基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫癥的研究現(xiàn)狀

郝磊 溫秀蓮

【中圖分類號】R4 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1671-8801（2015）01-0006-02

隨著人口的老齡化，腦血管疾病的發(fā)病率逐年增高，但由于診療水平的提高，病死率逐年下降，生存率提高，致殘率相應(yīng)增高，其中約1/3急性腦血管病患者會出現(xiàn)失語、失寫?；咨窠?jīng)節(jié)損害在其中所占比例尤高[1]?；咨窠?jīng)節(jié)區(qū)病損患者，除肢體功能障礙外，常合并語言及書寫功能障礙，后者嚴(yán)重影響患者的情緒及肢體功能的康復(fù)。給患者的工作和生活帶來很大的不便，生活質(zhì)量下降。因此有必要詳細(xì)研究語言及書寫功能障礙，探討其可能的神經(jīng)心理學(xué)機(jī)制，為語言康復(fù)提供理論依據(jù)。目前對于基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫癥（Agraphia）的神經(jīng)心理學(xué)（Neurop Sychology）機(jī)制研究較少，現(xiàn)就基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫癥的研究現(xiàn)狀作一綜述。

1 歷史回顧

1.1 概述：書寫是一個較復(fù)雜的過程。從人類語言的發(fā)展上看，文字是最早出現(xiàn)的語言符號。就個體發(fā)育而言，也是先學(xué)會口語交流，再掌握書面語言符號，還要借助于手的動作，通過聽覺、視覺、動覺、視空間功能及運(yùn)動功能等方面才能完成書寫的過程。因而，在語言的四個要素：聽、說、讀、寫方面，書寫功能最易受損，而且受損最嚴(yán)重，恢復(fù)也最困難[2]。

1.2 失寫癥的定義：失寫癥是指由于獲得性腦損害而導(dǎo)致的書寫功能受損或喪失。此概念排除了文盲及先天性障礙導(dǎo)致的書寫不能，也排除了周圍神經(jīng)、骨骼、肌肉外傷導(dǎo)致的運(yùn)動障礙引起的書寫不能[3]。

1.3 基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫癥：基底神經(jīng)節(jié)作為皮層下結(jié)構(gòu)，對皮層參與的書寫句法形成其調(diào)控作用，兩者間存在相互作用?；咨窠?jīng)節(jié)具有言語的皮層下整合中樞的作用，它不僅調(diào)節(jié)運(yùn)動、協(xié)調(diào)錐體系功能，同時支持條件反射、空間知覺、注意轉(zhuǎn)換等較簡單的認(rèn)知和記憶功能，而且有證據(jù)表明基底神經(jīng)節(jié)可能參與和語言有關(guān)的啟動效應(yīng)、邏輯推理、語義處理、言語記憶、語法記憶等復(fù)雜的認(rèn)知和記憶功能，起到對語言過程進(jìn)行加工、整理和協(xié)調(diào)的作用[4]。此外，尾狀核，殼核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)作為錐體外系的一部分配合錐體系協(xié)調(diào)肌肉的運(yùn)動，使運(yùn)動能夠連貫流暢。所以Damasio[5]推測它們在由詞變成句的過程中也有類似的作用。

2 關(guān)于漢語失寫癥的分類

2.1 概述： 從語言學(xué)習(xí)發(fā)展的過程來看，書寫能力的獲得較口語為遲，有人稱為“符號的符號”。由于書寫語言較口語語言的形成為晚，所以腦部病變時前者較后者更易受到損害，程度也重，也最難以恢復(fù)。這可能是因為書寫既需要大腦的語言中樞完好，還要有視、聽、體感、運(yùn)動以及視空間等方面能力的參與[6]。

2.2 漢語失寫癥的分類：漢語失寫癥按照神經(jīng)語言學(xué)特點分類如下[7]：①完全性書寫障礙：這是一種嚴(yán)重的書寫障礙，表現(xiàn)為不能書寫，所寫的字根本不具字形，甚至連自己的姓名也不能寫出。這種嚴(yán)重的書寫障礙多見于完全性失語癥；②構(gòu)字障礙：主要表現(xiàn)為書寫文字的結(jié)構(gòu)障礙，出現(xiàn)筆畫的增加和減少，在寫合體字時可能遺漏偏旁；③書寫惰性現(xiàn)象：表現(xiàn)為患者在執(zhí)行書寫任務(wù)時不能隨刺激物的變換而改變書寫內(nèi)容，一旦寫了一個字，以后不管是抄寫、聽寫還是默寫就始終寫這個字，于是，重復(fù)寫一個字后，又嵌入另一部分字的結(jié)構(gòu)，結(jié)果不成為漢字；④象形書寫：當(dāng)患者寫不出漢字時就以圖形代之，如畫一“月牙”代表“月亮”，畫一“鐘面”代表“鐘”；⑤書寫過多：患者在書寫時出現(xiàn)類似于流暢性失語的口語現(xiàn)象，容易過多地書寫字句；⑥鏡像書寫：是指左手書寫時寫出的漢字出現(xiàn)左右逆轉(zhuǎn)的反體字，是漢字書寫障礙的特征之一；⑦錯亂性書寫：患者書寫時可能寫出別的字詞代替要寫的字詞，這與口語中的錯語相似；⑧失用性失寫：表現(xiàn)為自發(fā)書寫和聽寫的困難，抄寫障礙相對較輕，其特點是寫字不成形；⑨視空間性失寫：主要表現(xiàn)為左側(cè)忽視伴文字書寫限于紙的右側(cè)部分，書寫行向上或向下傾斜；⑩結(jié)構(gòu)失用性失寫：結(jié)構(gòu)性失用癥也可影響到書寫過程，造成失寫。

