療的病人約半數(shù)都會再出血[9],可見內(nèi)鏡下治療后的再出血風(fēng)險是需要重視及規(guī)避的。
本組有1例病人進行脾動脈栓塞,術(shù)后脾功能亢進及出血癥狀得以改善。介入治療PSPH主要包括兩個方面,一方面是通過球囊擴張或者置入支架使脾靜脈再通[12];另一方面是脾動脈栓塞[13]。脾動脈栓塞術(shù)后會出現(xiàn)高熱、脾梗死、脾膿腫等多種并發(fā)癥,而且胰腺原發(fā)病依然存在,所以孤立性的脾動脈栓塞應(yīng)被選擇性的使用,其長期療效及預(yù)后還需要進一步研究。介入治療后再行手術(shù)治療在臨床上已被廣泛應(yīng)用,如巨大肝癌介入后可獲得手術(shù)切除的機會,對于胰腺癌根治性切除聯(lián)合脾切除術(shù)前進行脾動脈栓塞理論上可降低腫瘤分期,同時又可以有效地減少術(shù)中出血,縮短手術(shù)時間。但在本組中并未使用這一方式,因此其應(yīng)用的前景尚需考察。
3.手術(shù)治療 PSPH被認為是唯一能夠通過手術(shù)治愈的一種門靜脈高壓癥,本組23例病人中有18例接受了手術(shù)治療且獲得了很好的療效,可見外科手術(shù)目前仍然是PSPH最重要的治療方法。具體手術(shù)方式因人而異,因病不同,必須結(jié)合病人原發(fā)疾病的性質(zhì)及靜脈曲張的程度制定個體化手術(shù)方案。
對于非腫瘤病人常用的術(shù)式包括脾切除術(shù),脾切除聯(lián)合賁門周圍血管離斷術(shù),脾切除聯(lián)合囊腫空腸吻合術(shù),單純病灶切除術(shù),單純脾動脈結(jié)扎術(shù)等。脾切除是治療PSPH最傳統(tǒng)的手術(shù)方式,本組4例病人接受脾切除術(shù),術(shù)后脾功能亢進癥狀消失,脾動脈供血的阻斷使脾胃區(qū)門靜脈高壓得以緩解,胃底、食管曲張靜脈淤血狀況減輕。但對于無癥狀的PSPH是否需要行預(yù)防性脾切除尚有爭議,多數(shù)學(xué)者認為預(yù)防性脾切除過于激進,非手術(shù)治療即能取得不錯的療效[14]。本組5例病人行脾切除聯(lián)合胃底或賁門周圍血管離斷術(shù),這5例病人均伴有食管或胃底的靜脈曲張,由于此類病人單純脾切除術(shù)后仍會有再出血風(fēng)險,因此對于有反復(fù)上消化道出血史或者靜脈曲張程度達到Ⅱ級及以上的病人建議進行曲張靜脈的離斷。胰腺假性囊腫在形成6周后囊腫壁就已成熟,很難通過藥物治療消退,需行囊腫空腸吻合或囊腫胃吻合進行內(nèi)引流術(shù),本組6例胰腺假性囊腫病人中有3例因脾臟腫大及脾功能亢進程度較輕而選擇囊腫空腸Roux-en-Y吻合術(shù),3例病人在接受囊腫空腸內(nèi)引流術(shù)的同時聯(lián)合脾臟切除,其中1例因靜脈曲張較重同時進行離斷。對于胰腺良性病灶的壓迫,如術(shù)前能排除脾靜脈血栓的形成,術(shù)中探查脾臟與胰腺分界明顯,則可考慮保留脾臟[15]。脾臟的保留避免了脾切除術(shù)后的多種嚴重并發(fā)癥,如脾切除術(shù)后兇險性感染、活動性出血、鄰近器官的醫(yī)源性損傷等[16-17]。
對于腫瘤病人手術(shù)方式的制定應(yīng)將原發(fā)病的治療作為重點,主要根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位及浸潤情況而制定手術(shù)方案,以期提高病人的預(yù)后及生存期限。胰腺良性腫瘤主要包括黏液性或漿液性囊腺瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤、導(dǎo)管內(nèi)腺瘤樣增生和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。良性腫瘤為病因的PSPH在手術(shù)時不需要清掃淋巴結(jié),腫瘤多數(shù)位于胰尾及胰體,可行胰體尾切除聯(lián)合脾切除術(shù)或者單純胰腺體尾部切除,能否保留脾臟取決于脾功能亢進的程度及脾動靜脈被腫瘤累及的程度,以及是否有脾靜脈血栓的形成。當(dāng)腫瘤位于胰頸及胰體部,可根據(jù)是否侵犯主胰管來決定行胰腺腫瘤剝除術(shù)還是胰腺中段切除術(shù)。臨床上胰腺惡性腫瘤主要分為導(dǎo)管腺癌、黏液性囊腺癌、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液癌、淋巴瘤以及低度惡性的實性假乳頭狀瘤等。惡性腫瘤為原發(fā)病的PSPH病程復(fù)雜,惡性程度高,手術(shù)難度大,是否需要根治性手術(shù)需要綜合考慮病人全身狀況、腫瘤侵犯程度來決定,可在有經(jīng)驗的研究中心進行[18-19]。本組病人中胰腺惡性腫瘤3例,位于胰頭部1例,行根治性胰頭十二指腸切除聯(lián)合脾切除術(shù);位于胰尾部1例,行根治性順行性整塊胰腺體尾部及脾臟切除術(shù)(radical antegrade modular pancreatosplenectomy, RAMPS),RAMPS手術(shù)采用自右至左的方法, 沿左腎靜脈表面向左完整的切除包含胰腺體尾部、脾臟及左側(cè)腎前筋膜在內(nèi)的整塊組織[20-21]。 RAMPS相比較于傳統(tǒng)的胰體尾癌切除術(shù)更加符合腫瘤根治性切除原則, 近年來在臨床上發(fā)展迅速,有望成為治療胰體尾部癌標準的根治手術(shù)方式。本組有1例病人處于腫瘤晚期,癌性腹水形成,門靜脈及腹主動脈受侵犯而喪失手術(shù)機會進行保守治療。另外在隨訪中盡管有1例胰腺惡性腫瘤的病人在手術(shù)治療后的16個月死亡,但其在生存期內(nèi)區(qū)域性門靜脈高壓癥狀消失,死亡原因為胰頭惡性腫瘤的復(fù)發(fā),因此我們認為胰腺腫瘤的根治性切除依然應(yīng)作為此類病人的首選治療方式。