3 國內(nèi)外基底神經(jīng)節(jié)區(qū)失寫癥的研究現(xiàn)狀

3.1 皮層與基底神經(jīng)節(jié)病變致失寫癥的差異

傳統(tǒng)觀念認(rèn)為人語言功能主要與大腦額葉及顳葉的皮層有關(guān)；而研究發(fā)現(xiàn) ，皮層下基底神經(jīng)節(jié)（Basal Ganglia） 的損害也可導(dǎo)致失語、甚至失寫。基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的失寫與皮層損害導(dǎo)致的失寫各有特點，兩者相互之間部分特點存在交叉重疊現(xiàn)象。金梅等[8]在基底神經(jīng)節(jié)與皮層腦損害致漢語失寫癥對比研究中發(fā)現(xiàn)，在自動書寫、聽寫、看圖書寫及主動書寫方面兩者差異存在顯著性，基底神經(jīng)節(jié)損害失寫較皮層損害導(dǎo)致的失寫程度輕，而在抄寫方面兩者未顯示出明顯的差異性，這可能與其不必從大腦的文字記憶庫中提取字型符號有關(guān)。而金梅等[9]的研究還發(fā)現(xiàn)，皮層對書寫語言的作用較基底神經(jīng)節(jié)的作用更加顯著，尤其是句法方面?；咨窠?jīng)節(jié)損害導(dǎo)致完全性書寫障礙的程度較皮層輕，皮層損害導(dǎo)致完全性失寫的比例較基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致完全性失寫的比例顯著性增多。所以，學(xué)者們認(rèn)為在書寫作業(yè)中，皮層向皮層下傳出沖動，皮層下結(jié)構(gòu)基底神經(jīng)節(jié)受皮層控制，基底神經(jīng)節(jié)的損害可能阻斷了皮層下與皮層的功能聯(lián)系。病變使皮層區(qū)因失傳入而發(fā)生功能和代謝下降，而導(dǎo)致失寫，符合遠(yuǎn)距離效應(yīng)機(jī)制[10]。

3.3 基底神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的失寫癥的特點

劉曉加等[11]對基底神經(jīng)節(jié)區(qū)腦損害與漢語失寫癥的關(guān)系進(jìn)行了系統(tǒng)研究，認(rèn)為左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的不同類型的失語，較對側(cè)具顯著性差異，其列名障礙突出形成左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害的一大特色，驗證了右利手者左半球偏側(cè)優(yōu)勢的理論。研究認(rèn)為，左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)損害導(dǎo)致的失寫也顯示出左側(cè)優(yōu)勢半球的特異性，與右利手者左半球具有明顯的語言偏側(cè)優(yōu)勢理論相吻合。Scholz等利用功能磁共振對書寫作業(yè)進(jìn)行研究同樣發(fā)現(xiàn)，右利手者進(jìn)行書寫作業(yè)時左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)較右側(cè)明顯激活[12]。

3.4 基底神經(jīng)節(jié)病變致失寫癥的神經(jīng)心理學(xué)機(jī)制

基底神經(jīng)節(jié)病變對語言的影響既往歸其為“遠(yuǎn)隔效應(yīng)”，但國外新近研究[35]表明皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與了語言的實質(zhì)性過程，“遠(yuǎn)隔效應(yīng)”不能完全解釋其原因，皮質(zhì)下失寫中惰性失寫、鏡像書寫比較多見，病灶多分布于左側(cè)基底神經(jīng)節(jié)、丘腦附近。Nadeau and crosso[13]描述皮質(zhì)下語言障礙的發(fā)生機(jī)制：①皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的直接影響，指出基底神經(jīng)節(jié)及其他皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)是大腦皮質(zhì)語言中樞結(jié)構(gòu)下的網(wǎng)狀系統(tǒng)的主要組成；②與大腦皮質(zhì)基本語言中樞相聯(lián)系；③大腦皮質(zhì)的語言輸出結(jié)構(gòu)受損；④神經(jīng)機(jī)能聯(lián)系不能，所謂的皮質(zhì)下?lián)p害切斷了皮質(zhì)對遠(yuǎn)距離部位的神經(jīng)控制，導(dǎo)致遠(yuǎn)距離的機(jī)能異常。

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通訊作者：溫秀蓮