總之,PSPH是由不同胰腺疾病引起的一種少見綜合征,深入了解其臨床表現(xiàn)及病理機制后明確診斷并不困難。針對胰腺原發(fā)病的治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵,當(dāng)然多學(xué)科聯(lián)合的個體化治療方案能提高治愈率,降低再手術(shù)率。
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Diagnosis and treatment of pancreatic segmental portal hypertension: An analysis of 23 cases
ZhongXiangyu,ZhaoXuelin,WenTianfu,KangPengcheng,JiangXingming,WangZhidong,CuiYunfu.
DepartmentofPancreatobiliarySurgery,SecondAffiliatedHospitalofHarbinMedicalUniversity,Harbin150086,China
CuiYunfu,Email:yfcui777@hotmail.com
Objective To investigate the diagnosis and treatment of pancreatic segmental portal hypertension (PSPH). Methods Twenty-three cases of PSPH treated in our hospital from January 2010 to December 2014 were analyzed retrospectively. Results There were 14 males and 9 females. The primary diseases included chronic pancreatitis (n=10), pancreatic pseudocyst (n=6), pancreatic cancer (n=5), acute pancreatitis (n=1), and traumatic pancreatic fistula (n=1). All the 23 patients presented with splenomegaly and hypersplenism, including 6 cases with vomiting blood or black stools. Eighteen patients
operative treatment, 4 patients were treated conservatively, and 1 patient were subjected to splenic artery embolization. Twenty-one patients were followed up from 6 months to 66 months and the follow-up rate was 91%. During the follow-up period, rehaemorrhage occurred in one patient and two patients died of pancreatic malignant tumor. Conclusions PSPH has the clinical characteristics of primary disease and segmental portal hypertension. The principle of treatment should focus on the primary disease and abide by individualized therapy programs by multidisciplinary team (MDT).
portal hypertension; pancreatic disease; individualized therapy
黑龍江省自然科學(xué)基金項目(H201396);黑龍江省科技廳攻關(guān)基金資助項目(GC12C304-1)
150086 哈爾濱,哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院膽胰外科
崔云甫,Email:yfcui777@hotmail.com
R657.3+4
A
10.3969/j.issn.1003-5591.2015.06.002
2015-10-09)